Definice
Sklerodermie, pochybná a matoucí nemoc, stále přitahuje pozornost mnoha vědců: mluvíme o chronickém onemocnění charakterizovaném postupným zesílením kůže. Sklerodermie postihuje zejména kůži končetin a úst, ačkoli může zahrnovat i vnitřní orgány a tkáně a kapiláry.
Příčiny
Sklerodermie je jednou z nemocí neznámé etiologie. Klinické důkazy ukazují, že onemocnění je důsledkem akumulace a nadprodukce kolagenových vláken v některých tkáních těla. Ze současných vědeckých hypotéz se zdá, že sklerodermie je silně ovlivněna imunitním systémem: její změna by ve skutečnosti přiměla buňky syntetizovat „abnormální množství kolagenu, který se hromadí v různých anatomických místech a způsobuje poškození.
Příznaky
Mezi příznaky spojené se sklerodermií patří: ztluštění kůže prstů, rukou, paží a obličeje, otoky kloubů, bolest svalů, ztráta vlasů, pálení žáhy s trávicími obtížemi (sklerodermie žaludku), dušnost (plicní sklerodermie), suché oči, kůže zesvětlení / ztmavnutí, Raynaudův syndrom (kůže se stává přecitlivělou na chlad, moduluje její přirozenou barvu) a abnormální kožní xeróza.
Informace o mrtvici sklerodermie - léky k léčbě sklerodermie nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem. Před užitím přípravku Scleroderma Shot - léky k léčbě sklerodermie se vždy poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou.
Léky
Bohužel dosud nebyl identifikován žádný lék, který by mohl účinně a trvale léčit sklerodermii: je však k dispozici řada farmakologických přípravků, které jsou užitečné ke zmírnění symptomů odlišujících onemocnění, čímž se zlepší kvalita života pacienta.
Mírnější a asymptomatické varianty sklerodermie také nelze vyléčit žádným lékem, přestože je nutná pravidelná odborná kontrola ke sledování jakékoli progrese - v negativním smyslu - onemocnění.
Léčba sklerodermie obecně vždy závisí na závažnosti symptomů a celkovém zdravotním stavu pacienta; když nemoc pronikne hluboko, tedy daleko za povrchovou vrstvu kůže, postihující tkáně a vnitřní orgány, musí být neustále pod kontrolou. Nemělo by se ve skutečnosti zapomínat na to, že sklerodermie expandující do srdce a plicních tkání „Mohlo by to také zabít oběť; jasně, mluvíme o extrémních případech, ale nelze vynechat žádnou eventualitu.
Je však nutné nepřiměřeně se znepokojovat: většina variant sklerodermie ustupuje po aplikaci specifických mastí nebo krémů, formulovaných s deriváty vitaminu D a případně spojených s mastmi na bázi steroidů, které působí terapeuticky proti zánětu.
Moderní medicína však má velké množství léků, které mohou být optimální pro jednu formu sklerodermie, ale které nemusí být vůbec pro jinou variantu. Začínáme proto hlásit léky, které se v terapii nejvíce používají, a analyzovat individuální možnosti.
Když léky nepřinesou požadované výsledky, lékař může pacientovi nabídnout alternativní léčbu, jako je fototerapie nebo laserová operace k odstranění nenapravitelně poškozené tkáně. V případech extrémní závažnosti je představitelná amputace nebo transplantace plic.
Níže jsou uvedeny třídy léků nejpoužívanějších v terapii proti sklerodermii a některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby pro pacienta vybral nejvhodnější účinnou látku a dávkování na základě závažnosti onemocnění, zdravotního stavu pacienta a jeho reakce na léčbu:
NSAID: orální podávání nesteroidních protizánětlivých léků je indikováno ke snížení bolesti spojené se sklerodermií a ke snížení zánětu nervů a šlach.
- Naproxen (např. Aleve, Naprosyn, Prexan, Naprius): doporučuje se užívat lék v dávce 550 mg, orálně, jednou denně, následovaných 550 mg účinné látky každých 12 hodin; případně podle potřeby užívejte 275 mg naproxenu každých 6-8 hodin. Nepřekračujte 1100 mg denně.
- Ibuprofen (např. Brufen, Moment, Subitene): lék snižuje bolestivé pocity ve svalech a podporuje schopnost pohybu. Ke zmírnění bolesti spojené se sklerodermií se doporučuje užívat dávku léku v rozmezí od 200 do 400 mg, orálně, každých 4-6 hodin, podle potřeby. Nepřekračujte 400 mg na dávku. V některých případech, kde sklerodermie vytváří intenzivní bolest, je možné užívat lék intravenózně (např. Pedea), v indikativní dávce 400-800 mg po dobu 30 minut, každých 6 hodin, podle potřeby.
Mezi další NSAID používaná v terapii k maskování bolesti patří: Ketoprofen (např. Fastum, Ketoprofen ALM, Steofen), Diclofenac (např. Voltaren), kyselina acetylsalicylová (např. Aspirin, Vivin, Ac Acet, Carin nepodávat dětem pod věk 12) atd.
