Lichen Sclerosus

Definice

Lichen sclerosus, populárně známý jako skleroatrofický lišejník, identifikuje morbidní zánětlivý proces chronické sklerotické povahy zahrnující kůži a sliznice. Bohužel není neobvyklé, že je lišejník sklerosus špatně diagnostikován, minimalizován nebo, co je ještě horší, podceňován: ve skutečnosti jde o potenciálně prekancerózní imunologický zánět. Skleroatrofický lišejník může v ideálním případě postihnout každou oblast organismu, i když se často vyskytuje (v 83% případů) v mužských a ženských genitálních tkáních.

Incidence

Lichen sclerosus, varianta lichen planus, je i přes malou diskusi velmi rozšířeným onemocněním v celosvětové populaci (odhadovaný index výskytu 3–15%); některé vědecké texty se domnívají, že toto onemocnění je převážně ženského pohlaví, ale podle posledních statistických analýz je zdá se, že lichen sclerosus postihuje muže i ženy stejně.
Muži jsou ve stáří náchylnější ke skleróze lišejníků; ženy před menopauzou se zdají být náchylnější k anogenitálnímu lichen sklerosu než dívky.
Nemoc se může vyskytnout také u kojenců, zejména u žen: když porovnáme dospělého a dětského skleróza lišejníka, šance na úplné uzdravení bez chronických komplikací se u dětí výrazně zvýší. Kromě toho bylo zjištěno, že během puberty je lišejník sklerosus ještě více snadno léčitelné: v tomto ohledu se předpokládala možná „ochranná“ funkce pohlavních hormonů.
Lichen sclerosus se vyskytuje hlavně u neobřezaných mužů: odhaduje se, že zánět je diagnostikován u 3,6–19% odstraněných předkožek [převzato z klinické andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].

Lichen sclerosus u žen

Ačkoli může postihnout i extragenitální místa (paže, nohy, trup, jazyk a ústní sliznice), lichen sklerosus nejčastěji postihuje ženské genitálie (ano-vulvární skleroatrofický lišejník): je to zánětlivá forma, která obecně způsobuje svědění, pálení a dyspareunie, a mohlo by to degenerovat až do sloučení malých a velkých stydkých pysků ženy. Bylo by vhodné podstoupit pravidelné kontroly ke sledování onemocnění, zvláště když si žena stěžuje na tržné rány nebo hyperkeratotické (zesílené) oblasti na genitální úrovni; skleroatrofický lišejník způsobuje konzistentní a nepříjemnou suchost vaginální a perianální sliznice, doprovázenou lokálním podrážděním, bílými skvrnami, prasklinami a zmenšováním nebo destrukcí malých stydkých pysků.
Jak jsme analyzovali, lichen sclerosus by mohl být indikací pre-neoplastické formy, jako je například vulvární epidermoidní karcinom: právě z tohoto důvodu je nezbytná profylaxe a periodické kontroly onemocnění.

Lichen sclerosus u lidí

Čím je muž starší, tím více riskuje nakažení lichen sklerosem; mužská forma onemocnění je však známá jako preputial balance lichen sclerosus. Genitálie mají zjevně lesklé bílo-hnědavé skvrny spojené s oděrkami, mikro-lézemi, svědění., penodynie (mužská varianta ženské vulvodynie), bolest a možný pocit pálení při pohlavním styku (dyspareunie). Kromě toho může toto onemocnění způsobit uretritidu, strikturu uretry, těsnou fimózu a potíže při posouvání předkožkové fólie přes balanus (žalud) . skleroatrofický lišejník, jak naznačuje samotný termín, by mohl degenerovat a způsobit pomalé, ale progresivní sklerotické jizvení předkožky, žaludu a močové trubice.
Často je bohužel lišejník sklerosus špatně diagnostikován, a proto ani terapie není vhodná: není neobvyklé, že postižený mužský pacient se pokusil léčit poruchu nevhodnými léky na údajné houbové infekce.
Samodiagnostika rozhodně není nejlepší volbou, i když může být zjevně nejjednodušší: zejména u mužů představují genitální poruchy vysloveně trapné problémy, proto je návštěva androloga často považována za příliš pozdní. Lichen sclerosus je potenciálně nebezpečná nemoc , který někdy skrývá balanitidu, postiti nebo balanoposthitis, jindy neznámé infekce, nebo dokonce závažné prekancerózní formy: v tomto ohledu je nutné poradit se s lékařem od prvních příznaků.

