Perniciózní anémie

Co je perniciózní anémie?

Perniciózní anémie je anemickou formou kvůli nedostatku vitaminu B12. Jakmile byla tato anémie poměrně rozšířená a obtížně léčitelná, získala si pro svou schopnost způsobit vážné poškození a důležité škodlivé účinky přívlastek zhoubná. Naštěstí se zhoubná anémie stala poměrně vzácnou a snadno léčitelnou.

Příčiny

Perniciózní anémie se může vyvinout z různých důvodů, ale většinou je problém způsoben nedostatkem absorpce vitaminu B12. Zhoubná anémie je zejména často způsobena absencí takzvaného vnitřního faktoru, glykoproteinu nezbytného pro správnou absorpci výše uvedené mikroživiny. Tato látka je vylučována parietálními buňkami žaludku, které jsou asi u 90% pacientů s perniciózní anémií napadeny a zničeny abnormálními protilátkami, které mohou také přímo ovlivnit vnitřní faktor a zabránit jeho vazbě na vitamín nebo na střevní receptor ... V těchto případech mluvíme o autoimunitní nebo atrofické gastritidě typu A, chronickém zánětlivém procesu, který postihuje žaludeční sliznici a snižuje její funkčnost.

Atrofická gastritida může mít také neimunní původ, například v důsledku přetrvávání různých druhů chronické gastritidy, včetně infekce helicobacter pylori (atrofická gastritida typu B).

Rizikové faktory perniciózní anémie

Věk dospělých a starších osob, rodinná anamnéza perniciózní anémie, severská etnicita, současná přítomnost endokrinních autoimunitních poruch, jako je Addisonova choroba, chronická tyroiditida, Gravesova choroba, hypoparatyreóza, hypopituitarismus, myasthenia gravis, sekundární amenorea, diabetes typu I, testikulární dysfunkce, vitiligo.

U pacientů s perniciózní anémií bylo hlášeno trojnásobné zvýšení rizika rakoviny žaludku.

By-pass a resekce žaludku

Za normálních podmínek je vitamín B12 díky přítomnosti vnitřního faktoru absorbován v dolním traktu tenkého střeva, zvaném ileus. Chirurgické resekce tohoto traktu mohou proto po letech vést k nedostatku vitaminu B12 a následné zhoubné anémii.

Totéž platí při odstranění žaludku nebo jeho části (gastrektomie) nebo při aplikaci žaludečního bypassu ke snížení tělesné hmotnosti u těžce obézních pacientů; za takových okolností ve skutečnosti chybí syntéza vnitřního faktoru na žaludeční úrovni.

Nedostatek jídla

Perzistentní anémie v důsledku sníženého příjmu potravy je nyní obzvláště vzácná; jedinci, kteří jsou tomuto riziku nejvíce vystaveni, jsou přísní vegetariáni a chudí, zejména starší lidé (kvůli nižší účinnosti trávení a absorpce).

Vitamín B12 v potravinách

Vitamín B12 je přítomen hlavně v masných potravinách, zatímco v lidském organismu je koncentrován v játrech, kde zásoby několika mg pokrývají potřeby na dlouhou dobu (až tři až pět let). Není divu, že předtím byl objeven a izolován vitamín, zhoubná anémie byla ošetřena velkým množstvím surové hovězí játra. Dnes se B12 vyrábí v laboratoři bakteriální fermentací; podobně malé množství produkují některé mikroorganismy sídlící v lidském střevě.

Absorpce vitaminu B12

V žaludku se v přítomnosti dostatečného množství kyseliny chlorovodíkové uvolňuje vitamin B12 přítomný v potravě a snadno se váže na slinný polypeptid R. Jakmile se dostane do dvanáctníku, tento komplex se rozpustí pankreatickými proteázami a vitamín B12 se váže na faktor Vnitřní hradlo vylučované parietálními buňkami žaludku. Absorpce tohoto komplexu je zprostředkována receptorem a vyskytuje se v ilea. Velmi malá část je absorbována jednoduchou difúzí (asi jedno nebo dvě procenta), což vysvětluje užitečnost orálního podávání za předpokladu, že jsou poměrně vysoké a dostatečně blízko u sebe.

Další možné příčiny

Perniciózní anémie může také vyplývat z chronické H. pylori nebo potlačením žaludeční kyselosti léky proti vředům (H2 antagonisté, inhibitory protonové pumpy).

Konečně, enterální zamoření parazity (jako je botriumcefalický červ, který konzumuje vitamín) a různé malabsorpční syndromy (vyplývající z celiakie, Crohnovy choroby atd.), Mohou vést k nedostatku vitaminu B12.

Klinické příznaky a symptomy

Většina pacientů s perniciózní anémií má zvýšené sérové ​​hladiny gastrinu, hormonu vylučovaného žaludkem ke zvýšení sekrece žaludku, který u těchto lidí obecně chybí nebo je nedostatečný.

Při zhoubné anémii je často pozorována atrofická glositida (Hunterova glositida), při které je sliznice jazyka hladká a zarudlá na okrajích a na špičce. Pacient si stěžuje na parageuzii, tj. Změněné vnímání chutí .

V průběhu perniciózní anémie může kůže a skléry přejít do mírné žloutenky, způsobené „vznešeným katabolismem červených krvinek, se zvýšením hladin nepřímého bilirubinu v séru. Barva však má tendenci blednout a pacient si stěžuje na potíže se soustředěním, „hypochlorhydria nebo achlorhydria, podrážděnost, bolest hlavy, deprese, poruchy rovnováhy a snížené mentální schopnosti (potíže se soustředěním, nedostatek paměti).

U nejtěžších a nedostatečně léčených forem postihuje perniciózní anémie také nervový systém, s rozšířenou parestézií zejména v končetinách a sníženým vnímáním bolesti.

Perniciózní anémie spadá do kategorie megaloblastických anémií, protože je charakterizována přítomností červených krvinek s výrazně zvýšeným objemem, krátkou životností a v mnohem nižším počtu než obvykle.

Péče a léčba

Viz také: Perniciózní anémie - léky k léčbě perniciózní anémie

Terapie využívá intramuskulární injekce vitaminu B12, obvykle s odstupem přibližně 30 dnů.

Alternativně nebo společně je možné uchýlit se k orálnímu podávání výrazně vyšších dávek, než je denní požadavek.