Všeobecnost
Meningiom je nádor na mozku, který pochází z mozkových obalů.
Meningiomy jsou často benigní (nerakovinové) a jen zřídka mají maligní fenotyp. Příčina není dobře pochopena, ale zdá se, že na patogenezi se podílejí některé environmentální a genetické faktory. Příznaky se liší podle místa nástupu, velikosti nádorové hmoty a podle toho, zda jsou zahrnuty další tkáně nebo struktury. Možnosti léčby zahrnují pozorování, chirurgický zákrok a / nebo radiační terapii.
Kraniální a páteřní mozkové obaly
Meningy jsou ochranné membrány, které obklopují a chrání mozek a míchu. Jsou uspořádány do tří vrstev, které zvenčí dovnitř mají název dura mater, arachnoid a pia mater. Meningiom vzniká z arachnoidních buněk, které tvoří střední vrstvu, často se jeví jako pomalu expandující hmota a je pevně ukotven k dura mater.Nádor je často lokalizován uvnitř hlavy, zejména v dolní části lebky, těsně nad míchou (mozkový kmen), kolem pochvy zrakového nervu atd. Spinální meningiomy, které jsou vzácnější, vznikají místo toho uvnitř obratlového kanálu .
Klasifikace a příprava
Meningiomy představují heterogenní soubor nádorů.
Na základě histologických charakteristik, rizika recidivy a rychlosti růstu vyvinula Světová zdravotnická organizace (WHO) klasifikaci, která stanoví tři obecné stupně:
- Stupeň I - benigní meningiomy (90%): nízké riziko recidivy a pomalého růstu;
- Stupeň II - atypické meningiomy (7%): zvýšené riziko recidivy a / nebo rychlého růstu;
- Stupeň III - anaplastický / maligní (2%): vysoká míra relapsu a agresivního růstu (invaze do sousedních tkání).
Příčiny
Příčiny meningiomů nejsou dobře známy. Mnoho případů je sporadických, to znamená, že vznikají náhodně, zatímco některé respektují přenos z rodiny. Meningiomy mohou vzniknout v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytují ve věku 40 až 60 let.
Mezi rizikové faktory patří:
- Vystavení radiaci. U některých pacientů se po ozáření vyvinul meningiom. Radiační terapie, zejména pokožka hlavy, může zvýšit riziko vzniku rakoviny.
- Ženské hormony. Meningiomy se vyskytují častěji u žen a někteří lékaři se domnívají, že v patogenezi rakoviny mohou hrát roli ženské pohlavní hormony (estrogen a progesteron). Tento možný odkaz je stále předmětem vyšetřování.
- Poranění mozku: Některé meningiomy byly nalezeny v místě předchozího poranění hlavy (např. V blízkosti předchozí zlomeniny), ale vztah ještě není zcela pochopen.
- Genetická predispozice. Pacienti s neurofibromatózou typu 2 (NF-2), vzácnou genetickou poruchou, která postihuje nervový systém, mají 50% šanci na rozvoj jednoho nebo více meningiomů. Jiné geny by mohly působit jako nádorové supresory a jejich nedostatek nebo pozměnění by zvýšilo náchylnost lidí k meningiomům.Například u pacientů s NF2 je meningiom větší, protože zdědili gen, který má potenciál indukovat buňky. neoplastická transformace. Genetickými změnami, které se nejčastěji vyskytují u meningiomů, jsou inaktivační mutace genu neurofibromatózy typu 2 (NF2) na chromozomu 22q. Mezi další možné geny nebo lokusy patří AKT1, MN1, PTEN, SMO a 1p13.
Příznaky a symptomy
Další informace: Příznaky meningiomu
Benigní meningiomy se vyznačují pomalou progresí. Malé nádory (Mnoho mozkových meningiomů se nachází těsně pod horní částí lebky nebo mezi oběma mozkovými hemisférami. Pokud je nádor v těchto oblastech, příznaky zahrnují: bolest hlavy, mdloby, závratě, problémy s pamětí a změny v mozku. Vzácněji se meningiom nachází v blízkosti senzorických oblastí mozku, jako je zrakový nerv nebo v blízkosti uší, a u pacientů s těmito nádory se může objevit diplopie (dvojité vidění) a ztráta sluchu.
