Předčasná puberta
"Předčasný pubertální vývoj" je definován jako rychlý předčasný růst subjektu s ohledem na příslušnou populaci; pubertální vývoj jedince se však náhle zastaví, což v dospělosti způsobí vážné anatomické, strukturální a statické důsledky.
Přechodné období
Bylo by zbytečné popisovat předčasnou pubertu, aniž bychom nejprve definovali samotný pojem puberta: je to velmi delikátní období změn, které vyjadřuje přechod od „dětství k“ dospívání, okamžik, ve kterém budoucí žena a budoucí muž dozrávají ze sexuálního hlediska, získávají schopnost reprodukce.
Zvýšení produkce hypotalamického GnRH ohraničuje nástup puberty: FSH (folikuly stimulující hormon) a LH (luteinizační hormon) jsou gonadotropiny produkované hypofýzou, které, když jsou vylučovány ve velkém množství, podporují výrazné zvýšení hladin gonadálních steroidů [trakt z klinické andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Získání reprodukční kapacity, výskyt sekundárních sexuálních charakteristik a radikální psychologické změny v subjektu představují první fázi, která vede k úplnému sexuálnímu zrání v důsledku posílení syntézy gonadálních hormonů a stimulace gonadotropních buněk .
Je zřejmé, že když dojde k pubertálnímu vývoji před fyziologickým věkem (8–10 let), v organismu se předčasně zrychlí růstové mechanismy, což u postiženého subjektu způsobí značné otřesy, fyzické i psychické.
Samci a samice
Pubertální vývoj představuje mírné rozdíly mezi muži a ženami: přesněji horní hranice raného pubertálního vývoje odpovídá věku 8 let u ženy a 9 let u muže, věku, který se liší podle populace., Nutričního stavu a genetické faktory.
Příčiny, které upřednostňují raný pubertální vývoj, jsou také proměnlivé: pokud u ženy problém sotva souvisí s přesnými příčinami (mluvíme o původu idiopatický), časný pubertální vývoj je spojen s chorobami přírody u většiny postižených mužů organické (ve srovnání s referenční populací).
V podstatě u ženy časný pubertální vývoj spočívá v „růstu prsu a v očekávání první menstruace (menarché), zatímco u mužského odpovídá pozoruhodnému vývoji objemu varlat; v obou případech je konečným výsledkem deficit postavy v dospělosti, který vyjadřuje výsledek předčasného svaření růstových plotének vyvolaného pohlavními hormony (zejména estrogeny).
Periferní a centrální předčasná puberta
Pro "periferní časný pubertální vývoj„s“ znamená stav způsobený používáním pohlavních hormonů nebo chorobami postihujícími nadledvinu nebo vaječníky, bez ohledu na produkci gonadotropinů: definován je také periferní časný pubertální vývoj pseudo předčasná puberta, stav, ve kterém jsou sekundární sexuální charakteristiky podporovány nádory vylučující.
Když to raný pubertální vývoj definuje se to "centrálního původu“, k aktivaci„ osy hypotalamus-hypofýza-gonáda dochází předčasně, a to navzdory skutečnosti, že regulační mechanismus je téměř identický s mechanismem fyziologické puberty: je to předčasná puberta skutečný, což tedy podporuje předčasnou aktivaci hypotalamického GnRH. V důsledku toho dochází ke zvýšení produkce LH a FSH (předčasná puberta, která záleží z gonadotropinů).Centrální předčasná puberta je charakterizována předčasným vývojem ochlupení stydkých a prsních žláz, které podporuje rychlý růst a současně urychluje zrání kostí.
Centrální předčasná puberta
V centrálním časném pubertálním vývoji se rozlišují dva typy:
- Skutečná idiopatická předčasná puberta: Jak již bylo zmíněno, idiopatická forma je přítomna u 75% dívek s touto poruchou. Idiopatická forma se projevuje jasnou ženskou prevalencí (index výskytu: 1 muž na každých 10 žen „postižených“ předčasnou pubertou); pravděpodobně k tomu dochází, protože citlivost žen na GnRH je rozhodně nižší než u mužů, takže idiopatická předčasná puberta u dívek je zvýhodněna nižší dávkou gonadotropinů. V idiopatické předčasné pubertě etiologický výzkum, jakkoli podrobný, nedokáže identifikovat probíhající organickou patologii; zdá se, že předčasnost vývoje je v těchto případech podporována modulací dělohy zrání neuronů na GnRH (hypotalamický hamartom).
