Definice
Lipomatóza je porucha, která představuje abnormální a ohraničené expanze lipidové tkáně: ve skutečnosti je charakterizována tvorbou jednoho nebo více lipomů, které se mohou rozšířit do všech tukových oblastí těla.
Lipomatóza je velmi rozšířený stav a výsledný problém je převážně estetického charakteru. To však silně závisí na osobní interpretaci poruchy a také na typu lipomatózy, která postihuje pacienta. Jak bude v průběhu článku zřejmé, ve skutečnosti některé formy lipomatózy mohou způsobit i velmi závažné komplikace .
Funkce
Jak již bylo zmíněno, lipomatóza je charakterizována tvorbou velkého počtu lipomů, které mají tendenci šířit se do různých oblastí těla.
Lipomy jsou tvořeny převážně tukovou tkání (ale v některých případech mohou zahrnovat i jiné tkáně), jsou měkké konzistence, jsou mobilní na dotek a obecně asymptomatické. Tyto akumulace tuku, které se projevují formou podkožních reliéfů, jsou ve většině případů považovány za benigní nádory.
Navzdory tomu by klinický obraz odvozený z lipomatózy mohl generovat interpretační problémy týkající se diferenciální diagnostiky.Lipomy ve skutečnosti mají tendenci pronikat do různých tkání a nejsou náchylné k vymezení se v konkrétních oblastech: tyto faktory přispívají ke zvláštnosti lipomatózy.
Klasifikace
Klasifikace a typy lipomatózy
Vzhledem k tomu, že lipodystrofie je jev, který postihuje každou oblast těla, lze na základě postižené oblasti rozlišit některé jasné a definované klinické obrázky.
Hlavní formy lipomatózy a jejich související charakteristiky budou stručně popsány níže.
Mnohočetná symetrická lipomatóza
Představuje nejrozšířenější formu lipomatózy, u níž jsou lipomy rozsáhlé a vyvinuté, zejména v oblasti zahrnující krk, zátylek, třísla, stehna, deltoidní a lopatky. Lipomatóza se nazývá „symetrická“, aby zdůraznila symetrii, s níž se vyvíjejí lipomy. Jedná se o lipomatózu, která postihuje především člověka, jehož genetický přenos je autozomálně dominantní, ale další charakteristiky by mohly rovněž přispět k rozvoji onemocnění (chronický alkoholismus).
V této patologii se rozlišují dvě další podkategorie:
- Mnohočetná symetrická lipomatóza typu I, která postihuje hlavně krk a lopatky, duté žíly a průdušnice jsou oblasti, které jsou nejvíce postiženy, a přítomné lipomy by mohly být přemístěny takovým způsobem, aby postiženému subjektu připisoval býčí vzhled.
- Na druhé straně je symetrická mnohočetná lipomatóza typu II charakterizována velmi rozšířenými a nadměrně vyvinutými lipomy, které reprodukují situaci podobnou obezitě. Mnohočetná symetrická lipomatóza je často spojena s ulceracemi (způsobenými snížením periferní citlivosti) a neuropatií. Chirurgické odstranění lipomů je jediným možným prostředkem.
Lipomatóza pánve
U této formy lipomatózy se lipomy množí v retroperitoneální oblasti pánve. Toto onemocnění má vyšší výskyt u dospělých mužů, kteří prošli třetí dekádou věku. Příčiny, které vyvolávají pánevní lipomatózu, jsou nejisté; Byly však formulovány některé hypotézy, podle nichž onemocnění souvisí s lokalizovanou obezitou, ale neexistují žádné jisté důkazy, které by tento vztah prokázaly. Nezdá se, že by se ve skutečnosti shodovalo, že lipomatóza pánve se vyskytuje hlavně u obézních subjektů. zahrnuje sekundární příznaky, jako je zácpa, horečka, pánevní bolest, hydronefróza (otok ledviny) a časté nutkání na močení.
Epidurální lipomatóza
V tomto stavu jsou lipomy lokalizovány v epidurální tukové tkáni. Vyskytuje se u obézních lidí, kteří mají endogenní nebo iatrogenní (vyvolanou léky) hyperkortisonemii. Epidurální lipomatóza může být asymptomatická nebo v některých případech způsobit bolesti zad a snížení svalové síly v nohou. Kromě toho byla u některých subjektů s Cushingovým syndromem zaznamenána epidurální lipomatóza.
