Co to je?
Folikulární keratóza je dermatologické onemocnění, které vytváří změny v keratinizaci vlasových folikulů.
„Folikulární keratóza“ a „pilarová keratóza“ jsou synonyma a indikují stav hyperkeratózy, tj. Abnormální zesílení stratum corneum epidermis: v tomto článku nejprve prozkoumáme vzácnou variantu poruchy - tzv. Siemens přenáší spinulosickou folikulární keratózu - poté bude krátce prozkoumána inverzní folikulární keratóza a nakonec bude krátce analyzováno spojení mezi folikulární keratózou a Darierovou chorobou.
Folikulární keratóza spinulosa decalvante od společnosti Siemens
Spinulární folikulární keratóza Siemens decalvante je vzácná varianta keratosis pilare, která se vyskytuje v různých částech těla. Podrobně patří Siemens přenášející folikulární keratózu do skupiny kožních onemocnění definovaných jako vzácné genodermatózy.
Přenos
Odvápnění folikulární keratózy je geneticky přenášeno jako recesivní znak spojený s chromozomem X: z tohoto důvodu jsou postižené ženy obecně zdravými nositelkami (toto je stejný koncept, který jsme analyzovali u barvosleposti). Tuto teorii genetického přenosu však některý nedávný výzkum zpochybnil: ve skutečnosti se zdá, že folikulární keratóza společnosti Siemens je u některých subjektů přenášena jako autosomálně dominantní znak; v důsledku toho se nemoc může projevovat u mužů i žen se stejnou pravděpodobností.
Příznaky a symptomy
Folikulární keratóza začíná v pubertě tvorbou keratotických papulí folikulů: je to onemocnění, které postihuje kůži, oči a vlasové folikuly na úrovni uší, dlaní, chodidel, krku a obličeje. Postižené oblasti vykazují postupnou ztrátu řas a obočí, vousů a vlasů (z tohoto důvodu je folikulární keratóza často spojena s generalizovanou alopecií). Oční víčka jsou také poškozená, protože se stávají silnějšími; na úrovni očí ano pomalá, ale postupná degenerace rohovky.
Další příznaky spojené s touto formou folikulární keratózy jsou: fotofobie, erytém obličeje, zánět na obličeji způsobený bakteriálními infekcemi, atopie a palmárně-plantární keratoderma.
Léčba
Věda bohužel dosud nenalezla vhodný lék na úplné vyřešení poruchy: je však jisté, že příznaky zanechané folikulární keratózou společnosti Siemens lze zmírnit a udržet pod kontrolou aplikací mastí na bázi kortikosteroidů. Kromě toho v některých případech, ale ne ve všech, onemocnění reaguje pozitivně na terapii systémovými retinoidy.
V případě, že je folikulární keratóza doprovázena také bakteriálními infekcemi a zánětlivými vředy, doporučuje se použití antibiotik, samozřejmě s lékařským předpisem.
V každém případě je před podstupováním jakékoli terapie nezbytná biopsie postižené kožní tkáně s lékařskou znalostí, aby se zjistila přenosová spinulární folikulární keratóza společnosti Siemens.
Reverzní folikulární keratóza
Tato nemoc je také známá jako "podrážděná seboroická keratóza": je to vzácná porucha, která postihuje obličej. Nazývá se „seboroická“ kvůli histologickým charakteristikám, které prezentuje, podobně jako seboroická keratóza. U inverzní folikulární keratózy však existují i skvamózní oblasti uspořádané ve víru, které postupně přesahují po povrchu epidermis.Projevuje se papilomy na úrovni víček: nejsou pigmentované a mohou se vyvinout do vážnějších forem, aby se zabránilo subjektu ve správném vidění.
Jedinou možnou léčbou k vyléčení invertované folikulární keratózy je chirurgická excize papilomu.
Darierova nemoc
Vztah mezi folikulární keratózou a Darierovou nemocí
Folikulární keratózy se nacházejí také u Darierovy choroby, autozomálně dominantní kožní poruchy projevující se jako mastné, žluté nebo hnědé keratotické papuly. Darierova choroba je také známá jako folikulární keratóza nebo Darier-Whiteova choroba. “A také patří„ do skupiny vzácných genodermatóz “.
Tato forma folikulární keratózy se vyskytuje hlavně v seboroických oblastech obličeje a trupu a konkrétněji její projevy postihují čelo, pokožku hlavy, uši, krk, záda a horní část hrudníku.
Darierova choroba se týká folikulární keratózy, protože způsobuje bulózní papuly podobné těm, které se vyskytují při keratóze: v tomto ohledu jsou oba kožní projevy považovány za varianty verruciformní akrokeratózy (vzácná forma dermatózy).
Vzhledem ke zvláštním vlastnostem papulí, kterými se patologie projevuje, by však Darierova nemoc mohla být mylně interpretována jako seboroická dermatitida.
Příznaky a symptomy
Jak již bylo zmíněno, Darierova choroba je charakterizována tvorbou mastných, žlutých nebo hnědých keratotických papulek, které jsou spojeny s charakteristickými změnami nehtů.
Papuly se mohou spojit až do vytvoření skutečných plaků, rozhodně nevzhledných. Takové léze mohou být podrážděné a infikované, stávají se zapáchajícími, a tak představují hlavní problém pro pacienta. Hřebíky jsou naopak křehké a mají charakteristický a anomální „tvar V“.
Kromě toho jsou na hřbetech rukou a nohou tečkované keratózy, které představují typický znak této patologie.
Příznaky Darierovy choroby mohou být zhoršeny vystavením slunci nebo umělým UVB paprskům, stejně jako negativně ovlivněny teplem nebo pocením.
Léčba
Léčba isotretinoinem může být užitečná k potlačení typické hyperkeratózy spojené s tímto onemocněním, stejně jako produkty na bázi kyseliny mléčné nebo močoviny. Proti podráždění může naopak pomoci použití lokálních kortikosteroidů. V závažných případech může lékař předepsat i podávání retinoidů orálně.
Jako alternativu k léčbě drogami lze použít chirurgická opatření, laserové odstranění a dermabrazi k odstranění bulózních papulí typických pro Darierovu chorobu a folikulární keratózu.
