Enchondroma

Všeobecnost

Enchondroma je benigní kostní nádor, který pochází z buňky chrupavky přítomné v kostní dřeni.
Jako každý nádor, enchondrom také vzniká v důsledku některých mutačních událostí, které mění buněčnou DNA. V tuto chvíli, přes četné studie na toto téma, přesné faktory, které spouští výše zmíněné mutační události, nejsou jasné.

Obrázek z orthoinfo.aaos.org

Enchondrom je obecně charakterizován přítomností cysty, která je u některých pacientů zodpovědná za zlomeniny a kostní deformity.Někdy tato cysta přebírá vlastnosti maligního novotvaru a stává se, přesněji řečeno, chondrosarkomem.
Pro správnou diagnózu enchondromu jsou nezbytné následující: fyzikální vyšetření, anamnéza, diagnostické zobrazovací testy a biopsie tumoru.
Pokud je enchondrom asymptomatický, nevyžaduje žádnou léčbu; pokud je symptomatický, je nutná operace.

Stručný přehled toho, co je to nádor

V medicíně termíny nádor a neoplazie označují masu velmi aktivních buněk, schopných se nekontrolovaně rozdělovat a růst.

O nezhoubném nádoru mluvíme tehdy, když růst buněčné hmoty není infiltrační (to znamená, že nevnikne do okolních tkání) a dokonce ani metastázuje.
O zhoubném nádoru mluvíme tehdy, když abnormální množství buněk má schopnost velmi rychle růst a rozšířit se do okolních tkání a zbytku těla.
Pojmy maligní nádor, rakovina a maligní novotvar je třeba považovat za synonyma.

Co je enchondrom?

Enchondroma je benigní kostní nádor, který pochází z buňky chrupavky v kostní dřeni.
Podle jiné definice je enchondrom benigní kostní nádor pocházející z dřeňové chrupavky; medulární chrupavka není nikdo jiný než tkáň chrupavky umístěná v kostní dřeni.
Na úrovni skeletu jsou nejběžnějšími místy nástupu enchondromu: kosti ruky, kosti nohou, stehenní kost (stehenní kost), tibie (jedna ze dvou kostí nohou) a pažní kost (stehno) kosti). paže).
Ve většině případů se enchondrom objevuje jako jediný nádor; vzácněji je charakterizován přítomností více nádorových mas.

Podle některých lékařských výzkumů zahrnuje 50% enchondromů kosti rukou a nohou.

Zbývající procento případů by bylo rozděleno na enchondromy zahrnující stehenní kost, holenní kost a pažní kost.

CO JE KOSTNÍ DŘEVO?

Kostní dřeň je měkká tkáň přítomná ve vnitřní dutině některých kostí (stehenní kost, pažní kost, obratle atd.). Jeho úkolem je produkovat krvinky, což jsou červené krvinky (erytrocyty), bílé krvinky (leukocyty) a krevní destičky (trombocyty).
Proces produkce krevních buněk se nazývá hematopoéza.

EPIDEMIOLOGIE

Enchondroma je novotvar, který postihuje hlavně populaci ve věku od 10 do 20 let; jinými slovy, je častější u dospívajících a mladých dospělých.
Podle některých statistických průzkumů představuje enchondrom méně než 5% všech kostních nádorů a jen něco málo přes 17% všech kostních nádorů benigního typu.

Příčiny

Většina rakovin - včetně enchondromu - pochází z genetických mutací DNA, které mění buněčné procesy růstu, dělení a smrti.

Buňky rakoviny rostou a dělí se abnormálně, vyšší než normální rychlostí, natolik, že je odborníci z těchto důvodů obvykle definují terminologií „šílených buněk“.

CO SE STANE V ENCHONDROMU?

Někteří vědci se domnívají, že enchondrom pochází ze změny růstového procesu chrupavky, který se nachází na konci kostí; jiní vědci se však domnívají, že enchondroma je důsledkem trvalého a abnormálního růstu embrya chrupavky.

JAKÉ FAKTORY PROPAGUJÍ MUTACE DNA?

Lékaři dosud neobjevili, jaké faktory a okolnosti upřednostňují mutace DNA při vzniku epizod enchondromu.
Nejnovější studie vyloučily, že nástup enchondromů závisí na některých klasických rizikových faktorech rakoviny kostí, jako jsou:

Vystavení ionizujícímu záření
Vystavení určitým farmakologickým / chemickým látkám.

Příznaky a komplikace

Další informace: Příznaky Enchondroma

Buněčná hmota, která charakterizuje epizody enchondromu, je cysta chrupavky, umístěná uvnitř kostní dřeně.
Enchondrom je obecně asymptomatický novotvar, tj. Nezpůsobuje příznaky; místo toho bývá zodpovědný za specifickou symptomatologii, když nádorová hmota vzniká na kosti ruky nebo nohy nebo když se novotvar projevuje více hmotami.
Pokud jde o příznaky v právě uvedených případech, toto zahrnuje:

Abnormální oslabení kostí;
Deformace postižené kosti nebo kostí;
Snadnost zlomenin.

SPECIÁLNÍ SDRUŽENÍ

Obrázek z webu radiologytutorials.com

Enchondrom je často osamělý nádor.
V některých vzácných případech je však možné, že se objevuje ve spojení se dvěma konkrétními zdravotními stavy, známými jako Ollierův syndrom a Maffucciho syndrom.

