S progresivním charakterem a trvalými následky idiopatická plicní fibróza hluboce ovlivňuje funkci plic (způsobuje například dušnost) a je zodpovědná za závažné komplikace (jako je plicní hypertenze, cor pulmonale nebo rakovina plic).
Bohužel idiopatická plicní fibróza je stav, pro který existují pouze symptomatické léčby; to tedy znamená, že nemocní jsou souzeni s tím žít, bez možnosti uzdravení.
Stručný přehled pojmu fibróza
V medicíně je fibróza termín, který identifikuje abnormální tvorbu velkého množství vazivové tkáně (což je nefunkční tkáň, ekvivalent tkáně jizvy) v orgánu lidského těla, bez jakéhokoli odkazu na chování parenchymu ( což je funkční tkáň orgánu).
Procesy fibrózy mění architekturu cílového orgánu / tkáně, což v kombinaci s absencí aktivity na straně pojivové tkáně také ovlivňuje její funkci.
Idiopatická plicní fibróza je progresivní stav s nevratnými důsledky; jinými slovy, v průběhu času se zhoršuje a vytváří trvalé změny v plicích (kde se tvoří jizevnatá tkáň, ta je stabilní a nelze ji nahradit funkční tkání).
Co jsou alveoly?
Alveoly nebo plicní alveoly jsou malé vaky umístěné na konci intrapulmonálního bronchiálního stromu (sekundární průdušky, terciární průdušky, bronchioly, koncové bronchioly a respirační bronchioly), do nichž se vzduch vdechuje s inspirací a ve kterém se lidský organismus stahuje kyslík obsažený ve výše uvedeném vzduchu. Všude kolem plicních sklípků ve skutečnosti probíhají krevní kapiláry, které umožňují krvi, která proudí dovnitř, uvolňovat oxid uhličitý výměnou za kyslík ve vzduchu.
Důsledky
U lidí, u kterých se vyvine idiopatická plicní fibróza, se plíce pokryjí jizvami, které způsobí, že jsou „tvrdší“ a méně pružné a „rozdrtí“ plicní sklípky jako ve svěráku, což jim brání ve vstupu vzduchu. odběr kyslíku.
Klasifikace idiopatické plicní fibrózy
Z didaktického hlediska patří idiopatická plicní fibróza do kategorie idiopatické intersticiální pneumonie (neinfekční pneumonie neznámých příčin postihující intersticiální plic), které jsou zase součástí velké patologické skupiny intersticiálních chorob plíce (nebo nemoci plicního intersticia).
Pro čtenáře, kteří si toho nejsou vědomi, je „plicní intersticium (nebo jednoduše intersticium) pojivová tkáň vložená mezi plicní sklípky a určená k tomu, aby jí poskytla mechanickou podporu“.
Epidemiologie
Idiopatická plicní fibróza je vzácné plicní onemocnění, ale vyniká tím, že je nejběžnější variantou idiopatické intersticiální pneumonie.
Podle některých statistických výzkumů by jeho roční výskyt kolísal mezi 6,8 a 16,3 lidmi na 100 000 v USA a mezi 4,6 a 7,4 na 100 000 v Evropě.
Idiopatická plicní fibróza, která je častější u mužů než u žen, obvykle postihuje osoby starší 50 let.
Shutterstock
- Historie častého vystavení prachu z kovu, dřeva, uhlí, oxidu křemičitého, kamene a / nebo sena;
- Takzvaná gastroezofageální refluxní choroba;
- Historie virových infekcí způsobených například virem Epstein-Barr nebo virem hepatitidy C v minulosti.
Je tedy důležité si pamatovat, že s čísly v ruce je idiopatická plicní fibróza častější u mužů (jako by byli více náchylní k dotyčnému plicnímu onemocnění) ve stáří.
idiopatické plicní fibrózy jsou:- Dušnost, tj. Potíže s dýcháním;
- Suchý kašel;
- Bolest na hrudi
- Opakující se pocit únavy a slabosti;
- Hubnutí bez důvodu
- Prstové prsty (nebo hippokratovské prsty a digitální hippokratismus);
Způsob, jakým se projevují, a závažnost těchto projevů se u jednotlivých pacientů liší: u některých pacientů jsou symptomy důležité od samého začátku stavu; u jiných pacientů se však stane závažným během několika měsíců po počáteční mírné fázi.
Věděli jste, že ...
Závažnost příznaků idiopatické plicní fibrózy závisí na tom, jak rozsáhlá tkáň jizvy je v plicích; ve skutečnosti zpravidla platí, že čím více jizevnaté tkáně je, tím horší je symptomatologický obraz.
Komplikace
Časem se u lidí s idiopatickou plicní fibrózou objevují komplikace, které dále zhoršují jejich zdraví, až dosti často a rychle způsobují jejich smrt.
Mezi konkrétní komplikace idiopatické plicní fibrózy patří:
- Plicní hypertenze Jedná se o abnormální a trvalý vzestup krevního tlaku v plicních tepnách (tj. Tepenných cévách, které přenášejí krev chudou na kyslík do plic) a v pravé dutině srdce (odtud pravá síň a komora).
Plicní hypertenze je velmi vážný zdravotní stav, který se postupem času zhoršuje a může vést k úmrtí.
V přítomnosti idiopatické plicní fibrózy tento stav závisí na stlačení, které jizevní tkáň působí na alveoly a alveolární kapiláry. - Plicní srdce. Jedná se o velmi závažné srdeční onemocnění, vyvolané „plicní hypertenzí a charakterizované„ morfologickou změnou pravé srdeční komory (zvětšení, velmi často kombinované se zesílením stěn).
