Neutropenie

Všeobecnost

Neutropenie je snížení počtu neutrofilních granulocytů cirkulujících v krvi. Pokud je závažný, tento stav zvyšuje náchylnost k infekci.

Neutropenie může být způsobena mnoha příčinami, jako jsou například onemocnění krve, nedostatek vitamínů, expozice toxickým látkám, užívání některých léků a imunitní reakce.

Existují také familiární (spojené s genetickými změnami) a idiopatické formy neutropenie (jejíž příčina není známa).
Neutropenie obvykle zůstává asymptomatická, dokud se nevyvine infekční stav. Výsledné projevy mohou být různé, ale horečka je vždy přítomna při nejzávažnějších infekcích.
Diagnóza se stanoví na základě vyhodnocení krevního obrazu pomocí leukocytového vzorce; je však také důležité identifikovat vyvolávající příčinu, aby se, pokud je to možné, situace napravila a byla stanovena nejvhodnější léčba.
Za přítomnosti výrazné neutropenie by měla být okamžitě zahájena empirická širokospektrální terapie antibiotiky.

Léčba může také zahrnovat podávání faktoru stimulujícího kolonie granulocytů (G-CSF) a přijetí podpůrných opatření.

Co jsou neutrofily?

Neutrofily tvoří 50–80% populace leukocytů (soubor bílých krvinek přítomných v krvi).

Za fyziologických podmínek hrají tyto imunitní buňky zásadní roli v obranných mechanismech těla proti cizím agens, zejména infekčním.
Neutrofily jsou schopné provozovat fagocytózu, to znamená, že včleňují a tráví mikroorganismy a abnormální částice přítomné v krvi a tkáních. Jejich funkce jsou dokonale propojeny a integrovány s funkcemi systému monocytů-makrofágů a lymfocytů.
Krev dospělých obvykle obsahuje 3 000 až 7 000 neutrofilů na mikrolitr. Orgánem, který produkuje tyto buňky, je kostní dřeň, kde kmenové buňky proliferují a diferencují se na morfologicky rozpoznatelné prvky jako myeloblasty. Prostřednictvím řady maturačních procesů se z nich stávají granulocyty (tak definované přítomností vezikul obsahujících enzymatické komplexy v jejich cytoplazmě jasně viditelné granule).
Nově vytvořené neutrofily cirkulují v krvi 7–10 hodin, aby migrovaly do tkání, kde žijí jen několik dní.

Riziko infekce

Minimální hodnota neutrofilních granulocytů považovaná za normální je 1 500 na mikrolitr krve (1,5 x 109 / l).

Závažnost neutropenie přímo souvisí s relativním rizikem infekcí, které je tím větší, čím blíže se počet neutrofilů na mikrolitr blíží nule.
V každém případě neutropenie závisí na absolutním počtu neutrofilů, definovaném vynásobením počtu celkových bílých krvinek procentem neutrofilů a jejich prekurzorů.
Na základě takto vypočtené hodnoty je možné neutropenie rozdělit na:

Mírné (neutrofily = 1 000 až 1 500 / mikrolitr krve);
Střední (neutrofily = 500 až 1 000 / mikrolitr);
Těžké (neutrofily

Když počet klesne na méně než 500 / mikrolitr, endogenní mikrobiální flóra (jako je ta přítomná v ústní dutině nebo ve střevě) může vyvolat infekce.

Pokud hodnota neutrofilů klesne nad 200 / mikrolitr, zánětlivá odpověď může být neúčinná nebo může chybět.

Nejextrémnější forma neutropenie se nazývá agranulocytóza.

Příčiny

Neutropenie může záviset na následujících patofyziologických mechanismech:

Vada produkce neutrofilních granulocytů: může jít o výraz nutričního deficitu (např. Vitaminu B12) nebo neoplastické orientace krvetvorných kmenových buněk (např. Myelodysplasie a akutní leukémie).
Nedostatek nebo snížená produkce neutrofilů může být dále důsledkem genetických změn (k nimž dochází v kontextu různých vrozených syndromů), poškození kmenových buněk (medulární aplazie) nebo nahrazení krvetvorné tkáně neoplastickými buňkami (např. Lymfoproliferativní onemocnění nebo solidní nádory).
Abnormální rozdělení: může k němu dojít v důsledku nadměrné sekvestrace cirkulujících neutrofilů ve slezině; typickým příkladem je hypersplenismus charakteristický pro chronická onemocnění jater.
Snížené přežití v důsledku zvýšené destrukce nebo většího využití: marginalizace v tkáních a sekvestrace neutrofilů rozpoznává genezi různých druhů (např. Léky, virové infekce, idiopatické, autoimunitní choroby atd.).

Akutní a chronická neutropenie

Neutropenie může být krátkodobá nebo dlouhodobá.

Akutní neutropenie se objeví během několika hodin až několika dnů; tato forma se vyvíjí hlavně tehdy, když je použití neutrofilů rychlé a jejich produkce chybí.
Chronická neutropenie trvá měsíce nebo roky a obecně je důsledkem snížené produkce nebo nadměrné sekvestrace sleziny neutrofilů.

Klasifikace

Neutropenie lze rozdělit na:

Neutropenie způsobené vnitřními defekty myeloidních buněk nebo jejich prekurzorů;
Získaná příčina neutropenie (tj. V důsledku vnějších faktorů myeloidních progenitorů).

Klasifikace neutropenie

Neutropenie vnitřních vad