Plazmatický test proteinu S umožňuje identifikaci získaných a vrozených nedostatků. Nedostatek tohoto parametru může vyplývat například z selhání jater, antikoagulační léčby, nedostatku vitaminu K, příjmu estrogenu a progestogenu nebo vysokých hladin estradiolu pro "indukci" ovulace.
který se účastní koagulačního procesu: ve spolupráci s dalšími faktory má tento prvek za úkol působit proti trombóze (chápáno jako „nadměrná koagulační aktivita), udržovat krevní tekutinu. Jinými slovy, protein S je fyziologický antikoagulant.Z tohoto důvodu představuje „kvantitativní změna nebo dysfunkce tohoto antikoagulačního proteinu rizikový faktor pro tromboembolické příhody.
Protein S je syntetizován v buňkách jater a endotelu; jeho produkce je závislá na vitaminu K.
Varianty proteinu S: volná forma a vázaná forma
V krevním oběhu je protein S přítomen ve volné (asi 40%) i vázané (60%) formě:
- Volná forma proteinu S je AKTIVNÍ varianta a slouží jako kofaktor pro protein C;
- Vázaná forma proteinu S je NEAKTIVNÍ varianta; nachází se v plazmě ve formě spojené s proteinem vázajícím C4b (molekula nosiče C4b, regulační složka komplementového systému).
Koagulace: základní pojmy
Za normálních podmínek, po poškození tkání nebo cévní stěny, je ztráta krve zablokována díky "HEMOSTÁZE. Během tohoto procesu se krevní destičky přilepí na místo poranění, takže reakce, která vede k" aktivaci koagulačních faktorů (koagulace kaskáda). To vede k tvorbě sraženiny, která zůstává, dokud není poškození zcela opraveno. Když již není potřeba, tento druh „korku“ je odstraněn. Aktivita proteinu S je vyjádřena tím, že jako kofaktor upřednostňuje působení jiného proteinu antikoagulačního systému: proteinu C.
Funkce
Protein S je hlavní přírodní kofaktor proteinu C, aktivovaný proteolytickou degradací faktoru V a faktoru VIII. Protein S je tedy fyziologickým inhibitorem koagulace.
Pokud neexistuje dostatečné množství S a C proteinů nebo tyto nefungují adekvátně, mohou se sraženiny nekontrolovatelně tvořit. Důsledky tohoto jevu mohou být mírné nebo velmi závažné.
Aktivní protein C, protein S a trombin: biologická role a koagulace krve
- Protein S a aktivní forma proteinu C (APC) spolupracují při tvorbě sraženin v krvi, kontrolují jejich prodloužení a deaktivují specifické faktory srážení (faktor V a VIII).
- V přítomnosti trombinu generovaného koagulací a trombomodulinu přítomného na povrchu endotelu se C protein přemění na aktivní formu (poznámka: tento faktor nevstupuje do C reaktivního proteinu nic). Díky této strukturní modifikaci se aktivní protein C také získává profibrinolytickou aktivitu (podporuje rozpuštění sraženiny), kterou provádí prostřednictvím inhibice PAI-1 (inhibitor aktivátoru plazminogenu).
- Mělo by se také pamatovat na to, že trombin (koagulační faktor IIa) přeměňuje fibrinogen na nerozpustný fibrinový polymer, který se podílí na tvorbě sraženiny. Tento prokoagulační účinek trombinu kontrastuje s jeho schopností aktivovat protein C; tento jev proto představuje formu endogenní kontroly nad nadměrnou aktivitou koagulačního systému.
K vyhodnocení proteinu S jsou k dispozici dva typy testů:
- Funkční vyšetření: měří aktivitu proteinu S se zaměřením na schopnost regulovat a snižovat tvorbu sraženin. Snížení aktivity může být způsobeno sníženým množstvím parametru nebo přítomností nefunkčních forem.
- Imunologická analýza: stanoví množství proteinu S přítomného ve vzorku krve odebraném pacientovi (poznámka: tímto testem lze měřit množství volného, vázaného nebo celkového proteinu S).
Tyto informace mohou být užitečné při určování typu a závažnosti nedostatku S proteinu.
Kdy je zkouška předepsána?
Zkoumání koagulačního proteinu S umožňuje měřit jeho množství a hodnotit jeho funkčnost.
