Všeobecnost
Budd-Chiariho syndrom je vzácný soubor příznaků a symptomů, který je vyvolán úplným nebo částečným uzávěrem jaterních žil. Tato okluze může být způsobena žilní trombózou nebo zevní kompresí, i když je třeba mít na paměti, že v polovině případů je idiopatický.
Obrázek: jaterní žíly jsou krevní cévy, které odvádějí odkysličenou krev proudící z jater a nalévají ji do dolní duté žíly. Ze stránek: espondilitis.eu
Příznaky, které charakterizují Budd-Chiariho syndrom, jsou různé; hlavní jsou ascites, hepatomegalie, bolesti břicha a žloutenka. Příznaky mohou mít náhlý nástup (akutní forma) nebo postupný (chronická forma).
Diagnóza je založena na fyzickém vyšetření, po kterém následuje řada konkrétnějších kontrol, jako je CT nebo angiografie.
Terapeutickou léčbou, která se ve většině případů používá, je TIPS, chirurgický zákrok pro stavbu umělého kanálu, který se vyhýbá ucpání žil.
Co je Budd-Chiariho syndrom?
Budd-Chiariho syndrom je onemocnění způsobené částečnou nebo úplnou okluzí jaterních žil (cévy, které odtékají a shromažďují krev z jater).
Okluze může postihnout žilní kanály jakékoli velikosti, od nejmenších po největší.
KDE SE HEPATICKÉ Žíly ŽIJÍ?
Z anatomického hlediska je třeba pamatovat na to, že jaterní žíly proudí do dolní duté žíly; je to velká nádoba určená ke shromažďování veškeré krve chudé na kyslík pocházející ze subdiafragmatické oblasti těla.
HLAVNÍ NÁSLEDKY SYNDROMU BUDD-CHIARI
Kvůli jaterní žilní okluzi nemůže krev opustit játra, což způsobí zvětšení orgánu (hepatomegalie). To vše má také další důsledek: zvyšuje krevní tlak v portální žíle (velká žilní céva, která sbírá krev ze střeva a transportuje ji do jater); tento patologický proces se nazývá portální hypertenze.
Nástup portální hypertenze má několik účinků:
- Způsobuje abnormální rozšíření submukózních žil jícnu (jícnové varixy)
- Poškozuje buňky, které tvoří jaterní tkáň
- Dává vznik ascitu, což je patologický soubor tekutin v břišní dutině. Přesný bod, kde se kapalina hromadí, je mezi dvěma listy, které tvoří pobřišnice: tento prostor se nazývá peritoneální dutina.
KLASIFIKACE SYNDROMU BUDD-CHIARI
Budd-Chiariho syndrom může být akutní / fulminantní (20% případů) nebo chronický (80% případů).
EPIDEMIOLOGIE
Budd-Chiariho syndrom je velmi vzácný; podle lékařských statistik ve skutečnosti postihuje jednu osobu z milionu jedinců. Nepreferuje konkrétní pohlaví, ale je častější ve věku 20 až 40 let.
Příčiny
V nejméně polovině případů se Budd-Chiariho syndrom vyskytuje bez konkrétní příčiny (idiopatický Budd-Chiariho syndrom).
Pokud jsou příčiny identifikovatelné, může místo toho onemocnění záviset na trombóze postihující jaterní žíly (primární syndrom Budd-Chiari) nebo na vnější kompresi stejných žil (sekundární syndrom Budd-Chiari).
IDIOPATICKÝ BUDD-CHIARI SYNDROM
V medicíně se nemoc nazývá idiopatická, pokud vzniká bez identifikovatelného důvodu.
PRIMÁRNÍ BUDD-CHIARI SYNDROM
Trombóza je patologický proces charakterizovaný tvorbou jedné nebo více krevních sraženin (nazývaných tromby) uvnitř cév (mluvíme o žilní trombóze, pokud se vyskytuje v žilách, a arteriální trombóze, pokud se vyskytuje v tepnách).
Přítomnost dokonce jediného trombu může ucpat lumen cévy a zablokovat tok krve za sraženinou.
K trombóze jaterních žil může dojít v důsledku:
- Pravá polycytémie
- Antifosfolipidový syndrom
- Složité těhotenství
- Genetická tendence k trombóze v důsledku nedostatku nebo defektu některých základních prvků koagulačního procesu (protein C, protein S, Leidenův faktor V, protrombin, antitrombin atd.).
- Septikémie
- Srpkovitá anémie
- Použití antikoncepční pilulky
- Paroxysmální noční hemoglobinurie
- Antikoagulační lupus
SEKUNDÁRNÍ BUDD-CHIARI SYNDROM
Sekundární syndrom Budd-Chiari může nastat v důsledku:
- Flebitida
- Autoimunitní onemocnění, jako je Behcetova nemoc
- Nádory v orgánech nebo tkáních sousedících s játry (například karcinom renálních buněk, hepatocelulární karcinom nebo adrenální karcinom)
- Trauma
- Přítomnost při narození určitého druhu membrány (membranózní obliterace), která blokuje dolní dutou žílu. Tato anomálie je obzvláště rozšířená v Asii a v některých státech Afriky (například Jižní Afrika).
