Kretenismus

Definice kretinismu

Pod pojmem „kretinismus“ označuje „patologii způsobenou značným nedostatkem hormonů štítné žlázy, generovaným naopak úplnou absencí štítné žlázy (žláza umístěná pod Adamovým jablkem) nebo jejím funkčním deficitem, což znemožňuje syntézu výše uvedených hormonů: tyroxinu (T4) a trijodothyroninu (T3).

Klasifikace

Při těžkém kretinismu by mohla štítná žláza zcela chybět (kretinismus atyroidů): když se patologický projev již vyskytuje u plodu, nebo v každém případě v prvních dnech života, hovoříme o vrozený kretinismus nebo pneumatika. Pokud se kretinismus objeví později, příčina pravděpodobně spočívá v těžkém nedostatku jódu ve stravě (endemický kretinismus) nebo závisí na novotvaru ve štítné žláze nebo opět na „chirurgickém vyříznutí téhož. Jiná“ forma kretinismu se nazývá známý: v tomto případě, jakkoli je to poměrně vzácné, se nemoc přenáší geneticky z rodičů na děti.

Příznaky

Cretinismus je vážné onemocnění ve všech ohledech: ve skutečnosti nedostatek hormonů štítné žlázy, již v embryonálním stádiu, vede k abnormálnímu vývoji nervů. V důsledku toho jsou nervová vlákna v mozku spojena náhodným, špatným a nepravidelným způsobem a poškození, nevratné, pokud není včas léčeno, je zodpovědné za zcela patologický vývoj kostí a kloubů, spojený s nanismem a hluchým mutismem.
Kojenci s kretinismem mívají žloutenku, změny struktury kostí, pupeční kýlu, zejména zesílené rty a víčka, vyplazený jazyk, šupinatou kůži, vysoce vyvinutou hlavu, vrásčité čelo a pootevřená ústa. Navíc většina postižených kojenců z kretinismu bojuje s pořádně krmit.
Krétské děti (trpící kretenismem) mají smutně nemotorný vzhled, se zvláště patrnou strumou, plochým, ale nápadně vyvinutým nosem, kožní xerózou (suchá kůže), velmi malými vlasy a velmi vystouplým břichem.
U dospělých se nemoc vyvíjí, což vede k abnormálnímu přírůstku hmotnosti, zvláštnímu vnímání chladu a výraznému mentálnímu nedostatku, spojenému se změnami nálady (idioti se často zdají nemocní a depresivní), stěžují si na nepravidelnosti menstruačního cyklu a silné bolesti svalů ...
Všichni postižení pacienti mají také špatný vývoj mozku.

Endemický kretinismus

Cretinismus se nazývá „endemický“, aby se zdůraznilo šíření nemoci. Ve skutečnosti, zejména v minulosti, byla struma (typická pro kreteny) obzvláště rozšířená kvůli nedostatku jódu ve stravě, tedy v potravinách a vodě. Je jasné, jak nedostatečné množství jódu brání štítné žláze syntetizovat T3 a T4 v dostatečném množství: to spouští řetězový mechanismus, který zahrnuje nadprodukci hormonu TSH stimulujícího štítnou žlázu (ke kompenzaci nedostatku T3 a T4), ke kterému sleduje abnormální vývoj štítné žlázy (struma).
WHO vymezila endemický kretinismus jako skupinu psychofyzických vývojových abnormalit charakterizovaných strumou, mentálním deficitem, vadami řeči a sluchu, neschopností udržet vzpřímenou polohu, poruchou růstu a výraznou hypotyreózou.
Endemický kretinismus byl kvůli své symptomatické složitosti rozdělen do dvou dílčích kategorií:

• Myxedematózní kretinismus: typické zairské onemocnění, při kterém nemocní kreténi zaznamenávají pozoruhodné selhání růstu, stopy štítné žlázy, silné hormonální změny (velmi nízká T4, velmi vysoká TSH) s (téměř) nepostřehnutelnou mentální retardací.
• Neurologický kretinismus: typická patologie zemí Nové Guineje, ve kterých kretinští jedinci vykazují evidentní mentální deficity, strabismus, poruchu chůze, neschopnost udržet vzpřímenou polohu. Tito pacienti nepředstavují výrazné snížení T3 a T4 a množství hormon TSH je jen o málo vyšší než fyziologické hladiny.

