Všeobecnost
Prolaps mitrální chlopně (PVM) nebo prolaps mitrální chlopně se skládá z nesprávného pohybu v době uzavření chlopní (nebo hrbolků), které tvoří mitrální chlopeň srdce.
Pokud je mitrální chlopeň umístěna tak, aby řídila průtok krve mezi levou síní a komorou, není -li v době systoly řádně uzavřena, způsobuje regurgitaci krve ve směru levé komory → levé síně. Z tohoto důvodu je prolaps mitrální chlopně jednou z příčin mitrální regurgitace. Anomální umístění hrbolků je způsobeno degenerací tkáně samotných vrcholků nebo prasknutím jednoho ze strukturálních prvků mitrální chlopně.
Co je prolaps mitrální chlopně
Prolaps mitrální chlopně (PVM) nebo prolaps mitrální chlopně se skládá z abnormálního uzavíracího pohybu vrcholů (nebo klapek), které tvoří mitrální (nebo mitrální) chlopni srdce. Za normálních podmínek mitrální chlopně řídí průtok krve v levé síni - směr levé komory a brání zpětnému toku v opačném směru během systoly komor díky hermetickému uzavření. Když se však objeví prolaps mitrální chlopně, během fáze kontrakce komory (systoly komor) se část krve místo vstupu do aorty vrací zpět a vrací se zpět do levé síně; k tomu dochází, protože ústí chlopně není zcela uzavřeno. Jedná se o takzvanou regurgitaci krve, která charakterizuje další důležité srdeční onemocnění: mitrální nedostatečnost; později se uvidí, že obě chlopenní vady, prolaps a mitrální nedostatečnost, jsou úzce propojeny.
Prolaps mitrální chlopně postihuje více ženy než muže. Je také častější u subjektů s dlouhými končetinami s prodlouženým a zploštělým hrudníkem, stejně jako u jedinců trpících dorzální skoliózou.
Než budeme pokračovat v popisu hlavních příčin, které určují prolaps mitrální chlopně, je dobré si připomenout některé základní charakteristiky mitrální chlopně. Připomíná, že bude také užitečné popsat vzhled a fungování stejné chlopně, pokud je vystavena prolapsu, tj. Patologické anatomii a patofyziologii.
Proto:
- Ventilový prstenec. Obvodová struktura pojivové tkáně, která ohraničuje ústí chlopně.
- Otvor ventilu má průměr 30 mm a plochu 4 cm2.
- Dvě klapky, přední a zadní. Z tohoto důvodu je mitrální chlopně údajně dvouspidální. Obě klapky vstupují do ventilového prstence a směřují do komorové dutiny.Přední klapka směřuje k aortálnímu otvoru; zadní klapka naopak směřuje ke stěně levé komory. Chlopně jsou složeny z pojivové tkáně, bohaté na elastická vlákna a kolagen. Aby se usnadnilo uzavření otvoru, mají okraje chlopní zvláštní anatomické struktury, nazývané komisury. Na klapkách nejsou žádné přímé ovládací prvky nervového nebo svalového typu. Stejně tak nedochází k vaskularizaci.
- Papilární svaly. Jsou dva a jsou to prodloužení komorových svalů. Jsou dodávány koronárními tepnami a dodávají šlachovým šňůrám stabilitu.
-
Šňůry šlach. Slouží ke spojení chlopní chlopně s papilárními svaly. Vzhledem k tomu, že tyče deštníku brání jeho otáčení ven v silném větru, šňůrové šňůry zabraňují tomu, aby byl ventil tlačen do síně během ventrikulární systoly.
Příčiny prolapsu mitrální chlopně.
Patologická anatomie a patofyziologie
Hlavní příčinou prolapsu mitrální chlopně je degenerace volné pojivové tkáně, která tvoří chlopně (nebo vrcholy) mitrální chlopně. Jedná se o myxomatózní degeneraci, protože mezivrstva pojivové tkáně chlopňových chlopní podléhá myxomu. Myxom je zvláštní neoplastická forma (nádor), kdy je změněna extracelulární matrix, která tvoří srdeční pojivové tkáně; matice se tedy liší ve složení a máme, že:
- Kolagenová vlákna se vyrábějí nedostatečně.
- Množství mukopolysacharidů základní látky se zvyšuje.
Myxomatózní degenerace probíhá v některých složkách mitrální chlopně a mění její morfologii:
- Klapky ventilů se stávají prodlouženějšími, poddajnějšími a zesílenými.
