Všeobecnost
Ependymom je nádor na mozku, který pochází z ependymálních buněk; tyto buňky lemují mozkové komory a centrální kanál míchy.
Diagnostický proces zahrnuje několik testů, protože před terapií je užitečné vysledovat přesnou polohu a závažnost nádoru.
Ependymomy, které jsou vhodné k chirurgickému odstranění, by měly být odstraněny. Následná léčba (radioterapie a chemoterapie) závisí na kvalitě postupu odstranění.
Krátká připomínka mozkových nádorů
Když mluvíme o mozkových nádorech nebo mozkových nádorech nebo mozkových novotvarech, mluvíme o benigních nebo maligních masách rakovinotvorných buněk postihujících mozek (odtud oblast mezi telencephalonem, diencephalonem, mozkem a mozkovým kmenem) nebo míchou. Mozek a mícha dohromady tvoří centrální nervový systém (CNS).
Výsledkem genetických mutací, jejichž přesná příčina není příliš často známa, mohou nádory mozku:
- pocházejí přímo z buňky centrálního nervového systému (v tomto případě mluvíme také o primárních mozkových nádorech);
- pocházejí ze zhoubného nádoru přítomného na jiných místech v těle, jako jsou plíce (v tomto druhém případě se jim také říká sekundární nádory mozku).
Vzhledem k extrémní složitosti centrálního nervového systému a velkému počtu různých buněk, které ho tvoří, existuje mnoho různých typů mozkových nádorů: podle nejnovějších odhadů mezi 120 a 130.
Bez ohledu na jejich malignitu nebo ne, mozkové nádory musí být téměř vždy odstraněny a / nebo léčeny radioterapií a / nebo chemoterapií, protože často způsobují neurologické problémy neslučitelné s běžným životem.
Co je ependymom?
Ependymom je nádor na mozku, který pochází z ependyma nebo epitelu, který lemuje mozkové komory a centrální kanál míchy.
Ependyma se nazývá proto, že je tvořena konkrétními buňkami glie, známými jako ependymocyty nebo jednodušeji ependymální buňky.
Ependymomy mohou být jak novotvary benigní povahy, tak novotvary maligní povahy.
Rozdíl mezi benigním nádorem a maligním nádorem
Benigní nádor je množství abnormálních buněk, které rostou pomalu, mají malou infiltrační sílu a „stejně chudou (pokud vůbec nějakou) metastazující sílu“.
Naopak maligní nádor je abnormální buněčná hmota, která rychle roste, má vysokou infiltrační sílu a téměř vždy vysokou metastázující sílu.
POZN .: infiltrační silou s "znamená schopnost ovlivnit sousední anatomické oblasti. U metastatické síly naopak odkazujeme na schopnost nádorových buněk šířit se krví nebo lymfatickým oběhem do jiných orgánů a tkání těla (metastázy).
GLIA, GLIA BUŇKY A EPENDYM
Glia svými buňkami poskytuje podporu, stabilitu a výživu složité síti neuronů, přítomných v lidském těle a majících za úkol přenášet nervové signály.
Mozkové komory (zvýrazněny zlatě). V centrálním nervovém systému jsou buněčnými prvky glie astrocyty, oligodendrocyty, ependymální buňky a mikroglie.
V periferním nervovém systému (PNS) jsou buněčnými prvky glie Schwannovy buňky a satelitní buňky.
Díky aktivitě ependymocytů se ependyma podílí na oběhu a produkci mozkomíšního moku (nebo likéru).
TYPICKÉ UMÍSTĚNÍ EPENDYMOMŮ
Ependymomy se mohou vyvinout jak v mozku, tak v míše.
Lidé s mozkovým původem se mohou příležitostně rozšířit do míchy prostřednictvím CSF.
EPENDIMOMA: TYPY A JEJICH STUPEŇ RŮSTU
Centrální nervový systém (CNS).
Mozkové nádory jsou rozděleny do 4 stupňů - identifikovaných s prvními čtyřmi římskými číslicemi - podle jejich růstové síly.
Mozkové nádory stupně I a II rostou velmi pomalu a zahrnují „malou oblast mozku; jsou obvykle benigní“.
Naopak mozkové novotvary stupně III a IV se rychle rozšiřují a napadají okolní tkáňové oblasti; mají obecně zhoubnou povahu.
Mozkový nádor stupně I nebo II se může časem změnit na nádor stupně III nebo IV.
Existují nejméně čtyři typy ependymomu, které se liší charakteristikami a ve 3 ze 4 případů také stupněm:
- Subependymom. Jedná se o velmi pomalu rostoucí nádor na mozku stupně I, který se obvykle tvoří v blízkosti mozkových komor
- Myxopapilární ependymom Stejně jako subependymom se jedná o pomalu rostoucí nádor na mozku stupně I, na rozdíl od předchozího případu má tendenci se vyvíjet v dolních částech míchy.
- Vlastní ependymom Jedná se o pomalu rostoucí gliom stupně II, který může pocházet z komor mozku nebo v jejich těsné blízkosti.
