Všeobecnost
Pemphigus je závažné autoimunitní onemocnění postihující kůži a / nebo sliznice; je to bulózní dermatóza charakterizovaná odloučením epidermálních buněk, které tvoří stratifikovaný epitel (akantolýza). Pemphigus se vyvíjí po interakci mezi endogenními (genetickými) a environmentálními faktory. Průběh onemocnění může být subakutní nebo chronicky progresivní.
Příznaky
Další informace: Příznaky Pemphigus
Primární léze pemfigu jsou reprezentovány extrémně křehkými bublinami různé velikosti (od jednoho do několika centimetrů). Jejich obsah je jasný a podobný séru.
Bulózní léze pemfigu mají dva charakteristické klinické rysy:
- vznikají na normální kůži, proto nejsou spojeny s periwoundovým zánětlivým jevem;
- třením zdravé kůže v blízkosti puchýře prstem dochází k charakteristickému oddělení epidermis, známému jako Nikolského znamení. Tato reakce zdůrazňuje kompromis soudržnosti normálně existující mezi buňkami, které tvoří epidermis.
Obvykle se puchýře zpočátku objevují ve sliznicích (50% pacientů má orální léze), nebo mohou postihnout pokožku hlavy, obličej, trup, axilární šňůry nebo oblast třísel. Léze Pemphigus obvykle vznikají na zdánlivě zdravé kůži. Když puchýře prasknou, způsobí bolestivé eroze a deepitelizované oblasti, které se krustou. Tyto útvary zůstávají jako chronické, často bolestivé léze po různě dlouhou dobu a mohou se nakazit. Jakákoli oblast stratifikovaného dlaždicového epitelu. Může to být postižené pemfigem (léze mohou například zahrnovat orofaryngu a horní část jícnu), ale rozsah kožních lézí a postižení sliznic jsou extrémně variabilní.
Některé příznaky se liší podle klinických variant:
- Pemphigus vulgaris a vegetativní pemphigus: postihují trnovou vrstvu pokožky. Tyto formy se vyznačují tvorbou lézí na sliznicích s bolestivými ulceracemi a v kůži s ochablými puchýři (podobnými popáleninám), které snadno se zlomí a zanechají „nelepenou oblast epidermis na okrajích“. Léze mohou být lokalizovány na celém povrchu těla, ale zejména v oblastech vystavených tření, jako jsou podpaží, tříselné oblasti a genitálie. Častěji jsou přítomny eroze ústní dutiny.
- U pemphigus vulgaris se puchýře zpočátku objevují na sliznicích, snadno se lámou, pokrývají se strupy a mají tendenci se řešit bez jizev. Epidermis se snadno oddělí od podkladových vrstev (Nikolskyho znak) a biopsie obecně ukazuje typické oddělení suprabasálních epidermálních buněk.
- U vegetativního pemphigus vulgaris jsou bubliny naopak po roztržení obsazeny měkkou a vyzařující vegetací, ohraničenou epiteliální hranicí.
- Pemphigus foliaceus a erytematózní pemphigus: U pemphigus foliaceus a erythematous se léze nevyskytují v suprabazální oblasti, ale v povrchových částech spinózní vrstvy a v zrnité vrstvě.
- U pemphigus foliaceus se objevují ploché, ochablé bubliny s malým obsahem kapaliny, které nemají tendenci se lámat, ale slučovat. Pemphigus foliaceus obvykle neovlivňuje sliznice: puchýře obvykle začínají na obličeji a pokožce hlavy, poté se objevují na hrudi a zádech. Léze obvykle nejsou bolestivé, ale někdy mohou svědit (když se puchýře krustou). Pemphigus foliaceus může také napodobovat psoriázu, „lékovou vyrážku“ nebo některé formy dermatitidy.
- Seboroický nebo erytematózní pemfigus představuje puchýře, které se vyvíjejí do olejovitých šupinatých krust, nacházejících se v typicky seboroických místech a s podobnými aspekty jako seboroická dermatitida a subakutní kožní lupus erythematosus.
Diagnóza
Pemphigus není možné diagnostikovat okamžitě, protože se jedná o vzácné onemocnění a přítomnost lézí není dostatečná k tomu, aby se patologie definovala s jistotou (protože výskyt chronických puchýřů a ulcerace sliznic může být spojeno s několika dalšími stavy). Diagnóza pemfigu je stanovena na základě histopatologických nálezů na lézích a pomocí imunofluorescenčních technik na séru nebo kůži pacientů, které zdůrazňují přítomnost autoprotilátek namířených proti desmogleinům keratinocytových membrán.Tyto testy bude také zkoumat analýza diferenciální diagnostiky by měla být provedena s ohledem na jiné chronické ulcerativní léze ústní dutiny a jiné bulózní dermatózy.