- Šňůry šlach se natahují a někdy se mohou i přetrhnout.
- Ventilový kroužek zvětšuje jeho obvod.
Se změněnou strukturou hroty již netěsní otvor ventilu.
Nezavření ventilu je obvykle způsobeno pouze jednou klapkou, tou zadní. Někdy jsou však ovlivněni oba. Anomálie v uzavíracím pohybu spočívá ve flexi klapek směrem k síňové dutině. Jinými slovy, pokud se za normálních podmínek klapky otáčejí směrem k komoře, v případě prolapsu se zakřivují na opačné straně, směrem k dutina levé síně. Termín prolaps ve skutečnosti znamená únik střeva z dutiny, ve které je obsažen, „přirozeným otvorem. Definice se podobá„ kýle “. V konkrétním případě nemluvíme o skutečné kýle, protože dotyčné střevo je klapkou chlopně, ale chování je velmi podobné.
Změna normálního uzavření mitrální chlopně během systoly způsobuje stejné patofyziologické úpravy, které charakterizují mitrální nedostatečnost. Proto:
- Regurgitace krve proudí do levé síně a zvětšuje její velikost. Srdeční výdej je ochuzen o rychlost regurgitace. Proto je krevní oběh neúčinný. Jedinec se s touto situací vyrovnává zvýšením respiračních aktů.
- Při další diastole se mitrální chlopeň otevře, což způsobí tok regurgitace ze síně do levé komory, což je situace, ke které obvykle nedochází a která ovlivňuje tlakový gradient mezi síní a komorou.
- Regurgitace uvnitř komory zvyšuje komorový tlak a mění normální rovnováhu s hodnotou síňového tlaku. Je určena situace nazývaná dekompenzace levé komory.
Tyto tři účinky na průtok krve nejsou vždy stejně kritické. Jinými slovy, mírné formy prolapsu mitrální chlopně určují „mírnou mitrální insuficienci. Totéž lze říci o mírných formách, zatímco případ, kdy je s mitrálním prolapsem spojena„ jiná srdeční choroba, je zcela odlišný: důsledky pro krev toku, jsou vážnější.
Ačkoli jsou méně časté, existují další příčiny, které způsobují prolaps mitrální chlopně.
- Marfanův syndrom
- Ehlers-Danlosův syndrom
- Revmatická endokarditida
- Ischemická choroba srdeční
- Trauma
- Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie
- Chirurgie na mitrální chlopni
- Lupus erythematosus
- Duchennova svalová dystrofie
- Defekt síňového septa
- Hypertyreóza
- Turnerův syndrom
- Ebsteinova nemoc
Patří sem Marfanův syndrom a Ehlers-Danlosův syndrom. Jsou to dvě vrozené patologie, tj. Přítomné od narození. Způsobují změny v pojivových tkáních, které následují po strukturálních a morfologických změnách vyvolaných výše popsanou myxomatózní degenerací.
Příznaky a příznaky
Prolaps mitrální chlopně se projevuje příznaky velmi podobnými symptomům mitrální insuficience. Je však na místě zdůraznit, že ve většině případů je mitrální prolaps asymptomatický, to znamená, že nemá žádné příznaky. V tomto případě individuální nositel této anomálie vede normální život, může sportovat a provádět jakoukoli jinou fyzickou aktivitu zdravého člověka.
Nejčastějšími příznaky jsou:
- Tlukot srdce
- Dušnost z námahy
- Astenie
- Bolest na hrudi
- Závrať
- Synkopa
Tep, také známý jako palpitace, je nejčastějším symptomem u těch, kteří mají prolaps mitrální chlopně. Srdeční tep spočívá ve zvýšení intenzity a frekvence srdečního tepu; obvykle se projevuje tachykardií, tj. zvýšením rychlosti srdečního tepu, ale někdy může způsobit vznik různých typů arytmií. Arytmie jsou změny v normálním srdečním rytmu. Srdeční rytmus, který pochází z přirozeného kardiostimulátoru, známého jako sinoatriální uzel. Mezi středně závažné a závažné arytmie jsou hlášeny komorové extrasystoly a fibrilace síní.