- Leiomyosarkom
Příznaky a komplikace
Klasickými příznaky a příznaky Budd-Chiariho syndromu jsou bolesti břicha, ascites, žloutenka a hepatomegalie.
V některých případech mohou mít pacienti také zvýšenou hladinu jaterních enzymů, splenomegalii (zvětšená slezina), zvracení, hematemézu (zvracení krve), jaterní encefalopatii, edém nohou a průjem.
CHARAKTERISTIKA AKUTNÍCH A CHRONICKÝCH FORM
Akutní forma Budd-Chiariho syndromu je charakterizována intenzivními příznaky s rychlým a náhlým nástupem.
V některých situacích je tak vážný, že během několika hodin nebo dnů může vést ke smrti v důsledku nástupu šoku a jaterního kómatu (akutní fulminantní forma).
Nejčastější příznaky akutní formy
- Bolest břicha
- Hepatomegalie
- Zvracení a hemateméza
- Žloutenka
- Splenomegalie
- Průjem
- Ascites
- Bolest břicha
- Ascites
- Hepatomegalie
Obrázek: Ascites. Shromažďování tekutin, ke kterému dochází během ascitu, bobtná břicho docela znatelně. Z webu: dynamic.psu.ac.th
Chronická forma má naopak postupný nástup a pomalou progresi. Někdy někteří pacienti zůstávají asymptomatičtí (to znamená, že nemají žádné příznaky) několik po sobě jdoucích let.
KOMPLIKACE
U některých lidí může Budd-Chiariho syndrom zahrnovat jaterní cirhózu, což je nahrazení jaterních buněk funkční jizvou.
V důsledku cirhózy jater je stanoven stav selhání jater, který je neslučitelný s normálním životem.
Diagnóza
Známky, které vedou lékaře k podezření na Buddův-Chiariho syndrom, jsou hepatomegalie, ascites a vysoké hladiny jaterních enzymů, zjištěné v krevních testech.
Aby se však vyřešily jakékoli pochybnosti a objevily příčiny, které způsobily podezřelé příznaky a symptomy, je třeba provést následující diagnostické testy:
- Dopplerův ultrazvuk
- Jaderná magnetická rezonance (MRI)
- CT vyšetření (počítačová axiální tomografie)
- Biopsie jater. Je také důležité vyloučit podobná onemocnění (diferenciální diagnostika), jako je galaktosémie a Reyeův syndrom
- Angiografie
Léčba
Terapie se liší podle příčin a souvisejících symptomů (typ symptomů, rychlost nástupu poruch, stupeň intenzity atd.).
Pacientům s ascitem a otokem nohou jsou předepisována diuretika a dieta s nízkým obsahem sodíku.
Pacientům s trombózou jaterních žil může být předepsána léčba trombolytickými léky (např. Heparinem).
Obrázek: CT vyšetření jedince s Budd-Chiariho syndromem. Šipky označují žilní uzávěry. Z webu: wikipedia.org
U téměř všech pacientů je k vytvoření alternativního průchodu k žilnímu krevnímu oběhu nutná operace, známá jako TIPS.
"Alternativou k TIPS je operace" angioplastiky, pomocí které se zúžená nebo zcela ucpaná céva (nebo cévy, pokud jich je více) rozšíří.
TIPY
TIPY, popř Shunt Transjugulární intrahepatální portosystém, zahrnuje vytvoření umělého kanálu (tzv zkrat), která spojuje portální žílu s jaterní žílou; tímto způsobem je možné obejít vaskulární okluzi.
Realizace souboru zkrat, jehož složkový materiál je zaveden jugularem, je velmi složitý postup, který vyžaduje použití přesného rentgenového průvodce.
Rizika zásahu TIPS: TIPY mohou mít za následek (nebo zhoršit) jaterní encefalopatii.
CO DĚLAT V PŘÍPADĚ JÍDELNÍ CIRRÓZY?
V případě cirhózy jater je nejvhodnější léčbou transplantace jater, velmi delikátní chirurgický zákrok, který se neobejde bez možných komplikací.
Prognóza
Budd-Chiariho syndrom mívá špatnou prognózu.
Šance na uzdravení jsou ve skutečnosti malé a dále se snižují, pokud jsou spouštěcí příčiny závažné nebo pokud je léčba pozdní (tj. Začíná, když jsou játra již částečně poškozena).
Podle některých statistických výzkumů díky adekvátní léčbě žijí 2/3 jedinců s Budd-Chiariho syndromem asi 10 let od okamžiku diagnózy.