Tato analýza je obecně indikována po nevysvětlitelné trombotické příhodě jako podpora diagnostiky hyperkoagulačních poruch, zejména u mladých subjektů (mladších 50 let) a / nebo kteří nemají jiné zjevné důvody pro tento jev.
Testování proteinu S může být také vyžadováno u vícečetných potratů. Dále je velmi důležité zkontrolovat hodnoty tohoto proteinu před užitím perorálních kontraceptiv; u žen v riziku mohou estrogenové a progestagenové léky způsobit žilní trombózu nebo jiné kardiovaskulární poruchy.
Vyhodnocení může být také doporučeno, pokud má pacient blízkého člena rodiny s dědičným nedostatkem S proteinu.
Související zkoušky
V souvislosti s testem na protein S může lékař také uvést, že jsou prováděny následující testy:
- Koagulační protein C;
- Antitrombin III;
- Mutace koagulačního faktoru V;
- Mutace koagulačního faktoru II;
- Homocystein.
Vrozené nebo získané nedostatky proteinu S mají za následek hyperkoagulabilitu (nebo protrombotický stav).
Protein S: získané defekty
Nedostatek získaného proteinu S může být způsoben:
- Snížená syntéza;
- Zvýšená spotřeba;
- Ztráta nebo posun proteinu S z volné do vázané formy.
Získaný defekt proteinu S může být spojen s:
- Onemocnění jater (cirhóza, selhání jater, chronická hepatitida atd.);
- Nadměrná spotřeba (jako u diseminované intravaskulární koagulace);
- Nedostatek vitaminu K (snížený nebo vynechaný dietní příjem, terapie dikumarolicemi nebo antibiotiky, která narušují syntézu tohoto vitaminu atd.);
- Pooperační stavy;
- Terapie kumarinovými antikoagulancii;
- Závažné nebo chronické infekce;
- Syndrom získané imunodeficience (AIDS);
- Těhotenství;
- Užívání perorálních kontraceptiv;
- Akutní syndromy charakterizované utrpením dýchacího systému;
- Zánětlivé onemocnění střev;
- Onemocnění ledvin (nefrotický syndrom, renální dysfunkce;
- Systémový lupus erythematodes;
- Cukrovka;
- Infarkt;
- Onkologická onemocnění.
V těchto získaných formách jsou často snížena i další přírodní antikoagulancia, jako je antitrombin III.
Protein S: vrozené nedostatky
Vrozené nedostatky proteinu S mohou být způsobeny:
- Snížená syntéza;
- Syntéza proteinů se sníženou biologickou aktivitou (nefunkční) pro:
- Snížená schopnost vázat se na protein C;
- Snížená degradační schopnost faktorů V a VIII.
Dědičné nedostatky proteinu S jsou rozděleny do tří typů:
- Nedostatek typu I: dochází ke snížení hladin volného proteinu S, zatímco celkový protein S je normální nebo mírně snížený (kvantitativní defekt);
- Nedostatek typu II: funkční aktivita proteinu klesá, ale hodnoty volného proteinu S a hladiny celkového proteinu S jsou normální (kvalitativní defekt).
- Deficit typu III: jde o kvantitativní nedostatek, při kterém dochází ke snížení hladin volného proteinu S a normálních hladin celkového proteinu S (kvantitativní defekt).
Nízký protein S: možné důsledky
Nedostatek proteinu S je obecně spojen se zvýšeným rizikem tromboembolických příhod.
Nedostatek proteinu S se ve skutečnosti projevuje snížením antikoagulační aktivity krve (nebo stavu trombofilie); v důsledku toho se zvyšuje riziko vzniku abnormálních sraženin (takzvaných trombů) v cévách.
Tyto „hrudkovité“ formace mohou:
- Přejít ke spontánnímu rozpuštění;
- Rostou až k překážek plavidlu, ve kterém pocházejí;
- Zlomte se, migrujte do kruhu a někdy skončete s uzavřením menší nádoby.
Nejděsivějšími důsledky tohoto stavu, nazývaného trombóza, jsou srdeční infarkt, mrtvice a plicní embolie. Nedostatek proteinu S je základní příčinou malého procenta případů diseminované intravaskulární koagulace (DIC) a trombózy. Hluboké žíly (DVT).
.jpg)