Komorová extrasystola spočívá v kontrakci srdce, ke které dochází před pravidelným srdečním rytmem, čímž se mění posloupnost úderů.Může jít o izolovaný nebo opakovaný jev: pokud se opakuje, je extrasystole mnohem nebezpečnější. Kromě toho je izolovaná extrasystola z hlediska nástupu mnohem častější než opakovaná extrasystola a fibrilace síní.
Fibrilace síní je „srdeční arytmie, to znamená“ změna normálního srdečního rytmu. Je to způsobeno poruchou nervového impulsu přicházejícího ze sinoatriálního uzlu. Výsledkem jsou fragmentární a hemodynamicky neúčinné kontrakce síní (tj. Co se týká průtoku krve). V případě prolapsu mitrální chlopně regurgitace krve v síň snižuje objem krve vtlačený do aorty komorovou kontrakcí. S ohledem na to již nejsou požadavky organismu na kyslík uspokojeny. Tváří v tvář této situaci jedinec postižený fibrilací síní zvyšuje dýchání, projevuje se palpitace, nepravidelnosti pulsu a „v některých případech mdloby v důsledku nedostatku vzduchu. Obraz se může dále degenerovat: neustále rostoucí regurgitace a akumulace krve v cévních systémech před levou síní, pokud je spojena s„ poruchou koagulace, vede ke vzniku trombů (pevné, nepohyblivé hmoty složené z krevních destiček) uvnitř cév.Tromby se mohou rozpadnout a uvolnit ticellae, nazývané embolie, které při cestování v cévním systému mohou dosáhnout mozku nebo srdce. V těchto místech se stávají překážkou normálního oběhu a okysličení mozkových nebo srdečních tkání, což způsobuje takzvanou ischemickou mrtvici (mozkovou nebo srdeční). V případě srdce se také označuje jako infarkt. U lidí s prolapsem mitrální chlopně je to však vzácná událost.
Cvičení dušnost je obtížné dýchání. V konkrétním případě to vyplývá ze sníženého srdečního výdeje levé komory v důsledku množství krve regurgitované směrem k levé síni. Reakce organismu tedy spočívá ve „zvýšení počtu respiračních aktů, aby došlo k vyvážení objem. rozsahu.
Podobně je synkopa dalším přirozeným důsledkem narušeného odtoku krve z levé komory do mozku. Synkopa ve skutečnosti nastává, když je snížen průtok krve do mozkové tkáně. Nižší srdeční výdej spojený s mitrálním prolapsem brání normálnímu krevnímu oběhu mozkové tkáně a k tomuto stavu může dojít jak při námaze, nebo při fyzické aktivitě, a pokud je to vážné, v klidu. Klidová synkopa je často spojena s poruchou levé komory a může způsobit náhlou smrt. U pacientů s prolapsem mitrální chlopně je to vzácná událost; na druhé straně je pocit vertigo mnohem častější, také spojený s nižším okysličením mozku.
Bolest na hrudi v důsledku anginy pectoris je vzácná událost. Angina pectoris je v tomto případě způsobena "hypertrofií levé komory, tj. Levé komory, a nikoli" okluzí koronárních cév. Ve skutečnosti hypertrofický myokard potřebuje více kyslíku, ale tato žádost není dostatečně podporována „koronární implantát, který zůstává beze změny. Proto existuje nerovnováha mezi spotřebou a dodávkou kyslíku do tkání.Bolest typická pro anginu pectoris je cítit v levém hemithoraxu.
Únava je pocit slabosti a nedostatku energie.
Charakteristické klinické příznaky prolapsu mitrální chlopně jsou dva:
- Kliknutí. Jedná se o hluk způsobený upravenými šňůrkovými šňůrami.
- Systolický šelest. Vzniká regurgitací krve defektním ventilem během systolické kontrakce komor.
Oba se odhalují s poslechem.
Diagnóza
Mitrální regurgitaci lze detekovat pomocí následujících diagnostických testů:
- Stetoskopie.
- Elektrokardiogram (EKG).
- Echokardiografie.
Stetoskopie. Detekce systolického šelestu je jednou z nejdůležitějších indikací diagnostiky prolapsu mitrální chlopně. Šelest se vytváří, když regurgitace krve prochází z levé komory do levé síně. Je to cítit v systolické fázi, protože v tomto okamžiku není mitrální chlopeň uzavřena tak, jak by měla. Detekční zóna je v 5. mezižeberním prostoru, tedy v té, která se shoduje s polohou mitrální chlopně. Další důležitý diagnostický znak, kliknutí, se liší v intenzitě podle pozic zaujatých jednotlivcem, který jej představuje.
