Příčiny, příznaky, diagnostika
Pagetova choroba je chronické onemocnění charakterizované „změnou cyklu remodelace kosti, v důsledku čehož se některé oblasti kostí stávají metabolicky hyperaktivními a bohatě vaskularizovanými.
Počáteční událost je pravděpodobně reprezentována výrazným zvýšením kostní resorpce v důsledku nadměrné aktivity osteoklastů. Po osteolýze následuje kompenzační zvýšení tvorby kostí vyvolané lokálně rekrutovanými osteoblasty. Zrychlená osteoblastická aktivita produkuje dezorganizovanou kostní tkáň, kde je normální architektura nahrazena hrubým uspořádáním lamel a trabekul (vzor „mozaiky“). V důsledku toho může nově vytvořená kost postupně zvyšovat objem, snižovat její biomechanickou účinnost a odolnost vůči zátěži, což má vliv také na sousedící klouby. Kostní matrice je nahrazena neadekvátně mineralizovanou, měkčí a slabší strukturou. z Pagetovy choroby je proto náchylný k bolestem, zlomeninám, deformacím skeletu, sekundární osteoartróze nebo stlačování nervových struktur.Ve vztahu k příslušné části těla mohou postupně vznikat různé komplikace neurologické, srdeční, metabolické nebo revmatologické povahy. Paget obvykle začíná u starších lidí a může postihnout jakoukoli kosterní kost, i když se nejčastěji vyskytuje v oblasti páteře, pánve, kostí dlouhých končetin nebo lebky.
Pagetova kostní choroba je často asymptomatická nebo jsou klinické příznaky zaměňovány s jinými kostními abnormalitami souvisejícími se stárnutím. Diagnóza se obvykle stanoví po rutinním radiologickém vyšetření nebo biochemickém vyšetření. Krevní testy často ukazují na zvýšení alkalické fosfatázy, parametr, který odráží rychlý obrat kostí.Skintigrafie kostí umožňuje určit stupeň postižení kosti, zatímco kostní biopsie je nutná pouze v případě podezření na osteosarkom. Průběh Pagetovy choroby kosti je velmi variabilní: období stability se mohou střídat s obdobími rychlé progrese.
.jpg)
.jpg)