- Anaplastický ependymom. Je to maligní nádor mozku stupně III, který se obvykle objevuje v mozku (poblíž komor) nebo v zadní lebeční jamce a pouze v několika případech v míše. Jako každý maligní nádor má růst hodnotit velmi rychle.
EPIDEMIOLOGIE
Ependymomy představují 2–4% všech rakovin centrálního nervového systému.
Mohou postihnout dospělé i děti: v prvním případě jsou poměrně vzácné a postihují zejména jedince mladší 45 let; ve druhém představují šestý nejčastější nádor na mozku a postihují zejména jedince mladší 3 let (30% případů).
Příčiny
Ependymomy, stejně jako téměř všechny lidské mozkové nádory, vznikají z důvodů, které dosud nejsou známy.
RIZIKOVÉ FAKTORY
Lékaři a vědci se shodují, že existují minimálně dvě situace, které mohou upřednostnit výskyt ependymomu:
- Předchozí radiační léčba do hlavy. Je nutné upřesnit, že někteří vědci mají v tomto ohledu „jiný názor: ve skutečnosti se domnívají, že radioterapie nemá žádný škodlivý účinek.
- Trpí neurofibromatózou typu II, vzácným geneticky dědičným onemocněním, které způsobuje výskyt různých nádorů v nervovém systému.
Příznaky a komplikace
Příznaky a příznaky ependymomu závisí na místě nástupu ependymomu.
Pokud se nádor nachází v míše, pacient obvykle cítí:
- Bolest v krku nebo zádech, v závislosti na přesném umístění nádorové hmoty.
- Necitlivost a / nebo slabost v pažích nebo nohou.
- Problémy s ovládáním močového měchýře.
Pokud se novotvar nachází v mozku, obraz symptomů obvykle obsahuje:
- Bolest hlavy
- Nevolnost a zvracení, zejména ráno
- Záchvaty
- Špatný zrak. Vznikají, pokud se ependymom nachází v blízkosti zrakového nervu.
- Necitlivost a pocit slabosti v končetinách (horních i dolních) pouze na jedné straně těla. Jsou to typické poruchy, kdy ependymomy postihují čelní nebo temenní lalok.
- Problémy s koordinací a rovnováhou. Jsou to typické příznaky, kdy ependymom proběhl v blízkosti spánkového laloku mozku.
- Změny nálady (např. Náhlá podrážděnost) a osobnostní změny nastávají, když je ependymom blízko čelního laloku mozku.
HLAVA, NAUSEA A ZVRACENÍ
Bolest hlavy, nevolnost a zvracení jsou způsobeny zvýšením intrakraniálního (nebo intrakraniálního) tlaku. Toto zvýšení může nastat ze dvou důvodů, často současně:
- Protože rostoucí nádorová hmota je proti normálnímu toku mozkomíšního moku.
- Protože kolem nádorové masy se tvoří otoky
RYTMUS VZHLEDU PŘÍZNAKŮ
Příznaky ependymomu stupně I nebo II se objevují postupně (může to trvat měsíce), protože nádorová hmota má pomalý růst.
Právě naopak, symptomy ependymomu stupně III se objevují krátce po vzniku novotvaru, protože rychlost růstu nádorové hmoty je velmi rychlá.
Diagnóza
Když lékaři čelí podezření na ependymom, zahájí diagnostické vyšetření důkladným fyzickým vyšetřením a „analýzou šlachových reflexů“.
Poté provedou oční test a položí pacientovi několik otázek zaměřených na posouzení duševního stavu a kognitivních schopností (uvažování, paměť atd.).
Nakonec, aby rozptýlili veškeré pochybnosti a poznali polohu a přesnou velikost nádoru, uchýlili se ke konkrétním testům, jako jsou:
- Jaderná magnetická rezonance
- CT (nebo počítačová axiální tomografie)
- Biopsie nádoru
- Lumbální punkce
ZKOUŠKA CÍLE A ŠLAHOVÉHO REFLEXU, ZKOUŠKA OČÍ A MENTÁLNĚ KOGNITIVNÍ HODNOCENÍ
- Fyzikální vyšetření zahrnuje analýzu symptomů a známek, hlášených nebo manifestovaných pacientem. Ačkoli neposkytuje žádná určitá data, může být velmi užitečný pro pochopení typu probíhající patologie.
- Zkoumáním šlachových reflexů lékař hodnotí přítomnost nebo nepřítomnost nervosvalových a koordinačních poruch.
- Lékař pomocí očního testu pozoruje zrakový nerv a analyzuje jeho zapojení.
- Hodnocení duševního stavu a kognitivních schopností se provádí s cílem porozumět tomu, ve které oblasti centrálního nervového systému se mohl vyvinout novotvar. Například zjištění poruch na dolních končetinách naznačuje spíše neurologický problém založený na míše spíše než v mozku a tak dále.
JADERNÁ MAGNETICKÁ Rezonance (NMR)
Nukleární magnetická rezonance (MRI) je bezbolestný diagnostický test, který vám umožní zobrazit vnitřní struktury lidského těla bez použití ionizujícího záření (rentgenové záření).