Podezření na meningiom může také vzniknout v důsledku přítomnosti intrakraniální hypertenze, záchvatů a neurologického deficitu.
Meningiomy, které rostou dovnitř, mohou stlačit, ale ne napadnout, mozkový parenchym. Vnější expanze naopak může způsobit hyperostózu, což znamená, že nádor může napadnout a narušit sousední kost. Příležitostně může meningiom stlačit krevní cévy nebo nervová vlákna. Některé masy nádorů obsahují cysty nebo ložiska kalcifikovaných minerálů, jiné jsou vysoce vaskularizované a obsahují stovky malých cév. Kromě toho může mít pacient mnohočetné nebo opakující se meningiomy. Fenotyp posledně jmenovaného je benigní, ale vyznačuje se agresivním metabolismem, podobným tomu, který byl pozorován u atypické formy.
Anaplastický / maligní meningiom je nádor se zvláště agresivním chováním a může v těle metastázovat, i když jako obecné pravidlo, mozkové tumory toto chování nevykazují kvůli hematoencefalické bariéře. Anaplastické / maligní meningiomy se rozšiřují v mozkové dutině, ale mají tendenci se spojovat s cévami, takže do krevního oběhu mohou vstoupit metastatické buňky. Metastázy často začínají v plicích.
Míšní meningiomy se obvykle nacházejí v míšním kanálu mezi krkem a břichem. Tyto nádory jsou téměř vždy benigní a běžně se projevují bolestí, inkontinencí, epizodami částečné paralýzy, slabostí a ztuhlostí paží a nohou.
Diagnóza
Diagnostický přístup zahrnuje provedení některých zobrazovacích testů, které se provádějí k potvrzení přítomnosti dalších nádorů mozku. Hmota nádoru se obvykle nachází pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) s kontrastním médiem (příklad: gadolinium). MRI funguje tak, že vystavuje pacienta rádiovým vlnám a magnetickému poli, které vám umožní získat detailní snímky mozku a páteře, přičemž zvýrazní polohu a velikost přítomného nádoru.
Meningiom lze diagnostikovat také pomocí počítačové tomografie (CT). CT umožňuje posoudit stupeň kostní invaze, mozkové atrofie a hyperostózy.
Někdy může být provedena biopsie, aby se zjistilo, zda je nádor benigní nebo maligní. Mnoho lidí zůstává po celý život bez příznaků a často si neuvědomuje malignitu: ve 2% případů jsou meningiomy objeveny až po pitvě. S příchodem moderních zobrazovacích systémů se identifikace asymptomatických nádorů ztrojnásobila. Ve srovnání s minulostí.
Léčba
Nejlepší léčba meningeomu se liší od pacienta k pacientovi a je stanovena na základě řady faktorů, včetně:
- Umístění: Pokud je nádor snadno přístupný a způsobuje příznaky, je často nejlepší možností chirurgické odstranění.
- Velikost: Pokud je nádor menší než 3 cm v průměru, může být indikována stereotaxická radiochirurgie.
- Příznaky: Pokud je nádor malý a asymptomatický, může být léčba odložena a pacient sledován periodickými neuro-zobrazovacími testy.
- Celkový zdravotní stav: Například u pacientů s jinými závažnými zdravotními potížemi, jako je srdeční onemocnění, mohou existovat rizika spojená s celkovou anestezií.
- Stupeň: Léčba se liší podle stupně meningeomu.
- Většinu meningiomů I. stupně lze léčit chirurgickým zákrokem a pokračujícím pozorováním.
- Chirurgie je první linií léčby meningiomů II. Po operaci může být nutné ozařování.
- Chirurgie je prvním přístupem indikovaným pro meningiomy stupně III, po kterém následuje režim radioterapie. Pokud se rakovina opakuje, lze použít chemoterapii.
