Telangiektázie

Co jsou to Telangiectasias

Telangiektázie jsou neškodné dilatace malých krevních cév (žilky, kapiláry a arterioly), viditelné za epidermis. Telangiektázie se jeví jako povrchové vlnité arborescence s modravě červenou barvou, často důsledkem kožních poruch degenerativního zánětlivého charakteru: ani náhodou , teleangiektázie představují častou poruchu dermatóz.

Původ termínu

Kuriózní je etymologie pojmu „telangiektázie“, který pochází z názvu, který dávní Řekové přisuzovali viditelné lézi malých cév. Telos (konec), angeion (sklenice), ektáze (dilatace), nebo léze / dilatace konce cévy = tele-ang-ektasie.

Incidence

Telangiektázie se vyskytují u mužů a žen, s ženským sklonem; obecně je porucha spojena s „postupujícím věkem“, ale existují i ​​případy subjektů postižených telangiektáziemi v mladém věku. Při stárnutí bývají telangiektázie evidentnější: ve skutečnosti, pokud je u mladých subjektů průměr příslušných cév mezi 2 a 3 milimetry, u starších osob se rozměry mohou zvětšovat, dokud nejsou spojeny s mozkovými, plicními nebo arteriovenózními píštělemi. srdeční. Telangiektázie mají v průběhu let proměnlivý průběh: jejich počet a velikost se může nejen měnit, ale výskyt nových teleangiektázií je velmi pravděpodobný.

Funkce

Telangiektázie se projevují jako mikrovarice, které mohou mít různé podoby: lineární, kruhové, retikulární, všívané, nerovnoměrné nebo pavučina (v tomto ohledu lze teleangiektázie zaměňovat s pavoukovými angiomy). Podobně mohou telangiektázie nabývat různých barev od fialové po modrou a červenou. Kromě toho se mohou objevit v mírném reliéfu (papuly), s arborizacemi nebo bez nich (rozvětvené uspořádání cév).
Léze mohou postihnout nejen epidermis, ale také sliznice; obecně se jeví malé, zejména na úrovni obličeje. Konkrétně jsou telangiektázie často lokalizovány na vnitřním povrchu rtů, v nosní a jazykové sliznici, na dásně, na boltci, na patře; někdy může být ovlivněn i trup, nehty, prsty, plosky nohou a dlaně.

Příznaky

Telangiektázie jsou obvykle asymptomatické žilní malformace: vaskulární změny, které nevedou k žádným symptomům nebo patologickým účinkům, přestože zahrnují „evidentní změnu vzhledu kůže“. Kromě toho mohou někdy teleangiektázie způsobit svědění, v těchto případech je dobré je nepodceňovat a kontaktovat lékaře, aby se vyloučila přítomnost dosud diagnostikovaných patologií.
V jiných případech však teleangiektázie souvisí s krvácením, zejména pokud léze - závažné entity - postihují kůži, sliznice a trávicí systém; je však velmi nepravděpodobné, že by takové krvácení způsobilo smrt. Krvácení se v průběhu času opakuje, a vyskytují se s určitou frekvencí, postižený subjekt může stále vykazovat anemickou formu (nedostatek železa), dokonce závažnou.

Příčiny

Příčin, které podporují vznik telangiektázií, může být mnoho: vazodilatace, opakované zánětlivé procesy, genetická predispozice, hormonální změny (např. Těhotenství) a atrofie kožních tkání přispívají k vymezení etiopatologického obrazu telangiektázií.
Ve většině případů však telangiektázie představují přímý důsledek vazodilatace způsobené obtížnou a nedostatečnou žilní drenáží.

Klasifikace

Na základě klinického obrazu telangiektázií se rozlišují následující:

• Telangiektázie způsobené žilní nedostatečností: související se zpomalením žilního průtoku krve a varixy (postihující chodidla, nohy a stehna).
• Hormonální alterace telangiektázie: typická porucha žen během těhotenství, menopauzy nebo žen užívajících antikoncepční pilulky (postihující zejména stehna).
• Varikózno-retikulární telangiektázie: často představují příznaky žilní nedostatečnosti.
• Telangiektázie způsobené kapilární slabostí: způsobené nadměrným teplem nebo chladem, UV paprsky (postihující zejména nohy).
• Telangiektáziové rohože: telangiektázie se objevují jako důsledek chirurgických zákroků nebo po injekci sklerotizujících látek. Obecně odezní za několik měsíců a nejsou nutné žádné definitivní terapie.