EKG. Na základě měření elektrické aktivity srdce s prolapsem mitrální chlopně ukazuje EKG širokou škálu arytmií, které se u pacienta mohou vyskytnout. Seznam je sestaven na základě charakteristik četnosti a nebezpečí: začíná nejčastějším a nejméně nebezpečným a končí nejméně častým, ale nejnebezpečnějším.
- Izolované komorové extrasystoly.
- Tachykardie.
- Fibrilace síní.
- Opakované komorové extrasystoly
Diagnostika pomocí EKG poskytuje představu o stupni závažnosti prolapsu mitrální chlopně: pokud je výsledek srovnatelný se zdravým jedincem, znamená to, že se nejedná o závažnou formu; naopak vyšetření ukazuje zmíněné nesrovnalosti.
Echokardiografie. Pomocí ultrazvukové emise tento diagnostický nástroj neinvazivním způsobem ukazuje základní prvky srdce: síně, komory, chlopně a okolní struktury. Z echokardiografie lékař dokáže zjistit:
- Abnormální chování ventilových klapek a šňůrových šňůr.
- Anomálie levé komory, během fází systoly a diastoly.
- Zvýšení velikosti levé síně (dilatované síně).
- Maximální průtok a turbulentní systolický průtok regurgitace za použití kontinuálních a pulzních dopplerovských technik. Z prvního měření lze získat tlakový gradient mezi levou síní a levou komorou; od druhého rozsah regurgitace.
Terapie
Lékařská léčba prolapsu mitrální chlopně, od méně závažných a asymptomatických po závažné případy, je velmi podobná léčbě mitrální insuficience. Terapeutický přístup se proto liší podle závažnosti srdečních chorob. Asymptomatické formy, ale také mírné, vyžadují preventivní opatření zaměřená na zamezení bakteriálních infekcí, jako je endokarditida, které postihují srdeční dutiny. Periodické kontroly se také doporučují každé 2-3 roky, ale jedinec s mírnou formou prolapsu může provádět jakoukoli činnost, včetně sportu. Nejpoužívanějšími léky, u mírných forem prolapsu mitrální chlopně, jsou:
- Beta-blokátory a anxiolytika. Používají se při mírných arytmiích.
První výskyt symptomů a středně těžkých / těžkých forem vyžaduje více pozornosti: kromě farmakoterapie se může stát rozhodující chirurgický zákrok.
Kritické situace, které doporučují zásah, jsou:
- Zjištěné prasknutí šňůr ventilových šlach.
- Opakované a postupně závažnější arytmie.
- Zvýšená síňová dutina byla zjištěna po regurgitaci
- Selhání levé komory.
Tyto klinické nálezy jsou srovnatelné s těmi, které se vyskytují během „středně závažné / závažné chronické mitrální insuficience.
Existují dvě možné chirurgické operace:
- Výměna ventilu za protézu. Je to nejpoužívanější intervence u chlopní těchto jedinců, ne mladých, s vážnými anatomickými anomáliemi. Provede se torakotomie a pacient se umístí do mimotělního oběhu (CEC). Mimotělní oběh je realizován prostřednictvím biomedicínského zařízení, které spočívá ve vytvoření kardio-plicní dráha nahrazující přirozenou. Tímto způsobem je pacientovi zaručen umělý a dočasný krevní oběh, který umožňuje chirurgům přerušit tok krve v srdci a přesměrovat ji na jinou stejně účinnou cestu; současně umožňuje volný pohyb na ventilovém zařízení. Protézy mohou být mechanické nebo biologické. Mechanické protézy současně vyžadují antikoagulační medikamentózní léčbu. Biologické implantáty vydrží 10–15 let.
- Oprava mitrální chlopně. Je to nejvhodnější přístup k mitrální nedostatečnosti „nereumatického“ původu. Jinými slovy k těm, které jsou způsobeny prolapsem mitrální chlopně. Ventilové struktury prstence, hrbolků a / nebo šlachových šňůr jsou narušeny. Chirurg působí odlišně podle toho, kde chlopenní léze sídlí. Pacienti jsou opět umístěni do mimotělního oběhu. Je to výhodná technika, protože protézy mají určité nevýhody: biologické je třeba vyměnit asi po 10–15 letech; mechanické vyžadují souběžné podávání antikoagulancií.
