Sarkoidóza

Klíčové body

Sarkoidóza je chronické zánětlivé onemocnění, které může postihnout všechny orgány, zejména plíce, lymfatické uzliny, oči a kůži. Je charakterizována tvorbou granulomů, zanícených buněčných hmot, které se množí v různých anatomických oblastech.

Příčiny
Příčina sarkoidózy je stále neznámá; věří se však, že genetická predispozice hraje důležitou roli při spouštění onemocnění.Mezi rizikové faktory, na které nesmíme zapomenout: expozice beryliu / zirkonu / hliníku, ženské pohlaví, věk> 50 let a infekce.

Příznaky

Tvorba granulomů je charakteristickým znakem sarkoidózy. Příznaky závisí na příslušném místě. Většina variant sarkoidózy je doprovázena: únavou, bolestmi kloubů, ztrátou hmotnosti, horečkou / nízkou horečkou, malátností a ztrátou chuti k jídlu.

Diagnóza
Diagnostické techniky používané ke zjištění sarkoidózy zahrnují: klinické pozorování, biopsii, bronchoskopii s bronchoalveolární laváží, radiologické vyšetření, hodnocení dechové kapacity, krevní testy, testy jaterních funkcí.

Terapie
V případě potřeby je možné sledovat lékovou terapii pro léčbu sarkoidózy: kortikosteroidy, NSAID, léky proti rejekci, antimalarika, inhibiční léky tkáňového nekrotického faktoru alfa.

Definice sarkoidózy

Sarkoidóza je chronická multisystémová porucha, která má čistě zánětlivý charakter. Tato nemoc může ideálně postihnout všechny orgány; plíce, lymfatické uzliny, oči a kůže se však zdají být preferovanými cíli. Sarkoidóza je charakterizována přítomností určitých nodulárních hmot nazývaných granulomy: jsou to malé aglomeráty zanícených buněk, které se snadno šíří do různých anatomických míst.
Ačkoli to bylo popsáno již v roce 1800, sarkoidóza stále přitahuje pozornost mnoha výzkumníků dnes, protože není možné vysledovat konkrétní a přesně definovanou příčinu. Je však pravděpodobné, že genetická predispozice spolu s některými faktory životního prostředí hrají hlavní roli při vyvolání onemocnění.

Incidence a úmrtnost

Sarkoidóza nejčastěji postihuje lidi ve věku 20 až 40 let; druhý vrchol incidence je pozorován u postmenopauzálních žen starších 50 let.
Zdá se, že mezi oběma pohlavími jsou ženy trochu více zapojeny. Skutečně ze statistik uvedených v časopise Americký rodinný lékař Zdá se, že sarkoidóza postihuje 16,5 ze 100 000 zdravých mužů a 19 ze 100 000 zdravých žen.
Sarkoidóza je relativně běžný stav:

• Ve Spojených státech je v průměru 10–40 pacientů se sarkoidózou na 100 000 zdravých obyvatel. Zejména nemoc postihuje hlavně černou populaci.
• V Dánsku připadá 7–10 pacientů na sarkoidózu na 100 000 zdravých obyvatel.
• Ve Švédsku je touto nemocí postiženo až 64 lidí z každých 100 000: ve srovnání se všemi evropskými zeměmi je ve Švédsku největší počet pacientů se sarkoidózou.

Nemáme spolehlivé údaje o úmrtnosti generované sarkoidózou; zdá se však, že úmrtnost se pohybuje mezi 5 a 10%.
Srdeční sarkoidóza (při níž se v srdečním svalu vyvíjejí granulomy) se jeví jako nejzávažnější varianta onemocnění, která může být smrtelná: smrt nastává na selhání levého srdce. Plicní sarkoidóza v konečném stadiu může také vést k úmrtí na respirační selhání.

Příčiny a rizikové faktory

Navzdory nesčetným etiologickým výzkumům (o příčinách) nebyl spouštěcí faktor sarkoidózy dosud s jistotou identifikován. Zdá se však, že mnoho pacientů má genetickou predispozici k sarkoidóze: u těchto jedinců se zdá, že nemoc je vyvolána bakteriálními nebo virovými infekcemi.

Hypotéza: infekční agens podílející se na sarkoidóze

• Bakterie → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferiMycoplasma, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsial
• Virus → Herpes virus, Epstein-Barr virus (EBV), Retrovirus

Jisté a nesporné je, že zanícené buněčné shluky typické pro sarkoidózu jsou způsobeny nekontrolovanou agregací některých buněk imunitního systému.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Ačkoli sarkoidóza nerozpoznává žádnou přesnou příčinu, je možné, že některé rizikové faktory předurčují člověka k této nemoci:

• Žijící ve skandinávských zemích: v těchto místech je mnoho případů sarkoidózy. Z toho, co bylo řečeno, je možné vyslovit hypotézu, že klima a vlhkost těchto oblastí představují rizikové faktory pro sarkoidózu.
• Opakovaná expozice berylia, hliníku a zirkonia z pracovních důvodů může způsobit granulomatózní onemocnění klinicky nerozeznatelná od sarkoidózy
• Ženské pohlaví a více než 50 let
• Známost: Děti rodičů se sarkoidózou jsou této nemoci vystaveny 5krát více než děti narozené zdravé matce a otci.

Popis granulomu

Granulomy jsou charakteristickými znaky symptomatické sarkoidózy. Jedná se o relativně malé klastry zanícených buněk s intenzivní proliferativní aktivitou.
Granulomatózní léze obecně nezaměnitelně odlišují sarkoidózu. Při laboratorním vyšetření se granulom skládá z centrální oblasti a periferní oblasti:

1. Centrální zóna → bohatá na makrofágy (v různých fázích aktivace a diferenciace), Langerhansovy buňky obklopené CD4 lymfocyty (nebo T-pomocník) a epiteloidní buňky (derivace makrofágů) a obří buňky se Schaumannovými těly (buňky s fosfatázou)
2. Periferní zóna → bohaté na CD8 (supresorové) lymfocyty, buňky prezentující antigen (makrofágy) a plazmatické buňky

Ačkoli se granulomy mohou objevit na jakémkoli anatomickém místě, mají obvykle původ v plicích a následně se šíří do oblastí: kůže, centrálního nervového systému, očí, ledvin, jater, sleziny a lymfatických uzlin.
Granulomy mohou být zcela reabsorbovány - proto zmizí ve více či méně dlouhém časovém období (měsíce / roky), aniž by způsobily trvalé poškození - nebo mohou vytvářet neopravitelné léze. V druhém případě sarkoidóza sleduje chronický průběh: granulomy nejsou schopny se spontánně resorbovat, proto je postižená tkáň poškozena. Vzniklé poškození je úměrné šíření granulomů a závisí na postižené oblasti: jasně, když jsou postiženy důležité orgány, jako je srdce, je sarkoidóza extrémně nebezpečná, a pokud není přijata včas, může pacient dokonce zemřít.
Připomeňme však, že sarkoidóza je smrtelná pouze v malém procentu případů (5-10%).

Další články na téma "Sarkoidóza"

1. Sarkoidóza: příznaky, diagnostika a terapie
2. Sarkoidóza - léky k léčbě sarkoidózy