Všeobecnost
Termín megakolon označuje „abnormální distenzi, která postihuje tlusté střevo jako celek nebo jeho konkrétní část. Příčiny mohou být vrozené, tedy přítomné od narození (Hirschsprungova choroba), nebo získané (megakolon je sekundární k jiným chorobám, jako je kolitida) kolitida, infekční kolitida, střevní obstrukce nebo subobstrukce často vyplývající z tvrdohlavé zácpy). Jindy dochází k nadměrné dilataci koliky bez zjevné příčiny (idiopatický megakolon) nebo je upřednostňováno léky, které snižují peristaltiku střev - jako jsou antidiarrhealy, anticholinergika a narkotika - nebo z dlouhodobých antibiotických terapií (toto je specifický případ pseudomembranózní kolitidy Clostridium difficile).
Závažnost megakolonů závisí na jeho původu; stav je extrémně nebezpečný u toxických forem akutního nástupu, zatímco se zdá mírný a snáze vyřešitelný v případě částečné obstrukce vyplývající z chronické zácpy.
Příznaky
Když mluvíme o megakolonu, často si pamatujeme pouze symptomy spojené s akutními a toxickými formami, včetně bolesti břicha a distenze, absence nebo nedostatku střevní peristaltiky a symptomů systémové toxicity (například mentální zmatenost). Ve skutečnosti, vzhledem k širokému rozšíření zácpy, je u mnoha lidí, dokonce i u dětí, znatelná mírná distenze koliky. Emise stolice nadměrné tvrdosti a velikosti může být charakteristickým znakem tohoto mírného megakolonového stavu: obtížné a bolestivé vyprazdňování, způsobit anální hyperdistenci a následné popraskání sliznice (praskliny), doprovázené bolestí a stopami jasně červené krve v toaletním papíře. Zejména u dětí může bolest vést k začarovanému kruhu, ve kterém je defekace interpretována jako bolestivý akt, pro který máme tendenci ignorovat a odkládat podněty, podporovat zácpu a upřednostňovat výskyt chronického megakolon.
Hirschsprungova nemoc
Hirschsprungova choroba má „odhadovaný výskyt jednoho případu na každých 5 000 živě narozených dětí a postihuje muže čtyřikrát častěji než ženy. Přestože se její původ ještě musí objasnit, zdá se, že nemoc rozpoznává autozomálně dominantní složku (vzhledem k tendenci se vyskytovat častěji v některých rodinách).
Je charakterizována vývojovými a maturačními anomáliemi enterického nervového systému, známého také jako „druhý mozek“ nebo „střevní mini mozek“. Kvůli nedostatku ganglií konečníku nebo rectus sigma dochází ke snížení peristaltiky střeva.Postižený trakt se nedokáže uvolnit a způsobit peristaltické pohyby se zpomalením progrese enterického obsahu a následnou distenzí.
Léčbou volby je chirurgická resekce aganglionického střevního segmentu.
Sekundární megakolon
Rozlišují se toxické a netoxické formy.
- AKUTNÍ TOXICKÝ MEGACOLON: je typickým důsledkem zánětlivých onemocnění střev (ulcerózní kolitida a vzácněji Crohnova choroba), toxické kolitidy nebo infekční kolitidy; termín „toxický“ zdůrazňuje přítomnost symptomů systémové toxicity (jako je mentální zmatenost), které lze přičíst změnám homeostázy elektrolytů a acidobazické rovnováhy.
- Netoxický MEGACOLON: často způsobený chronickou mechanickou obstrukcí nebo subocclusion, běžný v případě tvrdohlavé zácpy (v tomto případě je před obstrukcí pozorována dilatace koliky).
Někdy, i když to naznačují příznaky, symptomy a radiologické nálezy, není možné obstrukci identifikovat; to je případ Ogilvieho syndromu, typického pro hospitalizované pacienty a spojený s „širokou škálou metabolických, farmakologických nebo pooperačních potlačit pohyblivost tlustého střeva.
Léčba těchto forem megakolonů má za cíl zmenšit distanci tlustého střeva, aby se zabránilo perforaci. Tento výsledek se získá aspirací nasogastrickou sondou a rektální sondou. Krmení z úst je pozastaveno, aby se zabránilo vniknutí vzduchu a jídla; poté je nahrazena enterální výživou, se zvláštním zřetelem na obnovení rovnováhy elektrolytů, aby se zabránilo šoku a dehydrataci.
Všechny diagnostické a terapeutické postupy musí být prováděny s extrémní opatrností po vyhodnocení rizika perforace střeva; laxativa a evakuační klystýry mohou být například užitečné k prevenci vzniku megakolonů z fecalomů, ale jsou kontraindikovány v přítomnosti toxického megakolonu nebo závažné akutní distenze.
Mezi léky užitečné v přítomnosti megakolonů si pamatujeme:
- kortikosteroidy: mohou být užitečné pro potlačení zánětlivé reakce, pokud je toxický megakolon způsoben exacerbací zánětlivého onemocnění střev.
- Širokospektrální antibiotika: podaná intravenózně je lze použít k prevenci sepse nebo k léčbě toxického megakolonů závislých na infekcích Clostridium difficile
- Někdy jsou užitečné léky stimulující peristaltiku (např. Neostigmin, používaný v případě Ogilvieho syndromu);
- Stažení léků, které mohou snížit motilitu tlustého střeva (např. Narkotika, antidiarrhealy, anticholinergika, antagonisté kalciových kanálů)
Za přítomnosti zvláště důležité distenze podléhající riziku perforace nebo v případě selhání výše popsaných terapií k vyřešení megakolonů je nutné chirurgické odstranění více či méně rozsáhlé části tlustého střeva (kolektomie).