Pozorování (monitorování růstu)
Vzhledem k pomalé progresi nádoru není lékařská léčba nutná u všech pacientů. Pokud je meningiom malý a nezpůsobuje příznaky, postačí pozorování magnetickou rezonancí k pravidelnému vyloučení zvětšení nádorové hmoty.
Chirurgická excize a resekce
Chirurgické odstranění je první volbou léčby symptomatických meningiomů. Pokud je nádor povrchový a snadno přístupný, může chirurgický přístup představovat celoživotní vyléčení. Celková resekce však není vždy možná: některé meningiomy mohou napadnout krevní cévy nebo sousední kost nebo se mohou vyvinout v blízkosti kritických oblastí mozku nebo míchy. V těchto případech chirurgové částečně odstraní nádor a odstraní ho co nejvíce. Pokud nelze meningiom zcela eliminovat, lze zbývající tkáň ošetřit radiační terapií.
Potřebná léčba po operaci závisí na několika faktorech:
- Pokud nezůstane žádný nádor, je pacient nepřetržitě sledován a další léčba nemusí být nutná;
- Pokud ne, lékař může doporučit pravidelné ozařování a sledování;
- Pokud je meningiom atypický nebo maligní, je pravděpodobnější, že bude indikován režim radiační terapie.
Mezi možná rizika chirurgického zákroku patří krvácení, infekce a poškození blízké normální mozkové tkáně. Mezi závažné komplikace mohou patřit: mozkový edém (dočasná akumulace tekutiny v mozku), záchvaty a neurologické deficity, jako je svalová slabost, problémy s řečí nebo problémy s koordinací. Tyto příznaky závisí na umístění nádoru a často zmizí po několika týdnech. Někdy je u pacientů s rekurentním meningiomem nutná druhá operace.
Radioterapie
Radiační terapii lze použít k boji s neodstranitelnými meningiomy chirurgicky. Ozařování se často doporučuje po částečné resekci nebo může být alternativou, pokud nádor není účinně léčitelný chirurgickým zákrokem.
Radiační terapie využívá vysokoenergetické rentgenové záření ke zmenšení nádorové hmoty a zničení zbytkových rakovinotvorných buněk. Cílem léčby je zničit všechny zbytkové rakovinné buňky a snížit pravděpodobnost návratu meningeomu. Výhody ozáření nejsou okamžité, ale objevují se v průběhu času. Radiační terapie může zastavit růst meningiomu a zlepšit přežití. Zdarma (tj. Předchází vzniku nádoru) recidiva) a globální.
Radiochirurgie
Stereotaxická radiochirurgie je postup, který přesně cílí na jednu vysokou dávku záření, což umožňuje minimalizovat poškození okolních zdravých tkání. Léčba má velmi vysokou pravděpodobnost kontroly nádoru.
Stereotaxickou radiochirurgii lze použít pro chirurgicky nedostupné meningiomy nebo k léčbě zbytkových rakovinotvorných buněk. Tento postup je dobře snášen a je obvykle spojen s minimálními vedlejšími projevy, jako je únava a bolest hlavy.
Konvenční chemoterapie
Chemoterapie se při léčbě meningiomu používá jen zřídka, protože operace a radiační terapie jsou obvykle úspěšné. Tato možnost je však k dispozici pro pacienty, kteří na tyto léčby nereagují. Režim chemoterapie běžně zahrnuje použití hydroxymočoviny, u které bylo prokázáno, že zpomaluje růst buněk meningiomu.
Prognóza
Umístění nádoru je nejdůležitějším klinickým faktorem při definování prognózy. Výsledek chirurgické léčby ve skutečnosti závisí hlavně na rozsahu resekce / odstranění, což je do značné míry určováno umístěním meningiomu (který může sousedit nebo být spojen s jinými tkáněmi nebo strukturami). vyšší míra přežití, následovaná atypickými a nakonec maligními meningiomy.Výsledek může ovlivnit věk pacienta a celkový zdravotní stav před operací: mladší jedinci mají lepší míru přežití.V případech, kdy nelze odstranit celý nádor, je pravděpodobnost recidivy větší.V plánu sledování je pravidelná MRI nebo CT důležitou součástí dlouhodobé péče o jakýkoli meningiom.
