Sjögrenův syndrom - diagnostika a léčba

Diagnóza

Jak je vidět v úvodním článku, příznaky Sjögrenova syndromu jsou četné a postihují několik orgánů a tkání. Diagnóza syndromu je proto založena na několika vyšetřováních. Hlavní z nich jsou:

Oftalmologické testy
Krevní testy
Biopsie rtů
Scintigrafie a sialografie
Scialometrie

OČNÍ TESTY

U Sjögrenova syndromu hrají hlavní roli. Skládají se ze Schirmerova testu a Bengálského růžového testu. První měří produkci slz; využívá proužek savého papíru, umístěný ve spodní části spojivky. Druhý odhaluje, zda je poškozený epitel rohovky nebo spojivky.

KREVNÍ TESTY

Jsou nezbytné pro stanovení počtu a pro hodnocení vzhledu bílých krvinek v krevním řečišti. Vyšší než normální počet a abnormální tvar indikují přítomnost lymfomu.

Kromě toho se používají k detekci přítomnosti autoprotilátek, tj. Abnormálních protilátek namířených proti tkáním organismu. Mezi ně patří protijaderná protilátka, antifosfolipid, proti žaludeční sliznice, štítná žláza , anti-Ro, anti-La a nakonec revmatoidní faktory.

LABIÁLNÍ BIOPSIE

Biopsie rtů je nejpohodlnějším histologickým vyšetřením, které pozná zdraví žlázových buněk. Provádí se na vnitřním pysku.

SCINTIGRAFIE A SCIALOGRAFIE

Jsou to dvě diagnostické techniky, které poskytují radiologické snímky slinných žláz. Oba používají kontrastní látku k vizualizaci anatomie žlázové tkáně.To jsou dva minimálně invazivní testy.

SCIALOMETRIE

Používá se k měření množství slin produkovaných v daném časovém období.

DALŠÍ DIAGNOSTICKÉ TESTY

Existují tedy další metody zkoumání, méně praktikované, ale stejně odhalující onemocnění. Pomocí některých laboratorních testů je možné měřit rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a množství lysozymu v slzách a slinách. U pacientů se Sjögrenovým syndromem je ESR zvýšeno, zatímco obsah lysozymu je nižší než obvykle.

Dalším možným diagnostickým testem je renální clearance kreatininu. Přibližně u poloviny pacientů se Sjögrenovým syndromem je zvýšena.

Konečně, k vyhodnocení nebo nezjištění přítomnosti lymfomu lze použít CT vyšetření. CT vyšetření využívá ionizující záření, jedná se tedy o invazivní test.

Léčba

V současné době neexistuje žádný specifický lék na Sjögrenův syndrom. Terapie si proto klade za cíl ulevit:

Místní příznaky, jako je xerostomie, xeroftalmie nebo vaginální suchost.
Systémové projevy, typické pro autoimunitní onemocnění (přívlastek systémový naznačuje, že onemocněním je postiženo více orgánů a tkání).

MÍSTNÍ TERAPIE PRO XEROSTOMII

Pacientům se v první řadě doporučuje vždy udržovat ústa hydratovaná, a to jak příjmem tekutin, tak aplikací speciálního zvlhčujícího gelu.

Ke stimulaci produkce slin je třeba užívat pilulky pilokarpinu 5 mg 4krát denně. Pilokarpin je účinný pouze tehdy, pokud si slinné žlázy zachovaly některé ze svých funkcí; v případě úplné žlázové atrofie léčba ve skutečnosti nepřináší výsledky.

Velmi důležitá je také ústní hygiena a zdraví zubů.Ve skutečnosti je použití antimykotik nutné jako ochrana před orální kandidózou, přičemž se vyhýbáme cukrům a k prevenci vzniku zubního kazu se používají pravidelné zubní kontroly.

MÍSTNÍ TERAPIE PRO XEROFTALMII

K léčbě keratoconjunctivitis sicca musí pacient užívat umělé slzy a oční kapky na bázi methylcelulózy nebo polyvinylalkoholu. Tímto způsobem se uvolní pocit písku v očích, pálení a suché oči. Počet aplikací závisí na stupni suchosti.

Orální pilokarpin lze použít ke stimulaci sekrece žlázy. Účinnost této léčby závisí, také v tomto případě, na stavu atrofie slzných žláz. Nakonec je pacientovi doporučeno pravidelné oftalmologické vyšetření, aby se zabránilo možné infekci oka a poškození rohovky.

MÍSTNÍ TERAPIE PRO VAGINÁLNÍ SUCHOST

Náprava v těchto případech zahrnuje použití lubrikačních gelů na bázi kyseliny propionové. Také v tomto případě je důležitá hygiena, aby se zabránilo nebezpečí infekce (vaginální kandidóza).

SYSTÉMOVÁ TERAPIE

Systémová terapie Sjögrenova syndromu má za cíl zmírnit extraglandulární projevy.
Jak již bylo zmíněno, příčinou těchto poruch jsou autoprotilátky a další buňky imunitního systému, které se bouří proti organismu a útočí na něj.
Proto se podávají různé léky, jako například:

Kortikosteroidy
Přípravky s imunosupresivním účinkem (imunosupresiva)
NSAID

Nízké dávky kortikosteroidů jsou indikovány u primárních forem Sjögrenova syndromu. Používají se ke zmírnění bolesti v důsledku artralgie a astenie. Vyšší dávky se naopak užívají v nejzávažnějších případech, kdy se objeví vaskulitida a renální deficity.

Imunosupresivní léky zahrnují cyklofosfamid, methotrexát, hydroxychlorochin a cyklosporin A. Jejich hlavním účinkem je snížení počtu autoprotilátek v krvi. Mohou však být také užitečné při léčbě vaskulitidy a intersticiální nefritidy způsobené infiltrátem lymfocytů. Imunosupresivní léky jsou zvláště indikovány, když je Sjögrenův syndrom spojen s jinými autoimunitními chorobami, jako je revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematosus.

NSAID jsou nesteroidní protizánětlivá léčiva a používají se k úlevě od bolesti způsobené poruchami kloubů a svalů.

Prognóza

Pacienti se Sjögrenovým syndromem mají případ od případu jinou prognózu. Někteří pacienti vykazují pouze hlavní příznaky: xerostomie a xeroftalmie. Pro ty je prognóza dobrá, pokud podstupují pravidelné lékařské kontroly a dodržují přísná hygienická pravidla, ústní i oční. V opačném případě může být ovlivněna kvalita života.

Případ pacientů se sekundárními formami syndromu je zcela odlišný. Pro ně se prognóza zhoršuje, protože jsou snadněji ovlivněny další orgány a tkáně těla. Mezi nejnebezpečnější důsledky Sjögrenova syndromu je třeba poznamenat možnost vzniku lymfomů.