TOURETTŮV SYNDROM - ZDRAVí DĚTí

Hlavní / zdraví dětí / 2021

Tourettův syndrom

Tourette's je neurovývojová porucha, která obvykle způsobuje mnohočetné a nedobrovolné motorické a fonické tiky.

Shutterstock

Obvykle se vyskytuje v dětství nebo dospívání a ovlivňuje sociální a školní život mladých pacientů.
Častěji než ne, tiky nejsou jedinými příznaky Tourettova syndromu; u mnoha pacientů jsou doprovázeny dalšími neuropsychiatrickými poruchami.
Na Tourettův syndrom bohužel neexistuje žádný specifický lék; podávání určitých léků, psychoterapie a specifická podpora vzdělávání a chování však může snížit frekvenci tiků a abnormálního chování.

, nejsou trvalé (přicházejí a odcházejí) a mají dočasné trvání (obecně jejich trvání nepřesahuje jeden rok).

Tiky Tourettova syndromu jsou něco úplně jiného: jsou vyčerpávající, mnohokrát opakované během dne a dlouhodobé (více než rok).

Tourettův syndrom v dospělosti

U většiny pacientů s Tourettovým syndromem tiky po dosažení dospělosti značně zmizí nebo ustoupí.

Po dospívání existuje jen málo lidí, kteří nadále vykazují se stejnou frekvencí poruchy typické pro Touretteův syndrom.

Epidemiologie: Jak častý je Tourettův syndrom?

Tourettův syndrom je celkem běžný; podle některých odhadů by ve skutečnosti tato porucha postihla jedno dítě ze všech 162 uvažovaných (podle jiných přibližně jedno dítě ze každých 100).
Výše uvedené údaje je však nutné brát s patřičnou opatrností, protože počet nediagnostikovaných klinických případů je důležitý.

Z dosud neznámých důvodů Touretteův syndrom postihuje muže 3 až 4krát častěji.

Šíření této poruchy je stejné u všech populací světa.

a dopaminergní systém: ve skutečnosti se zdá, že jsou zapojeny limbické oblasti, bazální ganglia a pre-frontální kůra, přítomné v mozku.

Co je dopamin?

Dopamin je neurotransmiter, produkovaný v mozku. Má mnoho funkcí: například působí na chování, dobrovolný pohyb, spánek, náladu, motivaci a učení.

Tourettův syndrom a faktory životního prostředí

Odborníci zjistili, že Tourettův syndrom je častější u dětí žen, které měly během těhotenství problémy (např. Dlouhý porod, velký stres matky, nízká porodní hmotnost plodu atd.).
Neexistuje však žádný spolehlivý vědecký důkaz na podporu těchto pozorování.

Dalším faktorem životního prostředí, který by mohl hrát roli v nástupu Tourettova syndromu, jsou streptokokové infekce nakažené ve velmi mladém věku.
I v tomto případě se však stále hovoří o hypotézách postrádajících solidní vědecké potvrzení.

nebo škrábání na svědění; výkon je cítit jako uvolnění z akumulace napětí.

Tic Motors

Klasické motorické tiky pozorovatelné v přítomnosti Tourettova syndromu jsou:

Mrkání očních víček;
Potřásání hlavou;
Otočte ústa;
Stažení úst;
Prodloužení končetin (například kopání);
Ramenní výstřely.

Fonické tiky

Nejběžnějšími fonickými tiky Tourettova syndromu jsou:

Vyčištění hrdla
Kašlat;
Čichat;
Výkřik;
Napodobování zvuků zvířat.

Jiné příznaky Tourettova syndromu

Ačkoli jsou méně časté než tiky, další projevy pozorovatelné v přítomnosti Touretteova syndromu jsou také: koprolalie, palilalie, sociálně nevhodné neobcénní chování, echolalia a ekapraxie.

Coprolalia je neustálé vyslovování obscénních a vulgárních slov nebo frází.
Někdy je pacient s Tourettovým syndromem hrdinou pouze hrubého chování, ale ne obscénního; v tomto případě hovoříme o sociálně nevhodném ne-obscénním chování (NOSI).
Koprolálie a NOSI jsou spontánní činy, které by neměly být zaměňovány s nedostatečným vzděláním nebo morálkou pacienta. Touretteův syndrom je často identifikován s těmito dvěma příznaky, ale je na místě uvést, že jde o vzácné projevy, vyskytující se pouze u 10–15% pacientů.
Palilalia je opakování některých slov člověka, bez jakéhokoli důvodu a na místě.
Echolalia a ekopraxie jsou opakování slov vyslovených ostatními a opakování gest jiných. Opět jde o neoprávněné činy.

Vezměte prosím na vědomí

Některé lékařské texty považují koprolalii, palilalii, echolalii a ekopraxii za komplexní fonické / motorické tiky.

Kdy vzniká Tourettův syndrom?

Tourettův syndrom se může objevit ve věku od 2 do 14 let; ve většině případů se však objevuje ve věku 5-9 let.

Poruchy spojené s Tourettovým syndromem

Tourettův syndrom je často spojen s dalšími neurovývojovými poruchami a / nebo neuropsychiatrickými poruchami.

Neexistují žádná určitá data týkající se četnosti těchto morbidních asociací: některé studie uvádějí, že 8-9 případů z 10 manifestuje jiné poruchy (kromě Tourettova syndromu); jiné studie naopak hovoří o nižší frekvenci, kolem 4–5 případů z 10.

