Definice kožního lymfomu
Kožní lymfom je jedním ze vzácných nádorů lymfatické tkáně a vyskytuje se při abnormálním vývoji T buněk (typ bílých krvinek) v kůži.
Kožní lymfom se nazývá a monoklonální proliferace lymfatických buněk, ke které dochází v kůži: pokud kůže představuje lokus nástupu (primární kožní lymfom), neznamená to, že se nádor nemůže rozšířit do jiných tkání, naopak ve většině případů se kožní lymfom vyvíjí v jiných oblastech a způsobuje značné poškození. Pokud je kůže pouze sekundárně postižena novotvarem, nazývá se nemoc sekundární kožní lymfom.
Kožní lymfomy se vyskytují hlavně ve stárnutí, zejména u mužů (odhaduje se, že jsou postiženy 3 ženy na každých 9 mužů).
Klasifikace
Mezi různými primitivními formami kožního lymfomu jsou zmíněny Sèzaryho syndrom a mycosis fungoides (jimž bude věnován článek), které se podstatně odlišují klinickým profilem. Přesto existují i jiné formy kožního lymfomu, které se liší etiologií, klinikou, symptomy a stupněm malignity. Kožní lymfom ve skutečnosti představuje heterogenní onemocnění z klinického, etiopatologického a evolučního hlediska; navíc pacienti s kožním lymfomem reagují na terapeutická ošetření odlišně a subjektivně.
Kožní lymfomy lze klasifikovat podle prognostických implikací a příslušných buněk:
Zapojení T buněk
- Sezary syndrom (těžká prognóza)
- periferní T-buněčný lymfom (těžká prognóza)
- mycosis fungoides (dobrá prognóza): nejčastější forma, která se vyskytuje u poloviny subjektů s kožním lymfomem
- kožní T-buněčný lymfom (dobrá prognóza)
- podkožní lymfom T-buněk podobný panikulitidě (variabilní výsledek)
- pleomorfní lymfom T-buněk (variabilní výsledek)
- kožní lymfomy T / NK buněk (variabilní výsledek)
Zapojení B lymfocytů
- kožní lymfomy nohou postihující velké B lymfocyty B (variabilní výsledek)
- kožní a okrajové folikulární lymfomy (dobrá prognóza)
- blastické NK lymfomy (těžká prognóza)
Výše uvedená klasifikace kožních lymfomů je pouze modelem; ve skutečnosti právě proto, že nemoc zahrnuje evidentní diferenciace ve svých dílčích kategoriích (z klinického, patologického, etiologického a fenotypového hlediska), bylo vytvořeno mnoho katalogů různých forem kožního lymfomu.
Příznaky
Většina kožních lymfomů postihujících B buňky, má celkem homogenní klinický průběh: chronický průběh, dobrá prognóza, pozitivní reakce na terapie (chirurgie, radioterapie, chemoterapie), nízká úmrtnost. V době diagnózy lymfom obecně nepředstavuje mimokožní léze a dochází k expresi antigenů B-lymfocytů nádorovými buňkami. Dále dochází k monoklonálnímu omezení imunoglobulinů (plazmatických a povrchových). postihují hlavně krk, hlavu, trup.
I když lymfomy ovlivňují T buňky, kůže je určitě oblíbeným cílem; onemocnění může postupovat pomalu nebo rychle a šířit se do různých oblastí kůže. V druhém případě má většina terapií špatnou prognózu.
Lymfomy primárního typu B mají obvykle červené uzliny a papuly spojené s vředy.
Obecně platí, že většina kožních lymfomů má škálování a erytematózní plaky, nodulární léze a ulcerace.
Příčiny
Etiopatologický obraz kožních lymfomů je nejistý, ale existuje několik hypotéz, podle nichž onkogeny, virová infekční agens, cytokiny, antigeny odvozené z prostředí, spojené s pracovními aktivitami, představují faktory potenciálně se podílející na vzniku kožního lymfomu.
Tam teorie virových infekčních agens zaslouží si další studii: genom virů HTLV-1 (lidský virus T lymfocytů, anglická zkratka lidského T-lymfotropního viru) a viru EBV (virus Epstein-Barr, již analyzován v článku „Burkittův lymfom“, jako odpovědný za novotvar ) se zdá, že se mísí s genomem lymfocytů. Tuto teorii zvažovalo mnoho výzkumníků, ale jiní autoři ji zpochybňují a považují za věrohodnější hypotézu, podle které by produkce cytokinů a interleukinů v kůži mohla upřednostňovat různé formy abnormální proliferace T lymfocytů.
Pokud jde o možnou korelaci s onkogeny, s alergeny na životní prostředí a s pracovní činností (např. Expozice průmyslovým odpadním produktům, uhlovodíkům, aromatickým látkám atd.), Stále neexistuje důkaz, že by tyto faktory mohly přímo ovlivnit tvorbu kožních lymfomů.
Terapie
Terapie jsou účinné a přinášejí pozitivní výsledky u většiny subjektů postižených primárními formami kůže, ať už postihují T lymfocyty nebo typ B. Chemoterapie k řešení lymfomů s vysokým stupněm malignity, bohužel, nepředpokládají velkou pravděpodobnost rozhodného výsledku.
Kromě chemoterapie mohou pacienti s kožním lymfomem podstoupit radioterapii, terapii PUVA a mimotělní fotoforézu; tato poslední terapie, která moduluje autoimunitní systém, zahrnuje odstranění lymfocytů, které jsou po ozáření fotoaktivními látkami znovu vloženy do těla.Extrakorporální fotoforéza zřejmě zlepšuje prognózu některých forem kožního lymfomu.
Kožní lymfomy obecně jsou stále studovány: vědci si stanovili za cíl interpretovat komplikované molekulární mechanismy, které je způsobují, s cílem otevřít nové terapeutické cesty a inovativní způsoby léčby, které mají zcela vymýtit všechny různé typy kožního lymfomu.
souhrn
Opravit koncepty ...
Kožní lymfom: vzácný novotvar lymfatické tkáně, který zahrnuje abnormální proliferaci T lymfocytů v kůži.
Klasifikace
Primární kožní lymfom
Sekundární kožní lymfom
Kožní lymfom postihující T buňky (např. Sezaryho syndrom a mycosis fungoides)
Kožní lymfom postihující B lymfocyty
Prognóza
Liší se podle typu lymfomu: dobrý, závažný, variabilní / nepředvídatelný
Klinický průběh kožních lymfomů (B lymfocyty)
Homogenní klinický průběh: chronický průběh, dobrá prognóza, pozitivní reakce na terapie (chirurgie, radioterapie, chemoterapie), nízká úmrtnost
Klinický průběh kožních lymfomů T lymfocyty)
Ovlivňuje kůži. Chronický pomalý (dobrá prognóza) nebo rychlý (malá naděje na přežití) průběh
Obecné příznaky
Deskvamativní a erytematózní plaky, nodulární léze a ulcerace.
Příčiny
Hypotéza predisponujících faktorů: onkogeny, virová infekční agens (virus EBV a virus HTLV-1), cytokiny, antigeny odvozené z prostředí, pracovní aktivity subjektu.
Možné terapie pro boj s kožními lymfomy
Chemoterapie, radioterapie, PUVA terapie a mimotělní fotoforéza.