Lichen sclerosus degenerace u lidí:
Zapojení předkožky → postižení žaludu → uretritida → striktura uretry → dlaždicový karcinom penisu

[převzato z www.ildermatologorisponde.it/].

Lichen sclerosus u dětí

Obecně platí, že lichen sklerosus, který postihuje kojence jen zřídka, nemá dobrou prognózu: ve skutečnosti si dívka většinou stěžuje na svědění nebo pálení v vulvách, perianálně, zatímco postižené dítě vykazuje „generalizované podráždění genitálu velmi podobné účinky způsobené balanopostitidou, někdy související s fimózou (zúžení předkožního letáku).

Související nemoci

Ačkoli spouštěcí příčiny, zodpovědné za projev lišejníkového sklerosu, dosud nebyly identifikovány, byla pozorována některá související onemocnění a potenciální (ale ne plně prokázané) rizikové faktory: dyslipidémie, chronické infekce obecně, vitiligo, perniciózní anémie, lupus erythematosus , diabetes mellitus, spinocelulární karcinom penisu. Zdá se, že při nástupu nemoci hraje zásadní roli také psychofyzický stres

[převzato z www.latuapelle.org].

Terapie

Lékařská léčba je zcela zásadní pro vykoupení pacienta z lichen sclerosus: je třeba zdůraznit, že obecně je nutný multidisciplinární přístup, a proto by měl pacient podstoupit několik klinických studií, aby získal úplný obraz o této nemoci. Doporučuje se dermatolog. gynekolog / urolog a další specialisté v závislosti na závažnosti onemocnění.
Nejvíce doporučované terapie jsou založeny na podávání farmaceutických specialit se systémovým účinkem (např. Imunosupresiva, kortikosteroidy) a topických aplikacích (např. Antioxidanty). Bohužel, zejména u mužů, by porucha mohla být rozpoznána pozdě, protože pacient má tendenci návštěvu odložit: při podcenění by mohl lišejník skleros degenerovat, takže jediným řešením zůstává chirurgická operace (obřízka). [převzato z www.latuapelle.org].
U některých pacientů se doporučuje laserová terapie oxidem uhličitým spolu s topickou aplikací antibakteriálních látek v případě, že je lišejník sklerosus nakažen infekcemi.

[převzato z klinické andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].

souhrn

Lichen sclerosus ve zkratce:

Nemoc

Lichen sclerosus (nebo skleroatrofický lišejník)

Popis

Morbidní zánětlivý proces chronické sklerotické povahy zahrnující kůži a sliznice

Anatomické cílové oblasti lichen sclerosus

Ideálně: může postihnout celou kůži
83% případů: zahrnuje genitálie

Incidence skleroatrofických lišejníků

Odhadovaný index výskytu 3-15%
Zvláště ženská nemoc
Lidé jsou ve stáří náchylnější k lišejníkovému sklerosu
Onemocnění se může objevit i u kojenců
Lichen sclerosus se vyskytuje hlavně mezi neobřezanými muži
Během puberty je lišejník sklerosus ještě snadněji léčitelný

Lichen sclerosus u žen

Lichen sclerosus u žen (ano-vulvální skleroatrofický lišejník):

Často postihuje ženské pohlavní orgány
Způsobuje svědění, pálení, dyspareunii
Možná fúze stydkých pysků a velkých stydkých pysků
Tvorba tržných nebo hyperkeratotických (zesílených) oblastí na genitální úrovni
Možné místní podráždění, bílé skvrny, praskliny, zmenšení nebo zničení malých stydkých pysků, suchost vaginální a perianální sliznice

Lichen sclerosus u lidí

Lichen sclerosus u lidí (preputial lichen sclerosus balanus) může způsobit:

lesklé bílo-hnědavé skvrny, spojené s oděrkami, mikro-lézemi, svěděním, penodynií
sklerotické jizvy předkožky, žaludu, močové trubice
uretritida, striktura močové trubice, těsná fimóza a potíže při posouvání předkožního listu na barnacle
bolest a možný pocit pálení při pohlavním styku

Lichen sclerosus u dětí

Dívka: stěžuje si na svědění nebo pálení v oblasti vulvy a perianalu
Postižené dítě má „obecné podráždění genitálií“.

Nemoci a rizikové faktory související s lišejníkem sklerosem

Dysplidémie, chronické infekce obecně, vitiligo, perniciózní anémie, lupus erythematosus, diabetes mellitus, spinocelulární karcinom penisu

Terapie proti lišejníkovému sklerosu