Popis nemoci
Guillain-Barrého syndrom je komplexní porucha periferního nervového systému, která je důsledkem „abnormální a přehnané autoimunitní reakce, pravděpodobně vyvolané„ virovou / bakteriální infekcí. Charakteristickými příznaky Guillain -Barrého syndromu - podrobně analyzovanými v předchozím článku - je slabost a progresivní paralýza dolních a horních končetin.
V této závěrečné diskusi bude pozornost věnována analýze diagnostických strategií a popisu terapií, které jsou v současné době k dispozici pro léčbu Guillain-Barrého syndromu.
Diagnóza
Progresivní paralýza končetin je jedním z charakteristických příznaků Guillain-Barrého syndromu. Jak víme, paralýza je opakujícím se symptomem mnoha patologií, proto je nutné provést diferenciální diagnostiku mezi Guillain-Barrého syndromem a cévní mozkovou příhodou, encefalitidou, poliomyelitidou, vaskulitidou, otravou olovem, myasthenia gravis, botulismem a hypokalémií.
Případ podezření na syndrom Guillain-Barré lze zjistit pomocí několika diagnostických strategií:
- Rachicentéza: většina pacientů s Guillain-Barrým syndromem má „vysokou koncentraci bílkovin v CSF, NENÍ spojena s žádným zvýšením buněk CSF.
- Screening protilátek
- Spirometrie: užitečná pro hodnocení možné potřeby hospitalizace pacienta na jednotce intenzivní péče a / nebo mechanické ventilace
- Studie elektrokardiogramu a nervového vedení: spolehlivější potvrzovací testy ke zjištění Guillain-Barrého syndromu
Terapie
Včasná diagnóza je zásadní: léčba Guillain-Barrého syndromu musí začít co nejrychleji od nástupu symptomů. Pro zajištění dobré prognózy je nezbytná podpůrná léčba: pacienti s respiračním selháním musí být okamžitě léčeni přetlakovým respirátorem (PAP, Pozitivní tlak v dýchacích cestách). V případě potřeby pacient podstoupí tracheostomii.
Terapie syndromu Guillain-Barré využívá:
- Výměna plazmy
- Podávání intravenózních imunoglobulinů
- Podávání steroidních léků
- Prevence komplikací
PLASMAFEREZE se ukázala být optimální terapeutickou strategií pro pacienty trpící Guillain-Barrého syndromem: je to technika, která umožňuje oddělit kapalnou složku krve (plazmy) od tělního tělíska pomocí centrifugačních systémů.
- Plasmaferéza odstraňuje a filtruje protilátky z těla: krev se při tom „čistí“
Pacienti s Guillain-Barrého syndromem, podrobení plazmaferéze, se v poměrně krátké době uzdraví, rychle se obnoví spontánní dýchání a schopnost samostatné chůze. Plasmaferéza navíc snižuje riziko komplikací u pacientů trpících Guillain-Barrého syndromem, což zaručuje „vynikající prognózu i dlouhodobě.
Další účinná terapeutická možnost spočívá v intravenózním podávání IMMUNOGLOBULINŮ, užitečných pro neutralizaci protilátek: terapeutická využitelnost této terapie je srovnatelná s plazmaferézou. IgG musí být podán pacientovi trpícímu Guillain-Barrého syndromem v co nejkratší době od nástupu prvních symptomů: účinnost léčby je zaručena, pokud je pacient podroben terapii do 14 dnů od nástupu.
- Volba terapeutické strategie spíše než jiné (plazmaferéza nebo IV IgG) v zásadě závisí na dostupnosti zdrojů
Pouhé podání CORTICOSTEROIDŮ významně nemění průběh Guillain-Barrého syndromu. Steroidní léky mohou urychlit zotavení pacienta s Guillain-Barrého syndromem pouze pokud jsou spojeny k terapii imunoglobuliny.
Léky k léčbě Guillain-Barrého syndromu "
Prevence komplikací
Dalším nezanedbatelným cílem je PREVENCE KOMPLIKACÍ: jak víme, Guillain-Barrého syndrom může degenerovat do hluboké žilní trombózy. Této komplikaci je možné uniknout zavedením jednoduchých „mechanických“ opatření: v takových situacích je vhodné nosit elastické kompresní punčochy, užitečné pro podporu návratu krve do srdce a prevenci tvorby trombu. Zvláště indikované je také podávání antikoagulačních léků (např. Heparinu).
Další informace: přečtěte si článek o léčivech k léčbě hluboké žilní trombózy.
Během a po léčbě akutní fáze Guillain-Barrého syndromu musí pacient podstoupit multidisciplinární rehabilitační terapii:
- Fyzioterapie: užitečná pro podporu správného pohybu, zvýšení svalové síly, zlepšení držení těla a chůze
- Logopedie: pacient s Guillain-Barrým syndromem má často vážné potíže s řečí a polykáním, zvláště po dlouhodobém tracheostomii nebo asistované ventilaci.
- Dietolog: postava dietologa a odborníka na výživu je užitečná k zajištění nutriční podpory u pacienta s Guillain-Barrého syndromem. Během terapie musí být mechanicky ventilovaní pacienti krmeni nutričními sondami malého kalibru. U některých pacientů je nutná celková parenterální výživa.
Pracovní / rehabilitační terapie je nezbytná pro urychlení obnovy autonomie u pacientů postižených Guillain-Barrého syndromem.
