Všeobecnost
Exophthalmos spočívá ve výčnělku oční bulvy, vpředu mimo oběžnou dráhu; v důsledku této anomálie se oči stanou vizuálně „vyčnívajícími“ nebo prominentními.
Termíny exophthalmos a proptosis se často používají zaměnitelně, ale s určitými výhradami:
- Exophthalmos se používá k označení vypoulených očí v podmínkách souvisejících s endokrinním systémem;
- Proptóza přesněji řečeno vyčnívá oční bulvy způsobené jinými příčinami (orbitální nádor, cévní patologie, retrobulbární krvácení atd.)
Exophthalmos může být dvoustranný nebo jednostranný, to znamená, že postihuje obě oči nebo pouze jedno.
Výčnělek oka je sekundární ke zvýšení orbitálního objemu v kostních hranicích, které místo toho zůstávají fixované. Dráha je ve skutečnosti uzavřena na zadní, střední a boční stěně; jakékoli zvětšení struktur umístěných uvnitř ní způsobí přední posunutí oční bulvy s následným exophthalmosem.
Příčiny
Exophthalmos může představovat výsledek mnoha procesů pocházejících z primární orbitální patologie (izolované nebo proximální) nebo ze systémových onemocnění. Etiologický základ může být hlavně zánětlivý, vaskulární, neoplastický nebo infekční. U dospělých může orbitopatie štítné žlázy (tj. Patologická oční jamka) původ štítné žlázy) je nejčastější příčinou jednostranného a oboustranného exoftalmu. Zejména Gravesova choroba - autoimunitní onemocnění, které způsobuje hypertyreózu - je často spojeno s exoftalmem: vypoulené oči jsou způsobeny abnormální infiltrací lymfocytů, plazmatických buněk a žírných buněk na úroveň orbitální pojivové tkáně; toto určuje depozici kolagenu a glykosaminoglykanů ve vnějších svalech oka, což následně vede k fibróze a dalšímu zvětšení orbitálního objemu.
Proptóza je někdy spojena s nástupem nádorů, které se vyvíjejí v oční jamce.Celková nebo částečná dislokace orbity je také možná kvůli přímému traumatu nebo otoku okolní tkáně. U dětí je jednostranný exophthalmos obvykle způsoben orbitální celulitidou, zatímco neuroblastom a leukémie jsou pravděpodobné, pokud je stav oboustranný.
Hlavní příčiny exoftalmu a proptózy jsou uvedeny v tabulce.
Neoplastický
Gravesova oftalmopatie
Orbitální celulitida
Dakryocystitida
Mucormykóza
Orbitální zánětlivý syndrom
Wegenerova granulomatóza
Leukémie
Meningiom
Nasofaryngeální angiofibrom
Hemangiom
Adenoma slzné žlázy
Gliom
Cévní
Jiné příčiny
Carotid-kavernózní píštěl
Aortální insuficience
Trombóza kavernózního sinu
Hypertyreóza
Neuroblastom
Dermoidní cysta
Mucocele čelního sinu
Zlomenina očnice a obličeje
Retrobulbární krvácení
Progeria
Příznaky
Nejviditelnějším klinickým znakem je přední posunutí oka z oběžné dráhy.
Exophthalmos může být doprovázen dalšími příznaky:
- Otok očních víček: může být spojen s chemózou spojivky (výčnělek bulbární spojivky vzhledem k podkladovým tkáním) a blefaroptózou.
- Obtížné úplné zavření očních víček při mrkání nebo nočním spánku;
- Dvojité vidění: způsobené omezením pohybu vnějších svalů oční bulvy, které mohou být zdrojem zánětu (myositida) nebo mohou být stlačeny rostoucím nádorem.
- Zarudnutí a bolest: obvykle se objevují v přítomnosti zánětu, infekce nebo rychle postupujícího nádoru.V závažných případech může dojít k sekundární expoziční keratopatii v důsledku neúplného uzavření víčka na rohovce. Kompromitace povrchu rohovky může způsobit bolest a ovlivnit zrakovou ostrost.
