Tento stav nastává v důsledku ischemické nekrózy hypofýzy, obvykle sekundární ztrátou život ohrožujícího množství krve (děložní krvácení) nebo závažným poklesem krevního tlaku (hypotenze). Snížené zásobování krví a nedostatek kyslíku v důsledku těchto událostí může poškodit hypofýzu (malá žláza umístěná na spodní části mozku), která již není schopna produkovat dostatek hormonů. Stav hypofyzární nedostatečnosti (hypopituitarismus).
Poté, co se dítě narodí, jsou nejčastějšími příznaky nedostatek mléka a neschopnost obnovit menstruaci (amenorea po těhotenství).
Diagnóza Sheehanova syndromu vyžaduje provedení neuroradiologických testů a dávkování hormonů hypofýzy, v bazálních podmínkách a po různých typech stimulačních testů.Tyto výzkumy mají za cíl určit, které hormony hypofýzy jsou deficitní a zda je nutné je farmakologicky nahradit.
Léčba Sheehanova syndromu obvykle zahrnuje hormonální substituční terapii, která má být modulována na základě hormonů, které ženě chybí.
a ze stavu šoku, který nastává během porodu nebo bezprostředně po něm.
Tento stav se také nazývá poporodní hypopituitarismus a je charakterizován sníženou nebo chybějící sekrecí jednoho nebo více hormonů hypofýzou (nebo hypofýzou). Prezentace Sheehanova syndromu se liší od jednoho pacienta k druhému (klinické projevy se pohybují od nespecifických symptomů do kómatu). Obvykle se neobjeví výtok mléka (agalease) a pacient si může stěžovat na únavu, amenoreu, intoleranci na chlad a ztrátu ochlupení na ohanbí a v podpaží.
Většina pacientů má mírné příznaky, takže Sheehanův syndrom není dlouhodobě diagnostikován a léčen.
, plodnost, krevní tlak, tvorba mateřského mléka a mnoho dalších životních procesů. Proto nedostatek těchto hormonů může způsobit problémy v celém těle.
Abychom lépe porozuměli tomu, jak se poškození hypofýzy podílí na Sheehanově syndromu, je nutné si zapamatovat některé představy o hormonech, které produkuje:
- ACTH (adrenokortikotropní hormon): stimuluje nadledviny k produkci kortizolu. Nedostatek ACTH má za následek nedostatek kortizolu v důsledku hypoaktivity nadledvin.
- Oxytocin: hormon nezbytný pro porod, porod (stimuluje kontrakce) a kojení.
- PRL (prolaktin nebo laktotropní hormon): zodpovědný za produkci mléka matkami po porodu. Nedostatek prolaktinu je spojen se snížením nebo úplnou absencí laktace. U Sheehanova syndromu k laktaci nedochází, protože nekróza hypofýzy způsobuje destrukci galaktotropních buněk odpovědných za produkci prolaktinu (PRL).
- TSH (tyreotropní nebo tyreotropní): reguluje produkci hormonů štítnou žlázou. Nedostatek nebo nedostatek tyreotropního hormonu ovlivňuje činnost štítné žlázy (zejména produkci T3 a T4), což vede k hypotyreóze.
- LH (luteinizační hormon) a FSH (folikuly stimulující hormon): kontrolují plodnost u obou pohlaví (ovulace u žen, produkce spermií u mužů) a stimulují sekreci pohlavních hormonů z vaječníků a varlat (estrogen a progesteron u žen; testosteron u žen ). "muž). U Sheehanova syndromu dochází k amenoreě po těhotenství v důsledku ischemického postižení oblasti odpovědné za produkci hypofyzárních gonadotropních hormonů s nedostatkem sekrece LH a FSH.
- GH (růstový hormon nebo somatotropikum): je nezbytný pro vývoj u dětí (kosti a svalová hmota), ale má účinky na celý organismus po celý život.U dospělých může nedostatek růstového hormonu vést k nedostatku fyzické energie, změnám ve složení těla (nárůst tuku a pokles svalové hmoty) a zvýšené kardiovaskulární riziko.
- ADH (antidiuretický hormon nebo vazopresin): pomáhá udržovat normální vodní rovnováhu. Nedostatek antidiuretického hormonu (nebo vazopresinu) ovlivňuje ledviny a může mít za následek diabetes insipidus. Tento stav se obvykle projevuje jako nadměrná žízeň, zředěná moč a časté močení (polyurie), zejména v noci.
