Sklerodermie

Definice sklerodermie

Sklerodermie je chronické onemocnění objevené ve třicátých letech minulého století, které stále vyvolává zmatek a pochybnosti.

Nazývá se také sklerodermie progresivní systémová skleróza; jeho název pochází ze starověkého Řecka, jehož doslovný překlad je „tvrdá kůže“: ve skutečnosti tato patologie postihuje kůži, což způsobuje její ztvrdnutí a zhuštění. Sklerodermií jsou nejvíce postiženy paže, nohy a kůže kolem úst; může se však rozšířit i na kapiláry, arterioly a vnitřní orgány (srdce, ledviny, střeva a plíce). V druhém případě by nemoc mohla mít velmi závažné důsledky až do smrti subjektu.

Další informace: Příznaky sklerodermie

V Itálii sklerodermie postihuje asi 70 000 lidí, z toho 90% žen: obecně se vyskytuje mezi 40 a 50 lety, ale nejtěžší forma se vyskytuje mezi 20 a 25 lety.

Příčiny

Zdá se zvláštní, že sklerodermie postihuje tak velký počet lidí a současně nebyly dosud nalezeny spouštěcí příčiny: moderní výzkum však dospěl k závěru, že genetická predispozice každého jednotlivého subjektu v kombinaci s jeho dědičnost, představují dva základní faktory pro projev patologie. Je třeba zdůraznit, že systémová skleróza není považována za dědičnou nemoc: ve skutečnosti postižení jedinci nemají žádné členy rodiny, kteří by trpěli touto poruchou, i když je pravděpodobné, že jeden nebo více příbuzných projevuje jiná autoimunitní onemocnění.
Po dlouhou dobu byla považována za infekční nemoc: podle současného výzkumu se považuje za „nepravděpodobné“, že by „infekce“ mohla vyvolat patologii tohoto typu. Navzdory tomu, co bylo uvedeno, se předpokládalo, že virus (cytomegalovirus nebo CMV , který vstupuje do buněk, které se reprodukují parazitickým způsobem a někdy způsobují smrt), by mohl být zapleten do původu sklerodermie, přičemž je jedním z předpokládaných zodpovědných za aktivaci imunitní odpovědi proti orgánům nebo tkáním subjektu.
Bylo zjištěno, že některé syntetické látky, jako vinylchlorid, aromatické uhlovodíky a epoxidové pryskyřice, mohou způsobit fibrózu podobnou jako u osoby se sklerodermií.

Klasifikace

Sklerodermie je rozdělena do dvou různých typů; pro každou z nich existují podkategorie, které se rozlišují na základě projevů.

• Systémová skleroderimie - nebo systémová skleróza - která může být: omezená, difúzní, překrývající se nebo CREST. Je „omezené“, pokud ke zhrubnutí a ztvrdnutí kůže dojde na končetinách; je „rozšířený“, pokud zahrnuje končetiny, obličej, trup a vnitřní orgány. Sklerodémie se „překrývá“ v případě, že jsou poruchy také různé a typické pro patologie postihující pojivovou tkáň. „CREST“ rozumíme patologii sklerodermie charakterizovanou kalcinózou, Raynaudovým syndromem, poruchami jícnu, sklerodaktylií a telangiektázií.

Jako systémové onemocnění jsou postiženy i další orgány a systémy: srdeční, dýchací, muskuloskeletální, močový a gastrointestinální systém.

• Lokalizovaná sklerodermie lineárního typu (projevující se lineárními jizvami na obličeji, pažích nebo nohou) nebo morfea (charakterizovaná jakousi tlustou a tvrdou kůží).

Všeobecnost

Mezi buňky zapojené do patogeneze sklerodermie patří fibroblasty, endoteliální buňky cév a malých tepen a obranné buňky (T lymfocyty a B lymfocyty) Kolagenová vlákna jsou hyperaktivní: produkují obrovské množství kolagenu, který vytváří shluky; v důsledku toho je kůže silnější. Kožní přívěsky zmizí, stejně jako hydrolipidický film.
U sklerodermie dochází ke změnám v cévách mikrocirkulace, se sklerotickými projevy na srdci, plicích, střevech a kůži. Produkuje se nadměrné množství protilátek.

Možná ošetření

Další informace: Léky k léčbě sklerodermie

Není správné hovořit o „léku“ na sklerodermii: spíše by měl být používán termín „léčba“, který problém zcela nevyřeší, ale může zmírnit poškození způsobené pacientovi a určitým způsobem zlepšit jeho životní podmínky.
Mezi léčivy by měla být upřednostňována léčiva schopná oddálit fibrózu tkáně, kůže nebo vnitřních orgánů: například interferon gama, penicilinový izomer D, inhibitor kinázy imatinib. Také kalcitriol, derivát vitaminu D, by mohl zmírnit onemocnění.
Nedávno byl zvažován také thalidomid a někteří agonisté prostaglandinů.

Některá sdružení na území státu (AILS, Italská asociace pro boj proti sklerodermii a GILS, italská skupina pro boj proti sklerodermii) podporují získávání finančních prostředků a posilují vědecký výzkum s cílem nalézt řešení problému sklerodermie co nejdříve.