- Snížené vidění: Pacient může mít snížené vidění. Zraková ostrost může být narušena přímým zapojením zrakového nervu do patofyziologie exophthalmosu nebo pokud je makula narušena lézí, která tlačí za zeměkouli (nádor nebo krvácení).
V závislosti na příčině mohou být přítomny další oční příznaky. Pokud je exophthalmos způsoben stavem souvisejícím se štítnou žlázou, jako je Gravesova choroba, může se kromě vypoulených očí objevit také následující:
- Zánět očí, zarudnutí a bolest;
- Suché oko
- Nadměrné trhání
- Citlivost na světlo (fotofobie).
Komplikace
Obzvláště závažná proptóza může způsobit lagoftalmus (nezavření víček). Pokračující expozice oka může způsobit vysušení a možné poškození rohovky (infekce nebo vředy) v důsledku zvýšeného tření během mrkání. Patologický proces, který způsobuje posunutí oční bulvy, může také stlačit zrakový nerv nebo oční tepnu, což způsobí slepotu.K dalším možným komplikacím patří zánět spojivek a optická atrofie. Exophthalmos může zvýšit tlak za a uvnitř oka (nitrooční tlak). Nadměrný nitrooční tlak zvyšuje riziko dalších očních chorob, jako je glaukom. Pokud se u člověka náhle vyvine proptóza, zejména na jednom oku, může být přítomen velmi závažný problém, což by měl vždy okamžitě vyhodnotit oční lékař.
Diagnóza
Exophthalmos je často snadno rozpoznatelný podle evidentního výčnělku očních bulv.
Důkladná anamnéza pacienta je klíčem k stanovení diagnózy. Klinický obraz se ve skutečnosti liší podle základní příčiny. Samotná povaha exophthalmosu však má některé společné rysy. Směr výčnělku, závažnost, rychlost nástupu a související symptomy často poskytují dobrou indikaci základní příčiny, ale to obvykle musí být potvrzeno dalším vyšetřováním. Oční lékař zkontroluje rozsah pohybů očí, zrakovou ostrost, pupilární funkci, defekty zorného pole a šířku interpalpebrální trhliny. Měření stupně exoftalmu se provádí pomocí nástroje zvaného exoftalmometr. Většina zdrojů definuje proptózu jako výčnělek oční bulvy větší než 18 mm. Blepharoptóza a lagophthalmos (neúplné uzavření očních víček) jsou další příznaky, které je třeba při vyšetření zvážit.
Palpace přední oběžné dráhy umožňuje posoudit úroveň otoku, konzistence a pohyblivosti hmoty. Edém může naznačovat zánětlivý proces nebo „nervovou invazi neoplazií.“ Hmatová kontrola zeměkoule může odhalit pulzace sekundární k arteriovenózním komunikacím. Pokud je podezření, že rakovina je příčinou proptózy, může být provedena počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI), aby se oční důlek podrobněji prozkoumal. Výsledky by měly ukázat na další laboratorní studie. Například v případě lymfomu mohou být indikovány hematologické studie, zobrazování těla a biopsie kostní dřeně. U pacientů s orbitální celulitidou lze provést kultivaci krevních a nosních vzorků a kompletní krevní obraz. Krevní testy nebo test funkce štítné žlázy vám umožní zkontrolovat, zda štítná žláza funguje správně.
Léčba
Léčba závisí na základní příčině. Jakmile bude etiologie exoftalmu nebo proptózy stanovena, lékařské terapie budou zaměřeny na zvrácení základního problému a minimalizaci očních komplikací. Mezitím lze použít umělé slzy k poskytnutí symptomatické úlevy a ochraně obnažené rohovky. V závažnějších případech může být nutná operace. Pacienti by měli být pravidelně sledováni, aby se vyhodnotil stupeň exoftalmu a komplikace vyplývající z tohoto očního onemocnění. Kromě toho by mělo být každé poškození rohovky identifikováno včas a vyřešeno.