Pleurální nádor

Rakovina pohrudnice

Rakovina pleury je závažná a potenciálně smrtelná forma rakoviny, která postihuje pleuru, dvojitou serózní membránu, která lemuje a podporuje plíce v hrudní dutině. Přesněji hovoříme o pleurálním mezoteliomu, když nádor postihuje výhradně mesothelium (epitel, který obklopuje všechny velké serózní dutiny, jako je pleurální dutina).

V běžné řeči jsou pojmy „mezoteliom“ a „pleurální nádor“ používány zaměnitelně. Ve skutečnosti by bylo správnější hovořit o „pleurálním mezoteliomu“ (a ne jednoduše „mezoteliomu“), protože další dvě velké anatomické dutiny - peritoneální dutina a perikardiální dutina - jsou lemovány mezotelem, a proto jsou možnými cíli mezoteliomu.
Krátce si připomeňme, že pleurální varianta je nejčastější nádorovou formou mezi třemi typy mezoteliomu: více než 75% mezoteliomů je diagnostikováno na úrovni pleury.
Podívejme se podrobněji, jaké jsou nejčastější nádory postihující pleuru.

Pleurální nádory lze rozdělit do 4 podkategorií:

1. Maligní mezoteliom pleury
2. Solitární vláknitý nádor pohrudnice
3. Sekundární malignity (jiné rakoviny)
4. Lymfomy

V tomto článku se zaměříme na studium maligního pleurálního mezoteliomu - nejčastějšího maligního tumoru pocházejícího z pleury - a vláknitého solitárního tumoru pleury.

Pleurální mezoteliom

Jak bylo analyzováno, pleurální mezoteliom je rozšířená forma rakoviny, která postihuje mesothelium pleury. Zdá se, že primitivní tumory pleury vznikají po opakované expozici velmi omezenému počtu exogenních agens: azbestu (nebo azbestu) a jeho derivátů. V každém případě to, co bylo řečeno, nevylučuje možnost, že do etiopatogeneze tohoto novotvaru mohou zasáhnout jiné faktory. Ve skutečnosti jsou zpochybňovány i další predisponující prvky, jako jsou genetické změny a předchozí infekce způsobené virem SV40 (Opičí vakuolace virus 40 nebo Opičí virus 40).

PŘÍČINY

Zdá se, že expozice azbestovým vláknům zvyšuje riziko rakoviny plic 5krát. Azbestová vlákna, která se dostala do plic, jsou doslova začleněna pleurou; následně materiál putuje v mimoplicních místech až k žebrům. Již v počátečním stádiu mohou nádorové masy zahrnovat oba serózní listy, které tvoří pohrudnici, i když se zdá, že parietální membrána je ovlivněna více než viscerální.

PŘÍZNAKY

Další informace: Příznaky mezoteliomu pleury

Azbestová vlákna dosahující plicní úrovně mohou způsobit „okamžitý zánět pohrudnice (pleurisy), což způsobí bodavou bolest na hrudi a dušnost. V ostatních případech azbestová vlákna vytvářejí po delší době nádor v pohrudnici, což vyvolává první příznaky po několika letech (obvykle po 3 letech).

Rozsvíceným indikátorem mezoteliomu pleury je neoplastický pleurální výpotek, vnímaný pacientem jako abnormální bolest na hrudi, která je zvýrazněna kašlem a hlubokými nádechy.
Všimněte si konkrétní rychlosti, s jakou postupuje pleurální nádor tohoto typu: růst nemocných buněk je ve skutečnosti překvapivě rychlý. Za krátkou dobu může nádor pokrýt celou plicní dutinu, takže dýchání je velmi bolestivé.V pokročilých stádiích se nádor rozšíří i do blízkých orgánů, jako je srdce, lymfatické uzliny a břicho.
Kromě bodavé bolesti při dýchání mohou pacientovi signalizovat další příznaky, že něco v těle nefunguje správně:

• Krevní sraženiny
• Obtížnost řeči
• Respirační potíže
• Dušnost
• Nedostatek chuti k jídlu
• Nechtěné hubnutí
• Chrapot
• Možná krvavý pleurální výpotek (hemotorax)

DIAGNÓZA

Z analýzy vzorku pleurální tekutiny získané toracentézou je možné diagnostikovat pleurální nádor: diagnózu může ve skutečnosti zjistit anomální buněčné složení. Odebraná kapalina je také hustá a vláknitá kvůli abnormálnímu množství kyseliny hyaluronové rozvinutý.
Tronacentéze musí předcházet screeningový test (rentgen nebo CT). Rovněž biopsie pleurální jehly u VATS (Hrudní chirurgie s asistencí videa) a torakotomie mohou být další indikované diagnostické možnosti.