Princip jeho fungování je poměrně složitý a je založen na vytváření magnetických polí, která vysílají signály, které lze pomocí detektoru transformovat na obrazy.
Magnetická rezonance mozku a dřeně poskytuje uspokojivý pohled na tato dvě oddělení.V některých případech však může být pro optimalizaci kvality vizualizace nutné do žíly vstříknout žilní kontrastní kapalinu. V takových situacích se test stává minimálně invazivním, protože kontrastní tekutina (nebo médium) může mít vedlejší účinky.
Klasická magnetická rezonance trvá asi 30–40 minut.
CT vyšetření
CT je diagnostický postup, který pomocí ionizujícího záření vytváří vysoce detailní „trojrozměrný“ obraz vnitřních orgánů těla.
Ačkoli je bezbolestný, je považován za invazivní kvůli rentgenovému záření. Také, jako MRI, může vyžadovat použití kontrastní látky - bez možných vedlejších účinků - za účelem zlepšení kvality vizualizace.
Klasické CT vyšetření trvá zhruba 30-40 minut.
BIOPSIE
Biopsie nádoru spočívá v odebrání a laboratorní histologické analýze vzorku buněk z neoplastické hmoty. Je to nejvhodnější vyšetření, pokud chcete vysledovat hlavní charakteristiky nádoru (typ, stupeň a malignitu).
Odstranění buněk z ependymomu obvykle probíhá v celkové anestezii (tedy s pacientem spícím) a zahrnuje punkci lebky za účelem zavedení speciální jehly pro odběr vzorků do požadované oblasti.
Biopsie tumoru očividně probíhá po identifikaci přesného místa novotvaru.
LUMBÁLNÍ PUNKCE
Lumbální punkce spočívá v odběru mozkomíšního moku a jeho laboratorní analýze.
K odebrání mozkomíšního moku se používá jehla, kterou lékař zavede mezi bederní obratle L3-L4 nebo L4-L5. V místě zavedení je očividně provedena injekce lokálního anestetika.
Provedení lumbální punkce v přítomnosti ependymomu slouží k určení, zda se nádor rozšířil z mozku do CSF.
Léčba
Když ependymom nesídlí na nepřístupném místě, je dobré udělat vše pro jeho úplné nebo velké odstranění.
Použití dalších léčebných postupů - v tomto případě radioterapie a někdy dokonce i chemoterapie - závisí na „rozsahu odstranění“ a na charakteristikách nádoru.
CHIRURGICKÁ OPERACE
Ependymomy, které jsou vhodné k úplnému odstranění, jsou ty stupně I nebo II, malé velikosti a umístěné na snadno dosažitelném místě.
Naopak ependymomy, které lze odstranit pouze částečně, jsou ependymomy stupně III a stupně I nebo II umístěné na nepohodlných a těžko dostupných místech.
Na konci operace odstranění (ať už částečné nebo celkové, na tom nezáleží) je pacient povinen dodržet fázi úplného odpočinku, po níž následuje období fyzioterapie.
Výhody úplného odstranění
Kromě toho, že je léčba radioterapií nadbytečná, může celkové odstranění nádorové hmoty také znamenat úplné zotavení z novotvaru.
RADIOTERAPIE
Radioterapie tumoru je léčebná metoda založená na využití vysokoenergetického ionizujícího záření s cílem ničit neoplastické buňky.
Je přijat v případě ependymomu, když:
- Operace chirurgického odstranění je nepraktická. K tomu dochází, když je nádorová hmota v poloze, na kterou chirurg nemůže dosáhnout.
- Chirurgické odstranění nádoru stupně I nebo II bylo částečné, takže zbyly rakovinné buňky.
- Novotvar byl stupně III. V těchto situacích mají reziduální neoplastické buňky silnou tendenci znovu reformovat ependymom (relaps) a ovlivnit zdravou mozkovou hmotu.
CHEMOTERAPIE
Chemoterapie je podávání léků schopných usmrtit všechny rychle rostoucí buňky, včetně rakovinotvorných.
Bere se to v úvahu, když dojde k relapsu.
SYMPTOMATICKÉ OŠETŘENÍ
Aby se předešlo záchvatům a zmírnily se poruchy spojené s edémem nádoru, mohou lékaři předepsat antikonvulziva a kortikosteroidy.
Hlavní vedlejší účinky radioterapie
Hlavní vedlejší účinky chemoterapie
Hlavní vedlejší účinky kortikosteroidů
Únava
Svědění
Ztráta vlasů
Nevolnost
Zvracel
Ztráta vlasů
Pocit únavy
Zranitelnost infekce
Osteoporóza
Obezita
Špatné trávení
Hypertenze
Míchání
Poruchy spánku
Prognóza
Prognóza ependymomu se zlepšuje, pokud:
- Nádor je nízkého stupně (lepší stupeň I než stupeň II).
- Diagnóza je včasná. To platí zejména pro maligní ependymomy stupně III.
- Masa nádoru zaujímá pohodlnou polohu a má malou velikost. Velký neodstranitelný ependymom může být smrtelný, i když je to stupeň I nebo II.
.jpg)