Bolestivá lipomatóza
Bolestivá lipomatóza (nebo Dercumův syndrom) postihuje hlavně ženy ve stáří. Patologie se projevuje mnohočetnými a bolestivými lipomy.
Břišní, mediastinální a břišní lipomatos
Tento typ lipomatózy je často spojován s chorobami, jako je diabetes mellitus a poruchami, jako je rozlití tekutiny do pobřišnice a dušnost (potíže s dýcháním).
Krabbeho lipomatóza
Krabbeho lipomatóza je dědičný syndrom charakterizovaný vývojem podkožních tukových uzlin (lipomů), které nejsou příliš velké, ale relativně otravné a bolestivé. Jsou přednostně umístěny v pažích, stehnech a trupu, v oblastech, kde dochází ke „změně citlivosti“.
Krabbeho lipomatóza je genetický stav přenášený jako autosomálně dominantní rys.
Mezosomatická lipomatóza Roch-Leri
Mezosomatická lipomatóza Roch-Leri patří do třídy vzácných lipomatóz. Také v tomto případě jde o „autozomálně dominantní onemocnění, jehož lipomy se šíří přes předloktí, stehna a trup. U subjektů postižených mezosomatickou lipomatózou Roch-Leri se bolest projevuje pouze tehdy, jsou-li lipomy přitlačeny k tvrdému povrchu a souvisejí s cévními nebo svalové přídavky, obecně se z nich nevyvine zhoubné nádory.
Jiné formy lipomatózy lze rozdělit na:
- Asymetrická lipomatóza.
- Lipomatóza análního a perianálního hilu.
- Lipomatóza slinivky břišní.
- Lipomatóza ramenního pletence humerální.
Příčiny
Obecně jsou příčiny, které upřednostňují lipomatózu, stále studovány. Kromě akreditovanější genetické predispozice to však vypadá, že lipomatóza souvisí s neurologickými a hormonálními změnami, které by mohly přispět ke vzniku a následnému růstu lipomu.
Dále existuje teorie, podle které je lipomatóza - potažmo tvorba lipomů - spojena s příčinami traumatického původu.
Nakonec - u některých typů lipomatózy - existují podmínky, které mohou představovat rizikové faktory (nebo v některých případech vyvolávající příčinu) vzniku poruchy, jako je zneužívání alkoholu (alkoholismus), užívání některých typů drog nebo obezita.
Příznaky a komplikace
Příznaky lipomatózy mohou být různé v závislosti na oblasti, ve které se vyskytuje, a v závislosti na jejím rozsahu.Proto příznaky této poruchy závisí na formě lipomatózy, která postihuje pacienta.
Obecně řečeno, lipomy, které způsobují lipomatózu, jsou obvykle asymptomatické a představují estetické poškození více než cokoli jiného.
V některých případech však mohou způsobit bolest a vést k nežádoucím následkům. K tomu dochází například v případě, že lipomy svou hmotou vyvíjejí tlak na nervová zakončení, orgány, tkáně nebo cévy nebo při případném zvětšení objemu.
Právě kvůli možnému stlačení orgánů a tkání může liposom vést - v závislosti na postižené oblasti - k sérii vážných komplikací, které vyžadují okamžitý lékařský zásah. Mezi nimi si pamatujeme:
- Obtížné polykání
- Dýchací problémy
- Onemocnění srdce;
- Gastrointestinální poruchy;
- Ochrnutí;
- Silná bolest.
Nakonec by nemělo být zapomenuto, že - i když je to vzácné - existuje možnost, že lipomatóza se může zkomplikovat a vyvinout se v možné maligní formy rakoviny.
Léčba
Jak již bylo zmíněno, jednu z možných příčin lipomatózy lze nalézt v hormonální a neurologické nerovnováze. V důsledku toho, pokud bylo prokázáno, že neuronální poruchy a hormonální modulace jsou skutečnými predisponujícími faktory pro lipomatózu, je možné přistoupit k farmakologické léčbě poruchy.
Pokud lipomatózu nelze vyřešit medikamentózní terapií, pak chirurgické odstranění nahromadění tuku a lipomů zůstává jedinou cestou vpřed.
K tomu je možné uchýlit se k technikám kosmetické chirurgie, jako je liposukce nebo liposculpture.
Přirozeně, v případě, že se lipomatóza vyvine do maligní nádorové formy, musí být pacient podroben adekvátní protinádorové terapii (farmakologické a nikoli podle názoru lékaře).