Konečně existují určité typy telangiektázií způsobených genetickými příčinami: to je případ Osler-Rendu-Weberovy teleangiektázie nebo dědičné hemoragické telangiektázie.
Osler-Rendu-Weberova choroba je autozomálně dominantní geneticky přenosná nemoc, s lézemi souvisejícími se změnou multiorgánový cévy; postihuje proto mnoho orgánů, jako jsou játra, mozek, kůže, plíce a gastro-enterický systém. Obvykle se projevuje epitaxí (krev vytékající z tělních otvorů, „externalizované krvácení, které pochází z“ vnitřních) .
Základní příčinou hemoragických dědičných telangiektázií je mutace tří genů (Endoglin, ALK1, SMAD4). Změna genů zahrnuje projev teleangiektázií: na základě postiženého genu bude teleangiektatický projev představovat určité klinické rozdíly. Výsledné psychologické a fyzické poruchy (užívání léků, které působí proti ztrátě krve, embolizační techniky k prevenci dramatické progrese onemocnění , hydratace a hygiena sliznice, laserová terapie).

Diagnóza

V pokročilých stádiích jsou snadno rozpoznatelné telangiektázie, zejména hemoragicko-dědičného typu; vícenásobné telangiektatické léze postihující kůži a sliznice, související krvácení a postup vředů v průběhu času, to všechno jsou faktory, které v souvislosti s genetickou predispozicí a známostí dokonale odpovídají telangiektatickým poruchám.

Související patologie

V některých případech se teleangiektázie mohou vyskytovat ve spojení s různými patologiemi, z nichž jsou někdy jedním z hlavních příznaků. Mezi nimi si pamatujeme:

• Couperose;
• Rosacea;
• Sklerodermie;
• Aktinická keratóza;
• Ataxia-telangiektázie (nebo Louis-Barův syndrom), genetické onemocnění charakterizované tvorbou okulokutánních teleangiektázií spojených s imunodeficiencí a mozkovou ataxií;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weberův syndrom, vzácné vrozené neurokutánní onemocnění charakterizované tvorbou malých cév v obličeji a očích;
• Bloomův syndrom, vzácná genetická porucha chromozomálních zlomů, která je charakterizována zpomalením růstu a výskytem telangiektatického erytému obličeje;
• Klippel-Trenaunay-Weber syndrom (nebo angio-osteohypertrofický syndrom), vzácné vrozené onemocnění charakterizované malformacemi cév v končetině.

Léčba

Léčba, která má být provedena, samozřejmě závisí na typu telangiektázií, kterými pacient trpí, a především na příčině, která je vyvolala.
Pokud tedy teleangiektázie představují symptom nějakého základního onemocnění, léčba by měla směřovat k vyléčení primární poruchy, která dala vznik těmto mikro varixům.
Někteří postižení jedinci po konzultaci s lékařem využívají laserovou terapii, jednu z nejúspěšnějších metod eliminace telangiektázií. Kromě laseru, vždy po lékařské konzultaci, je možné uchýlit se i k ošetření pulzním světlem o vysoké intenzitě, s radiofrekvencí nebo skleroterapií.
Nejzávažnější důsledek teleangiektázie se týká epitaxe; v tomto ohledu léčba zahrnuje tampony, elektrokoagulaci, embolizaci a použití lokálních hemostatik, které představují možná opatření k zastavení krvácení.
Vzhledem k tomu, že u některých postižených subjektů je ztráta krve takové konzistence, která může způsobit anémii a nedostatek železa, je někdy vhodné provést transfuzi krve a „doplnění železa“.

souhrn

Opravit koncepty ...

Nemoc Telangiektázie Původ termínu Ze starověké řečtiny: Telos (konec), angeion (sklenice), ektáze(dilatace): léze na konci cévy, tele-ang-ektasie. Klinický obraz Asymptomatické žilní malformace: lineární, kruhové, retikulární mikro varixy, často související s krvácením různých entit Příčiny Vazodilatace, záněty, hormonální změny, tkáňová atrofie, genetická predispozice Klasifikace

• Telangiektázie způsobené žilní nedostatečností;
• Telangiektázie hormonálních změn;
• Varikózně-terikulární telangiektázie;
• Telangiektázie způsobené kapilární slabostí;
• Rohože Telangiectasias;
• Hemoragické dědičné telangiektázie.

Související patologie

• Couperose;
• Rosacea;
• Sklerodermie;
• Aktinická keratóza;
• Ataxie-telangiektázie;
• Xeroderma pigmentosum;
• Sturge-Weberův syndrom;
• Bloomův syndrom;
• Klippel-Trenaunay-Weberův syndrom.

Umístění Obličej (rty, čelo, boltce, nosní a jazykové sliznice, dásně), trup, nehty, prsty, vnitřní orgány Incidence Zvláště muži a ženy po třicítce Diagnóza Mnohočetné telangiektatické léze, krvácení, vředy v průběhu času Telangiektázie: možné terapie Polstrování, elektrokoagulace, embolizace, použití topických hemostatů, laserová terapie, pulzní světlo s vysokou intenzitou, radiofrekvence, skleroterapie.