Methemoglobin a methemoglobinémie

Methemoglobin je protein podobný hemoglobinu, od kterého se liší pro různé oxidační stavy železa. Ve skutečnosti je železo přítomné ve skupině -EME methemoglobinu oxidováno na železitý ion (Fe3 +), zatímco v hemoglobinu se nachází v forma železitých iontů (Fe2 +). Přechod oxidace železa z bivalentního do trojmocného stavu způsobuje, že methemoglobin není schopen transportovat kyslík v našem organismu.

Uvnitř červených krvinek se za normálních podmínek vždy vytvoří malé množství methemoglobinu, které je okamžitě eliminováno konkrétními enzymatickými systémy.

K akumulaci methemoglobinu v erytrocytech může dojít ze získaných nebo dědičných příčin. Získané příčiny jsou vystavení organismu oxidačním chemikáliím a drogám, zatímco vrozené jsou způsobeny především nedostatkem enzymu (nedostatek enzymu methemoglobin-reduktázy) .
Aby v našem organismu nenastaly nepříjemné následky, musí mít methemoglobin maximální koncentraci rovnou 1% celkového hemoglobinu. Když methemoglobin výrazně překročí tuto prahovou hodnotu, může být označován jako methemoglobinémie. Naštěstí, jak se očekávalo, náš organismus má mechanismy schopné redukovat spontánně oxidovaný methemoglobin (asi 3% denně); tyto mechanismy zahrnují zásah enzymu NADH cytochrom-b5 reduktázy, přítomného v erytrocytech a jinak známého jako methemoglobin-reduktáza. Díky zásahu tohoto enzymu se podíl methemoglobinu neustále drží pod 1%.

Příčiny

Možné příčiny zodpovědné za nadměrnou tvorbu nebo akumulaci methemolgobinu a následný nástup methemoglobinémie jsou:

• SNÍŽENÉ MECHANISMY OBRANY BUNEK vyvolané dědičným nedostatkem enzymu NADH cytochrom-b5 reduktázy a / nebo expozicí nebezpečným chemikáliím;
• FARMACEUTICKÉ SLOŽKY, jako jsou amylnitrit, chlorochin, dapson, dusitany, dusičnany, nitroglycerin, nitroprusid, chinony, sulfonamidy a všechny sloučeniny používané v lokální anestezii;
• LÁTKY ŽIVOTNÍHO PROSTŘEDÍ, jako jsou aromatické aminy (například p-nitroanilin), arsin, chlorbenzolo, soli kyseliny chromové a nakonec dusitany a dusičnany;

Příznaky methemoglobinémie

Pacienti s methemoglobinémií nemají žádné zvláštní příznaky. Charakteristickým znakem methemoglobinémie je cyanóza, se srdečními a / nebo respiračními jevy nebo bez nich. Termín cyanóza označuje konkrétní modro-hnědou barvu krve, která dodává pokožce a sliznicím namodralou barvu.

Zvýšení hladin methemoglobinu v krvi může také vést ke vzniku bolesti hlavy, dušnosti a nakonec k astenii.

Diagnóza

Jediné laboratorní testy užitečné pro diagnostiku methemoglobinémie jsou spektroskopie kapaliny odvozené z hemolýzy erytrocytů a elektroforézy hemoglobinu.

Terapie

Léčba methemoglobinémie zahrnuje intravenózní podání dvou látek, kyseliny askorbové nebo methylenové modři.
Methylenová modř je organická látka se silnou redukční aktivitou, schopná transformovat železo z železitých iontů na železné. V závislosti na závažnosti se dávka methylenové modři může pohybovat od 60 do 70 mg denně. Vzhledem k jeho nebezpečnosti musí dávku vždy rozhodnout lékař.
Kyselina askorbová, známá také jako vitamín C, je jednou z látek užitečných při léčbě methemoglobinémie, protože podobně jako methylenová modř má redukční aktivitu na železo (přeměňuje jej z železitého na železné).