Vzhled cor pulmonale obvykle vede ke zhoršení dušnosti. - Respirační insuficience.Je to závažný morbidní stav, v jehož přítomnosti se postižený jedinec projevuje těžkou dušností a špatným okysličením krve (hypoxemie).
Respirační selhání obecně představuje konečnou fázi idiopatické plicní fibrózy. - Rakovina plic. Jedná se o plicní onemocnění vyplývající z nekontrolovaného růstu jedné z buněk, které tvoří plíce.
V přítomnosti idiopatické plicní fibrózy představuje rakovina plic „možnost, která dále ovlivňuje zdravotní stav pacienta a ohrožuje jeho život.
Zpráva o příznacích, fyzickém vyšetření a anamnéze
Zpráva o příznacích, fyzické vyšetření a anamnéza představují předběžná diagnostická vyšetření, která pomáhají lékaři podrobně poznat příznaky a hypotetizovat všechny možné příčiny.
Test hodnocení plicní funkce
Provádí se rutinně, kdykoli pacient vykazuje respirační symptomy (např. Dušnost, bolest na hrudi atd.), Pomocí plicních funkčních testů se zjišťuje, jak plíce fungují a zda jsou tyto příznaky spojeny se zhoršenou funkcí plic.
V diagnostické cestě, která vede k identifikaci idiopatické plicní fibrózy, testy pro hodnocení plicní funkce jsou:
- Spirometrie. Rychlý, praktický a bezbolestný, měří inspirační a exspirační kapacitu plic; kromě toho poskytuje informace o průchodnosti (nebo otevření) plicních dýchacích cest.
- Oximetrie Je to měření nasycení kyslíkem v krvi. Je to tak jednoduché a bezprostřední jako spirometrie, ale k jeho provedení potřebujete nástroj nazývaný oximetr, který se aplikuje na prst nebo na jeden ze dvou ušních boltců.
- Zátěžový test. Spočívá v zaznamenávání toho, jak se mění srdeční rytmus, krevní tlak a dýchání pacienta, zatímco pacient cvičí více či méně intenzivní fyzickou aktivitu.
Diagnostika obrázků
Rentgen hrudníku (nebo rentgen hrudníku), CT vyšetření hrudníku a MRI hrudníku jsou tři radiologické testy, které poskytují detailní snímky struktur uvnitř hrudníku (tj. Srdce, plíce, velké cévy atd.).
V hypotetické situaci idiopatické plicní fibrózy to umožňuje diagnostikovi posoudit zdraví plic a identifikovat abnormality, jako je přítomnost abnormální jizevnaté tkáně.
Biopsie plic
Biopsie plic spočívá v odebrání (samozřejmě od pacienta) a následné laboratorní analýze malého vzorku plicní tkáně.
Odběr vzorků může probíhat nejméně 3 různými způsoby: bronchoskopií, bronchoalveolární laváží a nakonec chirurgicky.
DROGY
Jedinými léky platnými pro zvládnutí symptomů idiopatické plicní fibrózy a zpomalení její progrese jsou kortikosteroidy (protizánětlivé léky) a imunosupresiva (léky, jejichž primárním účinkem je snížení účinnosti imunitní obrany).
Mezi kortikosteroidy si zaslouží zmínku prednison; na druhé straně mezi imunosupresivy jsou: methotrexát, cyklofosfamid, azathioprin, penicilamin a cyklosporin.
KYSLÍKOVÁ TERAPIE
Kyslíková terapie je podávání extra kyslíku, praktické prostřednictvím speciálních dávkovačů (některé i přenosné). Obecně se její realizace provádí vždy, když je potřeba zvýšit množství kyslíku cirkulujícího v krvi.
V případě idiopatické plicní fibrózy přináší kyslíková terapie následující výhody:
- Usnadňuje dýchání;
- Snižuje riziko hypoxémie (nízké hladiny kyslíku v krvi);
- Snižuje krevní tlak v pravých dutinách srdce, předchází plicní hypertenzi a cor pulmonale;
- Zlepšit noční spánek.
Důležité: oxygenoterapie bohužel nijak nezpomaluje tvorbu jizevnaté tkáně v plicích.
RESPIRATORNÍ REHABILITACE
Respirační rehabilitace spočívá v tom, že pacient cvičí sérii motorických cvičení (rotoped, lezení po schodech, chůze atd.), Aby se zlepšila tolerance k úsilí a snížila závažnost dušnosti.
Důležité: stejně jako kyslíková terapie, ani respirační rehabilitace nezpomaluje tvorbu jizevnaté tkáně v plicích.
Plicní transplantace
Transplantace plic je chirurgický zákrok, který nahradí nemocné plíce zdravými plícemi od kompatibilního dárce.
Vzhledem ke značné invazivitě a více než reálné pravděpodobnosti selhání operace (odmítnutí orgánu) je transplantace plic operací vyhrazenou pro nejkritičtější případy a tam, kde všechna ostatní výše uvedená řešení nepřinesla žádný užitek.
ŽIVOTNÍ STYL
Podle spolehlivého názoru lékařů mají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou prospěch:
- Nekuřte / nepřestávejte kouřit;
- Vyhněte se pasivnímu kouření;
- Přijmout specifickou dietu, která zabrání poklesu tělesné hmotnosti typické pro osoby trpící daným plicním onemocněním;
- Nechte se očkovat proti chřipce (vakcína proti chřipce) a zápalu plic (pneumokoková vakcína).