Mezi nejdůležitější a nejzávažnější poruchy spojené s Tourettovým syndromem patří:

Porucha pozornosti s hyperaktivitou (ADHD nebo ADHD);
Obsedantně kompulzivní porucha (OCD).

Místo toho jsou méně časté:

Potíže s učením;
Sebepoškození;
Změny nálady.

Přítomnost dalších poruch evidentně zhoršuje klinický obraz mladého pacienta i jeho zařazení do sociálního a školního kontextu.

Následující tabulka shrnuje hlavní charakteristiky různých onemocnění spojených s Tourettovým syndromem.

Přidružená patologie

Stručný popis ADHD (porucha pozornosti s hyperaktivitou)

Pacienti jsou snadno rozptýleni, neopatrní a neorganizovaní. Hrají a mluví nahlas. Jsou stále v pohybu a přerušují činnost lidí kolem sebe

OCD (obsedantně-kompulzivní porucha)

Úzkost a ztráta kontroly, kvůli strachu z nevhodných gest nebo mluvení vulgárních slov.
Obsese jsou opakující se bezcílné akce: například opakované mytí rukou nebo počítání předmětů

Potíže s učením

Projevuje se dyslexií a dysortografií

Sebepoškození

Tendence kousat, škrábat, bít se do hlavy nebo se praštit

Změny nálady

Úzkost a deprese nebo droga).

Tourettův syndrom: Diferenciální diagnostika

Tiky mohou být způsobeny nebo zaměněny s jinými různými chorobnými stavy. Například:

Epilepsie;
Abnormality mozku;
Hypotyreóza;
Drogy (např. Kokain);
Wilsonova nemoc;
Autismus;
Formy encefalitidy (např .: Sydenhamova chorea);
Huntingtonova chorea;
Klinefelterův syndrom;
Léky;
Tuberózní skleróza.

Proto je pravda, že neexistuje žádný diagnostický test na Touretteův syndrom, ale podstoupení instrumentálních testů může být užitečné při vyloučení některých z výše uvedených chorob.
Doporučené testy jsou: elektroencefalogram, MRI mozku a analýza moči.

Vezměte prosím na vědomí

Motorický a fonický tik představují pouze jeden ze symptomů stavů přítomných ve výše uvedeném seznamu; každý z nich se ve skutečnosti projevuje jinými projevy, někdy jednoznačnými.

; antipsychotika modulují některé neurotransmitery v mozku, jako je dopamin, noradrenalin a serotonin.
Tyto léky nezaručují absolutní úspěch a mají několik vedlejších účinků, některé dokonce závažné.

K léčbě obsedantně-kompulzivní poruchy může být užitečný benzodiazepin: klonazepam.
Bohužel podávání tohoto léku nemusí mít vždy požadované účinky.

A konečně, stimulant známý jako methylfenidát se používá k zastavení deficitů pozornosti.

Tabulka ukazuje léky, které se nejčastěji používají v případech Tourettova syndromu.

Antipsychotika Rozsah Haloperidol
Risperidon
Pimozide
Aripiprazol
Sulpirid

Snižte frekvenci tiků a některá obsedantní chování

Benzodiazepin Rozsah Clonazepam

Antidepresivum, sedativum a anxiolytikum

Stimulanty pozornosti

Rozsah Methylfenidát

Zachovat nedostatek pozornosti v důsledku ADHD (nebo ADHD)

Vezměte prosím na vědomí: tyto léky nejsou v současné době schváleny pro léčbu Tourettova syndromu, kvůli vedlejším účinkům a nejistému úspěchu; některé jsou indikovány pro přidružená onemocnění, jako v případě methylfenidátu, ale také v tomto případě existují podmínky použití.

Psychoterapie

Shutterstock

Za přítomnosti Tourettova syndromu jsou hlavními psychologickými terapiemi kognitivně-behaviorální psychoterapie (TCC) a tzv. Návyk Obratový trénink.
Cílem je snížit frekvenci tiků a naučit pacienta zvládnout potřebu jejich provádění.
Schopnost ovládat tiky je obrovskou pomocí při zlepšování sociálního začleňování a ve školním prostředí.
Bohužel tyto dvě psychoterapie nejsou vždy úspěšné.

Vzdělávání a podpora

Rodinní příslušníci pacientů s Tourettovým syndromem hrají během terapeutického procesu zásadní roli; Vědecké studie ve skutečnosti ukázaly, že léčba je účinnější u pacientů, kteří dostávají podporu od rodin.
S ohledem na to je zásadní, aby se rodiče dokumentovali o vhodném chování, které je třeba v těchto případech přijmout, a aby je následně uvedli do praxe.

Kromě rodiny hraje při zvládání Tourettova syndromu důležitou roli škola: ředitel a učitelé musí podporovat sociální integraci pacienta, podporovat ho, chápat jeho problémy a přimět ho, aby se cítil přijímán ostatními žáky.
„Nepřátelské“ školní prostředí působí proti snahám rodin a ztěžuje obnovu.

Chirurgická operace

Již několik let probíhají experimenty k testování chirurgické terapie známé jako hluboká mozková stimulace (anglicky) Hluboká stimulace mozku(DBS).
Tato terapie zahrnuje vložení některých elektrod do mozku pacienta s cílem stimulovat a normalizovat oblasti mozku podezřelé z odpovědnosti za Tourettův syndrom a

Je to metoda, která se stále zdokonaluje, protože se dosud ukázalo, že má několik vedlejších účinků.

Pokud by se to někdy ukázalo jako použitelné, bylo by to vyhrazeno pouze pro případy, které nereagují na farmakoterapii a psychologickou a behaviorální terapii.