Dystonie

Co je dystonie?

Mezi pohybovými poruchami - známými jako dyskineze - vyniká dystonie, zodpovědná za nedobrovolné svalové kontrakce a křeče, které nutí subjekt zaujmout abnormální fyzické držení těla nebo provádět neobvyklé, často bolestivé pohyby. Dystonický pacient není schopen znovu zaujmout přirozenou polohu, jinak by byl schopen změnit neobvyklou polohu, ale postupně, s použitím abnormálního úsilí a fyzického utrpení, které je někdy přehnané a marné.
Nedobrovolné stahy svalů nutí tělo provádět opakující se pohyby a nepohodlné a zkroucené polohy; existuje přibližně 13 dystonických forem, někdy typických pro některé závažné patologické formy. U většiny dystonií bohužel neexistuje definitivní vyléčení; zlepšení však lze dosáhnout podáním specifických farmakologických specialit, které budeme v průběhu léčba.

Incidence

Dystonie je již několik let důvodem zájmu mnoha vědců: první epidemiologická studie pochází z roku 1988, provedená v souladu s pokyny pro rozpoznávání dystonie, diktovanými klinikou Mayo v Rochesteru před několika desítkami let. dystonie zaznamenala 300 pacientů na milion zdravých subjektů; po několika letech statistiky uvádějí mnohem nižší počet dystonických pacientů (110 na milion v Anglii, 60 v Japonsku). Pravděpodobně nejsou statistické rozdíly způsobeny „ideálem“. „regrese nemoci, ale k diverzifikaci použitých průzkumových technik.
V současné době se odhaduje, že v USA je dystonií postiženo 300 000 lidí, zatímco v Itálii je registrováno 20 000 dystonických pacientů. Obecněji se dystonie vyskytuje u 370 na milion zdravých jedinců.
Nemoc může postihnout muže, ženy a děti všech věkových kategorií bez rozdílu; některé studie však zjistily minimální ženskou prevalenci u některých forem dystonie, zatímco u mužů se věří, že nohy a paže jsou místy, která jsou touto poruchou nejvíce postižena, ačkoli každá anatomická oblast těla je považována za potenciální cíl poruchy.
Dystonie je jednou z nejčastějších pohybových poruch, po Parkinsonově chorobě a třesu.

Všeobecnost

Dystonie je chronické onemocnění a jen zřídka ovlivňuje poznávání postiženého pacienta; je také nepravděpodobné, že by dystonie přímo souvisela se snížením délky života jedince. V každém případě je třeba mít na paměti, že dystonie, pokud se projevuje jako symptom jiné patologie, může stále generovat krátkodobé nebo dlouhodobé komplikace.
Dystonie neidentifikuje terminální patologie; někdy však dochází k nedobrovolným pohybům svalů s takovou intenzitou a frekvencí, že postiženého pacienta znehodnotí a vážně ohrozí jeho kvalitu života. V závislosti na formě dystonie může onemocnění generovat různé stupně bolesti a postižení, charakteristiky klasifikovány na ideální stupnici hodnocení (bolest / postižení: žádné - mírné - střední - těžké) Svalové kontrakce jsou vleklé v průběhu času a jsou zodpovědné za abnormální držení těla a opakující se nekontrolované kroucení; u některých autorů torze pohybů generovaných dystonií je srovnatelný s pohybem hada [převzato z www.distonia.it]
V každém případě, navzdory mnohočetným a heterogenním formám dystonie - kdy pacienti vyjadřují pohyby, držení těla a potíže různých entit - existují dva vodivé prvky, které mají všechny dystonické formy společné: frekvence a kadenční opakování anomálních kontrakcí . nedobrovolné svaly jsou diagnostikovány u všech typů dystonie [převzato z www.dystonia-foundation.org].
U některých pacientů je klasická forma dystonie také doprovázena extravagantními pohyby v konkrétním kontextu.Pro pochopení konceptu je uveden příklad: během jednoduché akce, jako je psaní, by pacient s dystonií mohl předvést další pohyby bizarně atypické. Jedná se o akční dystonii, ve které se dystonické pohyby zhoršují implementací dobrovolných pohybů: akční dystonie se objevuje právě ve spojení s provedením požadovaného gesta, jakkoli je to jednoduché (např. Psaní).

Věk nástupu

„Věkem„ nástupu “dystonie rozumíme věk pacienta, ve kterém začínají první dystonické příznaky. V závislosti na věku lze rozlišit dvě první formy dystonického onemocnění, z nichž každá bude dále rozdělena podle obecného funkce:

• Časný nástup dystonie (infantilní - adolescentní): první změny ve svalovém pohybu vznikají již v raném věku, v dětství nebo dospívání. Infantilní formy dystonie jsou poměrně vzácné; většinou se však objevují ve věku 9 let a postihují hlavně jednu končetinu.
• Pozdní nástup dystonie: dystonie se objevuje po 30 letech, zvláště mezi 40 a 60 lety. Nejběžnější jsou formy dystonie s pozdním nástupem.

Další články na téma "Dystonie"

1. Dystonie: Klasifikace
2. Fokální dystonie
3. Neurovegetativní dystonie (paroxysmální)
4. Dystonie: příčiny a diagnostika
5. Dystonie: terapie a prognóza
6. Stručně o Dystonii: Shrnutí o Dystonii