Kortikosteroidy - tyto léky působí se silným protizánětlivým účinkem; pokud jsou užívány systémově, jsou indikovány ke snížení zánětu srdeční membrány v kontextu srdeční sklerodermie. Podávání steroidních léčiv je indikováno také u sklerodermie svalů a končetin; tyto účinné látky je třeba brát velmi opatrně, s ohledem na jejich nápadné vedlejší účinky; například pacienti se sklerodermií, kteří tyto léky užívají dlouhodobě, mohou pozorovat zvýšení krevního tlaku a zhoršení funkce ledvin.
- Prednison (např. Deltacortene, Lodotra): užívejte 5-60 mg aktivního orálně v 1-4 rozdělených dávkách po dobu 24 hodin. Poraďte se se svým lékařem. Nepokračujte v terapii nad rámec toho, co je nutné.
- Methylprednisolon (např. Advantan, Solu-medrol, Depo-medrol, Medrol, Urbason): k zajištění dobrého protizánětlivého účinku užívejte 4-48 mg denně orálně.
Cyklofosfamid (např.Endoxan Baxter, láhev nebo tablety): je alkylační činidlo používané v terapii v kontextu plicní sklerodermie ve spojení s kortikosteroidy: jeho terapeutický účinek spočívá v oslabení aktivity imunitního systému. Droga je velmi silná, proto se doporučuje používat pod pečlivým lékařským dohledem. Pro dávkování: poraďte se se svým lékařem.
Aminobenzoát draselný: zdá se, že podávání tohoto léčiva je užitečné ke snížení symptomů doprovázejících sklerodermii v kontextu cystické fibrózy; terapeutická účinnost tohoto léčiva však ještě není plně prokázána. Dávkování by měl pečlivě stanovit lékař. NEPOUŽÍVEJTE lék v kombinaci s draslík šetřícími diuretiky (např. Amilorid, Furosemid, Spironolakton).
Léky na hypertenzi: v této kategorii hrají ACE inhibitory prestižní roli v léčbě sklerodermie u pacientů, u kterých je důležité poškození jater, možné nebo známé, poškození jater.
Diuretika se používají v terapii v kontextu sklerodermie za účelem zmírnění otoků rukou a nohou. Volba jednoho léku nad druhým závisí na celkovém stavu pacienta a reakci na léčbu. V terapii se nejčastěji používají následující: dávkování nebude popsáno s ohledem na zvláštnost onemocnění. Předepisování dávky je výhradně v kompetenci lékaře.
- Enalapril maleát (př. Převedený)
- Lisinopril (např. Zestril, Ensor, Nosilix)
- Captopril (např. Capoten)
Imunosupresivní terapie: Jedná se stále o experimentální terapii, ve které vědci vkládají naděje do léčby těžké sklerodermie vysokými dávkami kmenových buněk. Imunosupresivní terapie zaměřená na snížení symptomů sklerodermie používá stejná léčiva, jaká se používají v terapii rakoviny. Například: INTERFERON BETA-1B (např. Betaferon, Rebif, Avonex), interleukin-2 (např. Proleukin). Dávkování, způsob podání a doba trvání léčby jsou zdravotními parametry lékařské způsobilosti.
Bosentan (např. Tracleer): tento lék se používá v terapii k léčbě symptomů souvisejících se sklerodermií spojenou s plicní hypertenzí. Zdá se, že podání této aktivní látky může také zmírnit příznaky Raynaudova syndromu. Orientačně pro léčbu sklerodermie spojené s plicní arteriální hypertenzí se doporučuje užívat 62,5 mg léčiva dvakrát denně (nejlépe ráno a večer, na plný žaludek nebo nalačno) po dobu 4 týdnů; udržovací dávka naznačuje užívání přípravku v dávce 125 mg dvakrát denně. Před takovou terapií se poraďte se svým lékařem.
Mezi nejvíce se opakující příznaky spojené se sklerodermií se vzpomíná na Raynaudův syndrom: ke zmírnění příznaků - intenzivní chlad v končetinách, chromatické změny kůže rukou a nohou, brnění, neschopnost hýbat prsty kvůli chladu - ano, mohou vezměte do praxe několik jednoduchých rad: noste silné vlněné rukavice a ponožky, noste pohodlnou obuv, cvičte neustálé fyzické cvičení, masírujte si ruce a nohy.
Penicilin D: podávání tohoto léčiva se předpokládá v terapii ke snížení aktivity imunitního systému, což přesně zasahuje do syntézy kolagenu. Ve světle nedávných studií se zdá, že toto antibiotikum může určitým způsobem minimalizovat „ztluštění kůže, čímž se zabrání šíření poškození do hlubších orgánů. V praxi se však zdá, že požadované a dlouho očekávané výsledky nejsou tak bezprostřední; Mělo by se také pamatovat na to, že nadměrné užívání tohoto léku může podporovat závažné poruchy ledvin a také poškodit krvinky. Penicilin D je doposud lék používaný jako druhá volba k léčbě sklerodermie.
Další možná léčiva používaná v terapii k minimalizaci symptomů sklerodermie:
- kalcitriol (derivát vitaminu D), např. Rocaltrol
- agonisté prostaglandinů
- thalidomid
Nelze tedy hovořit o skutečném léčení sklerodermie: k dispozici je řada léků, jejichž cílem je minimalizace škod způsobených nemocí, ale nikdo je nedokáže zcela vyléčit. Moderní výzkum podporuje získávání finančních prostředků zaměřených na zjištění, který lék je nejvhodnější pro léčbu sklerodermie.