Definice
Mastocytóza je onemocnění charakterizované akumulací žírných buněk v různých tkáních a orgánech těla.
V zásadě lze rozlišit dvě různé formy mastocytózy: kožní (jejíž příznaky se vyskytují pouze na úrovni kůže) a systémovou (jejíž příznaky se mohou objevit v jakékoli části těla).
Příčiny
Základní příčiny nástupu mastocytózy nebyly dosud zcela identifikovány. Zdá se však, že rozvoji onemocnění napomáhá mutace v genu c-KIT. Tato mutace může nastat spontánně nebo může být zděděna. rodiče.
Příznaky
Žírné buňky, které se hromadí v různých orgánech a tkáních, uvolňují velké množství histaminu a právě nadměrné uvolňování tohoto neurotransmiteru je zodpovědné za většinu symptomů vyvolaných mastocytózou.
Charakteristické příznaky kožní mastocytózy spočívají ve tvorbě makul, papulí, plaků, uzlin nebo puchýřů na kůži. Tyto projevy jsou obvykle doprovázeny svěděním, otokem a zarudnutím kůže.
Na druhé straně symptomy způsobené systémovou mastocytózou jsou: hepatomegalie, splenomegalie, zvětšené lymfatické uzliny, peptické vředy, artralgie, ztráta chuti k jídlu a tělesné hmotnosti, slabost, osteoporóza, zvýšená frekvence močení, bušení srdce, návaly horka, hypotenze, bolest hlavy, nevolnost, průjem, bolest na hrudi a dušnost.
Kromě toho jsou pacienti s mastocytózou (kožní i systémovou) vystaveni zvýšenému riziku vzniku anafylaxe.
Informace o mastocytóze - lécích k léčbě mastocytózy nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem. Než začnete užívat mastocytózu - léky k léčbě mastocytózy, vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou.
Léky
Po pravdě řečeno, neexistují žádné léky schopné léčit mastocytózu, lze však zahájit terapie ke snížení symptomů, které vyvolává.
Používaná léčiva jsou různých typů a mohou se lišit podle typu mastocytózy, kterou trpíte (kožní nebo systémová).
V každém případě jsou při léčbě mastocytózy nejpoužívanějšími léky kortikosteroidy, antihistaminika a - v případě pacientů s osteoporózou - bisfosfonáty.
V případech agresivní systémové mastocytózy a v případech systémové mastocytózy spojené s chorobami, jako jsou leukémie, lymfomy a mnohočetný myelom, se lékař může rozhodnout uchýlit se k podávání konkrétních protirakovinných léků, jako je interferon-alfa a imatinib.
Konečně, pro léčbu kožních lézí způsobených mastocytózou může být užitečné podrobit pacienty terapii P-UVA.
Níže jsou uvedeny třídy léků nejpoužívanějších v terapii proti mastocytóze a některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby vybral nejvhodnější účinnou látku a dávkování pro pacienta na základě závažnosti onemocnění, zdravotního stavu pacienta a jeho reakce na léčbu.
Kortikosteroidy
Kortikosteroidy jsou silná protizánětlivá léčiva, která zasahují do činnosti imunitního systému.
Při léčbě kožní mastocytózy střední intenzity je obvykle upřednostňováno použití lokálních kortikosteroidů.
V případě, že mastocytóza způsobí intenzivní svědění nebo zvláště závažnou artralgii, lékař se může rozhodnout zasáhnout systémovým podáváním kortikosteroidů.
Mezi různými steroidními protizánětlivými látkami, které lze použít, si pamatujeme:
- Prednison (Deltacortene®): Prednison je k dispozici pro orální podání. Obvykle podávaná dávka léčiva je 5-15 mg denně. Přesné dávkování léku musí stanovit lékař individuálně, v závislosti na závažnosti onemocnění.
- Methylprednisolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): Methylprednisolon je dostupný ve farmaceutických formulacích vhodných pro orální i topické podávání.