Rizikové faktory
Jakýkoli stav, který zvyšuje pravděpodobnost vážné ztráty krve (krvácení) nebo nízkého krevního tlaku během porodu, může zvýšit riziko Sheehanova syndromu.
Mezi hlavní rizikové faktory patří dvojčatá těhotenství a placentární komplikace.
U žen trpících závažným poporodním krvácením patří mezi další stavy, které by mohly hrát roli v patogenezi Sheehanova syndromu, fyziologická hypertrofie hypofýzy v těhotenství (takže hypofýza potřebuje zvýšené prokrvení na podporu své činnosti.), Diseminovaná intravaskulární koagulace a autoimunita.
Vědět
Poporodní krvácení z dělohy je poměrně vzácnou komplikací a je třeba poznamenat, že Sheehanův syndrom se vyskytuje ještě méně často. Obě rizika jsou výrazně snížena péčí a sledováním ženy během porodu a porodu.
Je třeba také poznamenat, že Sheehanův syndrom není v průmyslových zemích běžný, a to především kvůli lepší porodnické péči a dostupnosti rychlých krevních transfuzí.Riziko však zůstává u žen v zemích, které jsou ve vývoji.
, nebo se projevují náhlým nástupem hypopituitarismu.
Projevy Sheehanova syndromu se objevují v důsledku nedostatku hormonů produkovaných hypofýzou. Účinky této dysfunkce kromě produkce mateřského mléka ovlivňují činnost štítné žlázy a nadledvin a menstruační cyklus.
Nedostatek nebo absence jednoho, mnoha nebo všech hormonů hypofýzy může vést k velkým změnám v těle (s výjimkou oxytocinu a prolaktinu).
Klinický obraz Sheehanova syndromu může být klinicky evidentní (tj. Hormonální nedostatek je klinicky evidentní) nebo latentní (vyskytuje se pouze v určitých situacích, jako je silný stres, nebo je detekován pouze prostřednictvím některých specifických hormonálních testů).
Sheehanův syndrom: jak se projevuje
Sheehanův syndrom může produkovat různé příznaky a symptomy, které závisí na tom, který hormon hypofýzy chybí nebo je nedostatečný, a zahrnují:
- Obtížnost nebo neschopnost kojit
- Absence menstruačních toků (amenorea) nebo vzácná menstruace (oligomenorea);
- Snížení hodnot krevního tlaku;
- Nízké hladiny krevního cukru (glukózy) (hypoglykémie)
- Nepravidelný srdeční tep;
- Obtížné soustředění a ospalost
- Bolest břicha;
- Únava;
- Generalizovaný otok;
- Intolerance za studena;
- Přibývání na váze nebo naopak hubnutí.
Je třeba poznamenat, že u mnoha žen nejsou příznaky Sheehanova syndromu nespecifické a často jsou přičítány jiným situacím (například: únavu lze interpretovat jako důsledek toho, že se stanete matkou). Existují tedy případy, kdy je možné, že se neobjeví vůbec žádné poruchy: rozsah symptomů Sheehanova syndromu ve skutečnosti souvisí s rozsahem poškození hypofýzy. Poporodní hypopituitarismus proto může ovlivnit produkci jednoho nebo více hormonů.
Některé ženy žijí roky, aniž by věděly, že jejich hypofýza nefunguje správně. Extrémní fyzický stres, jako je závažná infekce nebo chirurgický zákrok, však může náhle vyvolat nedostatečnost štítné žlázy nebo nadledvin.
Komplikace
Hypofyzární hormony řídí mnoho aspektů metabolismu, takže Sheehanův syndrom může způsobit řadu problémů, včetně:
- Nadledvinová krize (závažný stav, kdy nadledviny produkují příliš málo hormonu kortizolu)
- Nízký krevní tlak (hypotenze);
- Snížení plazmatických hladin sodíku;
- Menstruační nepravidelnosti;
- Neplodnost;
- Slabost a snížená tolerance cvičení.
Nadledvinová krize: život ohrožující situace
Nejzávažnější komplikací Sheehanova syndromu je nadledvinová krize, což je náhlý a život ohrožující stav, kdy se postupně objevuje extrémně nízký krevní tlak, šok, kóma a smrt.
. Při shromažďování informací o anamnéze pacienta je důležité zmínit veškeré komplikace porodu, bez ohledu na to, kdy se dítě narodilo, protože poruchy související se Sheehanovým syndromem mohou mít pozdní nástup. Dalšími užitečnými anamnestickými údaji, které je třeba sdělit lékaři, jsou amenorea a nedostatek produkce mléka, dva klíčové znaky Sheehanova syndromu.
