Gigantismus

Viz také: Acromegaly

Všeobecnost

Gigantismus je přehnaný statický růst jedince s ohledem na referenční populaci.

Procenta růstu

Robert Wadlow, 2 metry 72 cm, vedle svého otce, nám ukazuje účinky hyper sekrece GH během vývoje.

André René Roussimoff, 224 cm na 230 kg váhy, slavný profesionální zápasník a herec 80. let.

V Itálii je průměrná výška dospělého člověka kolem 175 cm a u ženy 162 cm.

V závislosti na zdrojích hovoříme o gigantismu, když výška přesahuje průměrnou výšku referenční populace o 15-20% (201-210 cm pro dospělého italského muže, 186-194 cm pro dospělou italskou ženu). nezbytné k rozlišení případů ústavního nebo dědičného gigantismu od případů patologické povahy.

Příčiny

Hypofyzární gigantismus

Morbidní gigantismus může být způsoben nadměrnou sekrecí hGH. V těchto velmi vzácných případech mluvíme o hypofyzárním gigantismu, syndromu často způsobeném adenomem hypofýzy.

Přehnané uvolňování tohoto hormonu během věku vývoje enormně zrychluje růst délky dlouhých kostí; následně, v postpubertální fázi, se rozměry končetin značně zvětšují (viz akromegalie).

Růst do výšky a puberty

Statický růst jedince je umožněn přítomností malých oblastí, nazývaných epifyzární destičky, vložené mezi epifýzu a diafýzu dlouhých kostí. Tato jádra růstu kostí produkují buňky schopné se kontinuálně dělit a syntetizovat novou tkáň chrupavky, která je pak postupně osifikoval.

Svařování epifyzárních desek, které normálně probíhá kolem 18–20 let, stanoví definitivní zastavení růstu do výšky. Protože tato událost je důsledkem chronického nárůstu cirkulujícího podílu pohlavních hormonů (zejména estrogenu), není divu, že některé formy gigantismu jsou typické pro opožděnou pubertu; v těchto případech mluvíme o eunuchoidním gigantismu, charakterizovaném neúměrným zvětšením délky dolních končetin oproti horním (eunuchové jsou kastrovaní mužští poddaní). Předčasná puberta je na druhé straně doprovázena rychlým předčasným růstem, který se však stejně rychle zastaví, což vede v dospělosti ke staturálním deficitům. Poruchy puberty jsou také v gigantismu hypofýzy zcela běžné.

Jiné formy gigantismu

Další forma, nazývaná cerebrální gigantismus, je spojena s takzvaným Sotosovým syndromem, při kterém jsou cirkulující hladiny GH normální; postižené děti vykazují během prvních dvou nebo tří let života nadměrný růst těla, se značně zvýšeným obvodem hlavy a opožděným psychomotorickým vývojem .

Statické excesy se vyskytují také u Marfanova syndromu, genetického onemocnění (jako předchozí), které postihuje pojivovou tkáň, a u Klinefeltera, u kterého je vysoká postava spojena s hypogonadismem, gynekomastií a špatným vývojem vlasů.