NEUROVEGETATIVNí DYSTONIE (PAROXYSMáLNí)

Neurovegetativní dystonie

Mezi generalizovanými dystoniemi vynikají některé zvláštní neurologické syndromy, charakterizované svalovými kontrakcemi a nedobrovolnými křečemi extrapyramidového systému: příslušná porucha je známá jako neurovegetativní dystonie nebo častěji paroxysmální. Považovat tento syndrom za pouhou „dystonii“ může být někdy reduktivní, když uvážíme, že v této skupině kinetických poruch se vyskytuje i atetóza, chorea, balismus a mozečkový třes, nedobrovolné a nekontrolované pohyby svalů spadající do kategorie dyskinezí.

Incidence

Vzhledem k vzácnosti tohoto stavu stále chybí určité epidemiologické údaje; v každém případě paroxysmální dystonie - které spadají do generalizovaných dystonií, společně s těmi infantilního typu - představují silný podnět pro vědecký výzkum. Vědci se chystají hledat gen zapojený do projevu autonomní dystonie, aby našli platnou terapii řešením. [převzato z www.distonia.it]

Klasifikace

Neurovegetativní dystonie jsou rozděleny do dvou velkých skupin: jsou to symptomatická paroxysmální dystonie a primitivní paroxysmální dystonie. Na druhé straně je každá z výše uvedených kategorií dále katalogizována v geneticko-familiárních a sporadických formách.
Opět platí, že autonomní dystonie, v závislosti na příčinách, trvání a frekvenci, lze rozdělit na:

Kinesigenní choreoatetotická paroxysmální dystonie: představuje nejčastější typ autonomní dystonie a je převážně mužským onemocněním. U této dystonie jsou prsty rukou stažené, oči velmi otevřené, široce otevřené, tváře napnuté, natažené stejně jako víčka: tyto podmínky určují silnou expresivní modulaci; subjekt navíc cítí únavu, apatii, napětí a parestézii (modulace citlivosti nohou nebo paží).

Hypnogenní paroxysmální dystonie: epileptická forma čelních laloků. Výzkum udělal velký pokrok: gen imputovaný v projevu zkoumané dystonie byl identifikován: je to gen umístěný na úrovni chromozomu 20q.13. Podávání antiepileptik je schopno pacienta vyléčit.

Familiární periodická ataxie (dědičná paroxysmální cerebelární ataxie): vzácný, potenciálně invalidizující syndrom s autozomálně dominantní dědičností, někdy charakterizovaný závratěmi, myochemiemi (spontánní svalové křeče, delší, i když méně rychlé než fascikulace) nebo nysthage (třes oční bulvy).

Paroxysmální choreoatetotická dystonie: onemocnění obvykle začíná v novorozeneckém období, ale v některých případech může nastat ve věku 30 let. Vzácná a velmi nepravděpodobná manifestace výše uvedené autonomní dystonie po 30 letech; paže, trup a obličej, někdy také spojené s odchylkami oka. Postižení pacienti si stěžují na únavu, slabost, pseudo hluchotu a brnění. Křeče se mohou objevit i 20krát během dne.

Paroxysmální ataxie reagující na acetazolamid (ap-2): tato dystonie je charakterizována závratěmi, dysartrií, nystagismem, ataxií, nevolností a zvracením. Frekvence a intenzita symptomů se u každého člověka velmi liší: ve skutečnosti v některých případech „ paroxysmální záchvat se vyskytuje pouze jednou za rok, v ostatních případech se jedná o rovnoměrnou každodenní událost, která může degenerovat do vegetativních symptomů. Obecně platí, že tato neurovegetativní dystonická forma závisí na metabolických patologiích, schopných narušit poznávání subjektu. Zdá se, že pacienti s paroxysmální ataxií reagují pozitivně na acetazolamid, antihypertenzní účinnou látku schopnou snížit jejich příznaky.

Terapie

Některé sedativní farmaceutické speciality jsou schopné snížit poruchy generované neurovegetativně-paroxysmální dystonií; v případě mírné dystonie mohou být užitečné některé homeopatické nebo neuropatické léky, ale bude na specialistovi, aby předepsal nejvhodnější terapii dystonicko-paroxysmálnímu pacientovi.