- Skutečná předčasná puberta indukovaná známými lézemi / traumaty: časný pubertální vývoj centrálního typu může být také vyvolán známým nervovým traumatem, včetně hypotalamických nádorů (gliom, ependymom), optického gliomu, cerebelárních nádorů, nádorů epifýzy (germinom, meningiom, pinealoma), poranění hlavy, zánětlivé procesy (abscesy, granulomy) a malformační onemocnění (Williams Beurenův syndrom, tuberózní skleróza).
Diagnóza
Počáteční příznaky vývoje vaječníků u žen lze prokázat pánevním ultrazvukem s absolutní diagnostickou užitečností; kromě toho také magnetická rezonance, vyšetření sedla (radiologická analýza vývoje lebky) a radiografie (která odhaduje zrání kosterní kosti), představují možná diagnostická vyšetření.
Muži a ženy, kteří registrují časný pubertální vývoj, mohou podstoupit speciální testy k posouzení množství gonadotropinů produkovaných hypofýzou: test LHRH (zkratka pro LH uvolňující hormon) odhaduje rezervu hypofyzárního gonadotropinu. Test LHRH spočívá v intravenózním podání LHRH syntetickýza účelem vyhodnocení změn hladin hormonů LH a FSH po určitých časových intervalech.
Vysoké hodnoty testosteronu u mužů a estradiolu u žen byly vypočítány jak v idiopatickém předčasném pubertálním vývoji, tak v předčasné pubertě způsobené lézemi CNS.
Terapie a řešení
Terapie zaměřené na léčbu raného pubertálního vývoje musí být zaměřeny na uzdravení Příčina který způsobil problém, v případě, že je to rozpoznáno. Je zřejmé, že když je předčasná puberta způsobena nádorem, je nejvhodnější terapií chemoterapie, radioterapie nebo chirurgická excize.
Účel léčby, kromě eradikace nádoru (pokud je přítomen), je zaměřen na prevenci dalšího (možného) vývoje sekundárních sexuálních charakteristik, které se objevily předčasně. Viděli jsme, že téměř nevyhnutelný důsledek předčasné puberty je reprezentován konečnou nízkou výškou subjektu v dospělosti; v tomto ohledu musí být terapie zaměřeny také na zpomalení procesů zrychleného růstu kostí.
V případě selhání identifikace spouštěcího faktoru používá terapie obecně používaná v případech idiopatické předčasné puberty syntetický peptid, známý jako LHRH, který se odlišuje od přirozeného analogického peptidu pouze pro aminokyselinu. Zdá se, že syntetický LHRH je schopen inhibovat nadměrnou a předčasnou produkci gonadotropinů.
V minulosti byli pacienti s časným pubertálním vývojem léčeni progestogeny, ale účinky nebyly uspokojivé, zejména pro zmeškané (a doufané) výsledky na dospělou postavu; v předčasné pseudopubertální době se stále používají testolakton a ketokonazol.
V současné době terapie věnovaná mladým pacientům trpícím předčasným pubertálním vývojem spočívá v použití látek analogických s GnRH.
souhrn
Definice
Předčasný pubertální vývoj: rychlý předčasný růst subjektu ve srovnání s vyšetřovanou populací
Puberta brzy: sekundární sexuální charakteristiky se objevují před dosažením věku 8 let
Puberta očekávaný: sekundární sexuální postavy se objevují mezi 8 a 10 lety
Puberta
Velmi delikátní období změn, které vyjadřuje přechod mezi dětstvím a dospíváním, ve kterém se získává sexuální zrání a schopnost reprodukce.
- Incidence: Puberta se očekává před dosažením věku 8 let
- Převládající příčinné faktory: idiopatický původ poruchy
- Funkce: zvětšení prsou a očekávání první menstruace (menarche)
- Incidence: předčasná puberta se očekává před dosažením věku 9–10 let
- Převládající příčinné faktory: organické choroby
- Charakteristika: pozoruhodný vývoj objemu varlat
Důsledky v dospělosti
Deficit související s postavou
Klasifikace
- Periferní předčasný pubertální vývoj: předčasná pseudopuberta
- Centrální předčasný pubertální vývoj: skutečná předčasná puberta
- Zdá se, že časná idiopatická centrální puberta je preferována hypotalamickým hamartomem; postihuje 75% dívek s časným pubertálním vývojem
- Vyvolaná časná centrální puberta může být podporována tumory hypotalamu, optickým gliomem, tumory epifýzy, traumatem hlavy, zánětem nebo malformačními chorobami
Diagnóza
Ultrazvuk pánve, MRI, sedlové vyšetření, rentgen, LHRH test, hodnocení testosteronu a estradiolu
Terapie
- Časný pubertální vývoj vyvolaný rakovinou: chemoterapie, radioterapie nebo chirurgická excize (k hojení nádorů)
- Idiopatická předčasná puberta: použití syntetické aminokyseliny LHRH, testolaktonu a ketokonazolu.