TERAPIE

Pleurální mezoteliom je bohužel zvláště agresivní maligní formou rakoviny. Terapie je u drtivé většiny postižených pacientů téměř neúčinná. Onkologický pacient je však téměř vždy léčen radioterapií kombinovanou s chemoterapií. Kdykoli je to možné, používá se také chirurgická terapie, která spočívá v odstranění nádorové hmoty.
Mnoho pacientů umírá 6-7 měsíců po nástupu této formy rakoviny pleury.

Solitární vláknitý nádor pohrudnice

Vzácně nezhoubný novotvar, vláknitý solitární nádor pohrudnice vzniká z mezenchymálních buněk subpleurální pojivové tkáně. Tato neoplastická forma postihuje oba serózní listy tvořící pleuru (viscerální a parietální); jen zřídka rakovina zahrnuje také mediastinum, slinivku, krk, dutiny a plíce.
Solitární vláknitý nádor pohrudnice může ideálně postihnout muže a ženy všech věkových kategorií. Bylo však pozorováno, že většina těchto rakovin postihuje osoby starší 60 let.
Solitární vláknitý nádor pohrudnice má mnohem nižší výskyt než mezoteliom pleury.

PŘÍZNAKY

Tato varianta pleurálního nádoru má většinou tichý průběh. Není překvapením, že rakovina je často diagnostikována náhodně, pomocí jednoduchého testu zobrazování.
Když je u pacienta dokumentován symptomatický prodrom související převážně se strukturálním rozšířením neoplastické hmoty na blízké anatomické struktury. V tomto případě platí, že čím větší je hmota, tím výraznější je symptomatologie: dušnost, bolest na hrudi a kašel jsou tři opakující se příznaky u pacientů s rakovinou s pleurálním vláknitým nádorem. Méně často si však pacient s touto formou pleurálního nádoru stěžuje na anorexii, zimnici, horečku, hemoptýzu, otoky dolních končetin, paraneoplastické projevy (osteoartropatie a hypoglykémie způsobené hyperprodukcí „inzulín podobný růstový faktor II), synkopa a pleurální výpotek. V obřích formách je možné nalézt hypomobilitu hemithoraxu zapojeného do novotvaru.

DIAGNÓZA

Jak již bylo zmíněno, vláknitý nádor pohrudnice je často diagnostikován náhodně, a to jednoduchým radiologickým vyšetřením provedeným z jiných důvodů. Mezi další diagnostické strategie zaměřené na zjištění rakoviny pleury patří: rutinní hematologická vyšetření, ultrazvuk horní části břicha, CT, CT hrudníku a MRI. Někteří pacienti podstupují další diagnostický test, známý jako PET nebo Pozitronová emisní tomografie, užitečné u některých vybraných subjektů, u nichž je podezření na pravděpodobnou maligní nádorovou degeneraci.

TERAPIE

Léčba k odstranění tohoto pleurálního nádoru je chirurgická: musí být odstraněna veškerá nádorová hmota s možným vyříznutím jedné nebo více částí parietální / diafragmatické / mediastinální pleury.Radioterapie ani chemoterapie nejsou terapeutickou léčbou první volby (zjevně v nepřítomnosti maligní nádorové buňky).

Co vědět

Tabulka ukazuje klíčové pojmy vláknitého solitárního tumoru pleury.

Etiologie

Neznámý. Neexistuje žádná prokázaná korelace s kouřem nebo azbestovým prachem

Struktura nádoru

Vláknitá pevná hmota o velikosti od 5 do 20 cm

Cíl nádoru

Viscerální a parietální pleura (nejčastěji)

Prognóza

Příznivý ve většině případů (po chirurgické excizi). Špatná prognóza u 12-33% pacientů

Histologická analýza

Řídké vřetenové buňky
Kruhové oválné buněčné jádro
Distribuce chromatinu: pravidelná
Cytoplazma: eozinofilní
Přítomnost kolagenu smíchaného s rakovinotvornými buňkami

Příznaky

Solitární vláknitý nádor pohrudnice probíhá téměř vždy asymptomaticky. V pokročilém stádiu existuje zvláštní kompresní symptomatologie doprovázená dušností, bolestí a kašlem. Možná anorexie, noční pocení, otoky dolních končetin, hypoglykémie, osteoartropatie a horečka

Ve většině případů je vláknitý solitární nádor pohrudnice benigní, i když někdy vykazuje známky histologické malignity. Po operaci je prognóza obecně vynikající.