Léky k léčbě dědičného angioedému

Definice

Naštěstí vzácný je dědičný angioedém jedním z potenciálně smrtelných genetických onemocnění: je to onemocnění, které postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány a vytváří otok, bolest a zarudnutí v poraněném anatomickém místě.

Příčiny

Dědičný angioedém se přenáší geneticky, proto vyvolávající příčina spočívá ve změně genu, zodpovědného za funkčnost některých velmi důležitých proteinů (C1-INH) zapojených do regulace imunitního systému; v takových situacích organismus není schopen zaručit dostatečné množství tohoto proteinu, což způsobuje poškození.

Změněný protein (C1-INH) se podílí na komplexní aktivaci některých důležitých mediátorů vaskulární permeability, jako je bradykinin. Pacienti s dědičným angioedémem mají vysoké hladiny tohoto zánětlivého faktoru, nonapeptidu s vazodilatačními vlastnostmi.

Příznaky

Dědičný angioedém způsobuje náhlé otoky obličeje, nohou, paží, končetin, genitálií, trávicího systému a dýchacích cest; angioedém je zřídka doprovázen svěděním a kopřivkou. Mezi další méně recidivující příznaky, které může dědičný angioedém způsobit, patří závažné křeče v břiše a dýchací potíže.

Informace o hereditárním angioedému - hereditární angioedém léky nejsou určeny k tomu, aby nahradily přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem.Před užitím hereditárního angioedému - léků k léčbě hereditárního angioedému se vždy poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou.

Léky

Jak bylo analyzováno, dědičný angioedém může být přenášen pouze geneticky, proto nebyl identifikován žádný zcela vyléčitelný lék, který by mohl zvrátit onemocnění. Cílem léčby je zabránit nebo zastavit tvorbu otoků a nového edému, který může způsobit život postiženého pacient je vážně ohrožen, zejména během akutního angioedému na úrovni hrtanu.
Ukázalo se, že antihistaminika a kortikosteroidy, účinné při léčbě kopřivky a akutního angioedému, jsou při léčbě dědičného angioedému zcela neúčinné. Obecně platí, že některá léčiva obsahující androgeny (schopná regulovat hladinu proteinů v krvi) a některé plazmatické deriváty ( obsahující koncentrát C1-INH) od zdravého lidského dárce.

Níže jsou uvedeny třídy léků, které se v terapii proti dědičnému angioedému nejčastěji používají, a některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby na základě závažnosti onemocnění vybral účinnou látku a dávku, která je pro pacienta nejvhodnější. , zdravotní stav pacienta a jeho reakce na léčbu:

• Icatibant (např. Firazyr): lék blokuje receptory bradykininu, zmírňuje otoky.Lék, indikovaný ke kontrole symptomů dědičného angioedému u dospělých, je k dispozici ve formě injekčního roztoku: doporučuje se aplikovat lék na zpomalení podkožního cesta (30 mg), případně v oblasti břicha. Pokud je to nutné, aplikaci opakujte 1–2krát, v 6 hodinových intervalech. Nepřekračujte tři injekce za 24 hodin.
• Conestat Alfa (např. Ruconest): lék, inhibitor C1 esterázy, se používá v terapii k léčbě symptomů dědičného angioedému u pacientů starších 18 let nebo starších. Lék podávaný výhradně odborníky by měl být podáván pomalým intravenózním podáním injekce po dobu 5 minut.Dávka by měla být stanovena podle tělesné hmotnosti pacienta.Nepodávejte více než dvě dávky léku denně; ve většině případů stačí jedna dávka účinné látky k uklidnění symptomů.
• C1-Inhibitor (lidský) (např. Cinryze): je to protein extrahovaný z krve zdravého subjektu, používaný v terapii k léčbě symptomů dědičného angioedému, díky své schopnosti inhibovat zánět a otoky; jinými slovy, lék kontroluje komplement a kontaktní systémy, které jsou u dědičného angioedému vedeny k nadbytku a jsou zodpovědné za zánět. Doporučuje se podávat lék od prvních příznaků onemocnění: lékař může postiženému pacientovi intravenózně podejte 1 000 jednotek účinné látky; pokud se příznaky nezlepší po jedné "hodině od podání, je možné přistoupit k" další dávce účinné látky. K prevenci se doporučuje podávat lék ve správném dávka popsána každé 3-4 dny.
• Ecallantide (např. Kalbitor): lék se používá v terapii k uklidnění záchvatů dědičného angioedému; účinná látka je rekombinantní inhibitor kalikreinu v plazmě (proteolytický enzym, který působí na α-2 globuliny, plazmatické bílkoviny). Pro dospělé s dědičným angioedémem se doporučuje podat 30 mg léčiva subkutánně (3 injekce po 10 mg). Pokud útok přetrvává, přidejte dalších 30 mg během 24 hodin. Děti s dědičným angioedémem mohou také užívat stejnou dávku léku.