Ollierův syndrom: také známá jako enchondromatóza, je charakterizována kontinuální tvorbou enchondromů v různých částech těla. Obvykle se objevuje v mladém věku.
Tvorba enchondromů se zastaví po dokončení zrání skeletu.
Lidé s Ollierovým syndromem mají zvláštní sklon ke zlomeninám kostí a u zlomenin mají vážné deformity.
Ollierův syndrom postihuje přibližně jednoho z každých 100 000 lidí.
Maffucciho syndrom: je to stav charakterizovaný současnou přítomností více enchondromů a mnohočetných hemangiomů. Někdy také zahrnuje nástup mnohočetných lymfangiomů.
Obecně se Maffucciho syndrom vyskytuje v období dospívání nebo v pubertě; postihuje hlavně falangy ruky, což způsobuje jejich deformaci a neobvyklou tendenci ke zlomeninám. Vzácně postihuje falangy nohou a další kosterní oblasti.

KOMPLIKACE

Enchondrom je benigní novotvar, který se však po dalších procesech mutační DNA může stát maligním novotvarem. Typem maligního nádoru, na který se enchondrom přeměňuje, je chondrosarkom.
Naštěstí je přeměna enchondromu na chondrosarkom neobvyklou událostí; podle některých statistických průzkumů by k němu došlo v 5% případů.
Na rozdíl od enchondromu je chondrosarkom zodpovědný za různé příznaky, včetně:

Bolest v postižené kosti nebo kostech;
Bolest intenzivnější než obvykle po probuzení z nočního spánku nebo po určitých aktivitách;
Otok v oblasti představující nádorovou hmotu;
Významný sklon ke zlomeninám kostí.

Chondrosarkom je zhoubný kostní nádor, který postihuje tkáň chrupavky umístěnou na konci kosterních kostí.

Diagnóza

Téměř vždy chybí symptomatologie, enchondrom je stav, který lékaři téměř vždy diagnostikují náhodou, během rentgenového vyšetření provedeného z jiných důvodů (např. V případě poranění kosti nebo přítomnosti artritidy).
Abychom poznali vlastnosti enchondromu a porozuměli jeho skutečnému nebezpečí, jsou nezbytné následující: fyzikální vyšetření, anamnéza, další diagnostické zobrazovací testy (kromě rentgenových paprsků) a biopsie tumoru.

OBRÁZKOVÁ DIAGNOSTIKA

Zobrazovací testy se primárně používají k identifikaci přesné polohy nádorové hmoty.
Diagnostické zobrazovací testy užitečné v případě rakoviny kostí zahrnují:

CT (nebo počítačová axiální tomografie).
Charakteristika: předpokládá expozici pacienta určitému množství ionizujícího záření, je tedy mírně invazivní.
Jaderná magnetická rezonance (NMR).
Charakteristika: nepředpokládá vystavení pacienta záření, proto není invazivní.
Skenování kostí.
Charakteristika: zahrnuje použití radioaktivní kontrastní kapaliny, takže je invazivní.

Tumorová biopsie

Biopsie nádoru spočívá v odebrání a histologické analýze v laboratoři vzorku buněk z nádorové hmoty.
Je to nejvhodnější vyšetření k definování hlavních charakteristik enchondromu, od přesné histologie po stupeň agresivity.
Provádění v lokální nebo celkové anestezii, odstranění buněk z enchondromu může probíhat alespoň dvěma různými způsoby: pomocí jehly (biopsie kostní jehly) nebo pomocí skalpelu („otevřená“ biopsie).
Chcete -li se o tomto tématu dozvědět více, mohou si čtenáři přečíst článek zde.

Význam biopsie nádoru v přítomnosti podezření na chondrosarkom
Při vizuálním zkoumání obrazů poskytovaných MRI nebo CT skenem mají enchondrom a chondrosarkom jiné kvality, které jsou velmi podobné, což komplikuje jejich rozpoznávání.
Jediným způsobem, jak porozumět přesné povaze nádoru, je podstoupit biopsii.

Léčba

Pokud postrádá symptomatologii a zachovává si svou benigní povahu, enchondrom nevyžaduje žádnou léčbu. Ve výše uvedených situacích je jedinou indikací lékařů doporučení udržovat pozorování a pravidelně sledovat nádorovou hmotu pomocí diagnostických zobrazovacích testů. (X- paprsky a další).

KDY JE POTŘEBA OŠETŘENÍ?

Enchondroma vyžaduje specifickou léčbu, pokud je symptomatická (např. Způsobuje zlomeniny, deformity, oslabení kosti atd.) Nebo když se změní na zhoubný novotvar.

V ČEM SE LÉČBA Tvoří?

Léčba enchondromu je chirurgická a spočívá nejprve v takzvaném škrábání nádorové hmoty a následně v transplantaci kosti:

Kyretáž je operace, kterou může chirurg provést pouze tehdy, když je postižená kost neporušená. Pokud tedy v době diagnostiky enchondromu existují zlomeniny, je nutné počkat na jejich uzdravení.
Transplantace kosti spočívá v odebrání části zdravé kostní tkáně z části těla pacienta a naroubování do postižené oblasti (autologní transplantace nebo autotransplantace). Slouží k posílení kosti právě vystavené kyretáži.
Někdy může být transplantace alogenního typu, to znamená, že odstranění zahrnuje kompatibilní dárce.