Terapie

Včasná léčba kretinismu se zdá být velmi důležitým prvkem vymizení (nebo zmírnění) symptomů pocházejících z této nemoci. Budoucí dítě: obecně terapie založená na T3 a T4, již od nejranějších fází vývoje embrya , může být rozhodující při zamezení růstového deficitu.
Naprostý význam léčby onemocnění u žen se strumou během těhotenství je evidentní.
Korekce nedostatku jódu a nedostatku jódu je nezbytná k včasné nápravě fyzických a psychických poruch onemocnění.
Pokud na jedné straně bude osoba trpící kretenismem bohužel muset doživotně užívat hormony štítné žlázy, přičemž bude věnovat zvláštní pozornost také stravě, na druhé straně bude naštěstí schopen zajistit zdravý a mírumilovný život a zároveň podstoupit pravidelné kontroly.

Prevence

Ve třetím světě je kretinismus na rozdíl od průmyslových zemí velmi rozšířený; nedostatek „adekvátního vzdělání a nesprávné stravovací návyky zhoršují již existující poruchu v těch regionech, kde je endemický kretinismus velmi vážnou formou.
Prevence kretinismu je založena především na korekci diety, na možném příjmu hormonů štítné žlázy a na sledování symptomů.
Upřednostňování potravin bohatých na jód je jistě velmi účinná praxe v profylaxi kretenismu: ve skutečnosti je dobrým pravidlem ochutit potraviny solí obohacenou jódem a upřednostnit potraviny bohaté na tento velmi důležitý minerál, jako jsou mořské ryby , korýši, vejce, mléko, maso a především hnědé řasy.
Profylaxe jodizovanou solí umožnila ve Švýcarsku zcela vymýtit kretinismus, což je rozšířená nemoc až do druhé poloviny dvacátého století.

souhrn

Opravit koncepty ...

Nemoc

Kretenismus

Popis

Patologie způsobená značným hormonálním nedostatkem generovaným úplnou absencí štítné žlázy nebo funkčním deficitem

Klasifikace kretenismu

• atyroidní kretinismus (těžká forma kretinismu)
• vrozený nebo kretinismus štítné žlázy
• endemický kretinismus (myxedematózní kretinismus a neurologický kretinismus)
• rodinný kretinismus

Symptomatický obraz kretinismu

• Embryonální fáze: abnormální vývoj nervů (nervová vlákna se v mozku spojují náhodně, špatně a nepravidelně), hluchoněmý, zakrslost
• Děti: žloutenka, změny struktury kostí, pupeční kýla, zvláště zesílené rty a víčka, vyplazený jazyk, šupinatá kůže, velmi vyvinutá hlava, vrásčité čelo a pootevřená ústa
• Dětství: smutně nemotorný vzhled, struma, plochý nos, xeróza, velmi vyčnívající břicho, velmi málo vlasů
• Dospělý: abnormální přírůstek hmotnosti, vnímání chladu, výrazný mentální nedostatek, změny nálady, nepravidelná menstruace a silná bolest svalů

Endemický kretinismus

Štítná žláza syntetizuje nedostatečné množství T3 a T4 → nadprodukce TSH → abnormální vývoj štítné žlázy

Možné terapie pro kretinismus

• včasná léčba kretinismu již ve fázi plodu
• okamžité vyléčení kretinismu: zdravý růst plodu
• terapie založená na T3 a T4, již od nejranějších stádií vývoje embrya
• léčba onemocnění během těhotenství
• korekce nedostatku jódu
• celoživotní příjem hormonů štítné žlázy
• zvláštní pozornost dietě

Prevence kretinismu

Prevence kretinismu je založena především na úpravě stravy, na možném příjmu hormonů štítné žlázy a na sledování symptomů:

• dávejte přednost potravinám bohatým na jód, jako jsou mořské ryby, korýši, vejce, mléko, maso a především hnědé řasy
• dochuťte jídla solí obohacenou jódem