Při perorálním podání by měl počáteční dávku léčiva stanovit lékař v závislosti na stavu pacienta. Poté lze podanou dávku léčiva změnit podle reakce pacienta na terapii. Každopádně orientačně se použitá dávka methylprednisolonu pohybuje od 4 mg do 48 mg denně.
Pokud se však používají přípravky pro kožní podání na bázi methylprednisolonu, doporučuje se aplikovat přípravek jednou denně přímo na oblast pokožky postiženou lézemi. - Hydrokortison (Locoidon ®, Dermirit ®): Hydrokortison je k dispozici pro oční, rektální a kožní podání.
K léčbě kožních lézí způsobených kožní mastocytózou se doporučuje aplikovat přípravek na bázi hydrokortizonu přímo na postiženou oblast, jednou nebo dvakrát denně, podle lékařského předpisu. - Dexamethason (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): dexamethason je dostupný v mnoha farmaceutických formulacích, které umožňují jeho podávání různými cestami.
Při použití dexamethasonového pleťového krému se doporučuje provést dvě nebo tři aplikace denně, přímo na postižené místo.
Pokud je však dexamethason podáván orálně, dávka, která má být použita, by měla být stanovena lékařem individuálně.
Antihistaminika
Jak lze odvodit z jejich názvu, antihistaminika se používají k potlačení účinků histaminu, který se uvolňuje ve velkém množství u pacientů s mastocytózou (kožní i systémovou).
V tomto ohledu jsou antihistaminika, která se používají, dvou typů:
- Antagonisté receptoru histaminu H1, používají se k léčbě svědění a zarudnutí kůže způsobeného mastocytózou.
- Antagonisté H2 receptoru pro histamin, také známí jako „protivředová léčiva“. Tyto účinné složky ve skutečnosti blokují uvolňování histaminu v žaludku a používají se k léčbě peptického vředu, který se typicky vyskytuje u pacientů se systémovou mastocytózou.
Mezi různými antagonisty receptoru H1, které lze použít, uvádíme cetirizin (Cerchio®, Zirtec®). Je to lék dostupný pro orální podání. Obvyklá dávka cetirizinu používaná u dospělých je 10 mg denně. V každém případě lékař určí přesné množství léků, které by měl každý pacient užít.
Mezi antagonisty H2 receptoru pro histamin však zmiňujeme ranitidin (Ranidil®, Zantac®, Livin®) .Toto léčivo se podává orálně v obvyklé dávce 300 mg denně, které se užívá ve dvou rozdělených dávkách.
Bisfosfonáty
Bisfosfonáty lze použít k léčbě osteoporózy, kterou může způsobit systémová mastocytóza.
Mezi různými bisfosfonáty, které lze použít, zmiňujeme kyselinu alendronovou (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®) .Kyselina Alendronic je k dispozici pro orální podávání. Obvykle podávaná dávka aktivní složky je 10 mg denně nebo 70 mg jednou týdně. Lék by měl být podáván ráno, nejméně třicet minut před příjmem jakéhokoli jídla, nápoje nebo jiného léku.
Interferon-alfa
Interferon-alfa je lék s protirakovinnými vlastnostmi, který se používá při léčbě agresivní systémové mastocytózy a především při léčbě systémové mastocytózy spojené s leukémií, lymfomem nebo mnohočetným myelomem.
Interferon-alfa (Alfaferon®) může být pacientům podáván parenterálně pouze specializovaným personálem. Dávku léku, kterou bude použit, určí lékař individuálně pro každého pacienta.
Imatinib
Imatinib je také protirakovinové léčivo, které lze použít k léčbě agresivní systémové mastocytózy a k léčbě systémové mastocytózy spojené s leukémií, lymfomem nebo mnohočetným myelomem.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) je k dispozici pro orální podávání ve formě tablet nebo kapslí. Dávka léčiva, která se má použít, se může pohybovat od 100 mg do 800 mg denně. Určete přesnou dávku imatinib, který má užívat každý pacient.
