Akustický neurom

Všeobecnost

Akustický neurom je benigní forma nádoru na mozku. Život těch, kteří jej nosí, není tedy ohrožen, ale symptomy (především ztráta sluchu a nedostatek rovnováhy), zvláště pokud jsou závažné, ovlivňují většinu každodenních činností. Spouštěcí příčiny zůstávají neznámé.
Diagnóza není jednoduchá, protože kromě přesné neurologické kontroly vyžaduje také značnou intuici ze strany lékaře.
Volba nejvhodnější terapie se provádí na základě různých hodnocení, která se týkají charakteristik nádoru i pacienta.

Co je nádor na mozku

Mozkový nádor je hromada buněk, která se v důsledku genetické mutace tvoří a expanduje zcela abnormálním způsobem uvnitř mozku.
Na základě charakteristik, kterými se prezentuje, lze nádor na mozku definovat různými způsoby:

• Benigní nebo maligní. Mozkové nádory charakterizované pomalým růstem abnormální buněčné hmoty jsou považovány za benigní. Novotvary mozku s rychlým růstem jsou považovány za maligní.
• Primární nebo sekundární. Primární nádory mozku jsou nádory, které vznikají přímo v mozku nebo v jeho částech (například mozkové bláně nebo hypofýze). Sekundární nádory mozku jsou naopak výsledkem procesu metastázování, při kterém buňky novotvaru, které vznikly jinde (například v plicích), se přesunuly a napadly mozek.

Kromě toho existuje ještě třetí obecnější klasifikační kritérium, které rozlišuje nádory mozku podle stupně závažnosti. Existují čtyři stupně, od I do IV: první dva (I a II) zahrnují pomalu rostoucí novotvary lokalizované v konkrétní oblasti; na druhé straně jsou nádory s rychlým a expanzivním růstem zahrnuty do III a IV. Není však vyloučeno, že se nádorová hmota stupně I nebo II vyvine a stane se stupněm III nebo IV.

Co je to akustický neurom?

Akustický neurom - také známý jako vestibulární schwannom - je benigní nádor na mozku, který postihuje Schwannovy buňky (odtud druhé jméno) lebečního nervu VIII (nebo vestibulocochlearního nervu).

CO JSOU SCHWANNOVÉ BUŇKY?

Schwannovy buňky jsou konkrétní buňky, které několikrát obalují prodloužení neuronů (axonů) a produkují myelin, izolační látku, která zvyšuje rychlost vedení nervového signálu. Chcete -li získat představu o tom, co je to Schwannova buňka, přemýšlejte o tom, že jste mnohokrát nabalili mírně nabobtnalý balón (Schwannova buňka) kolem tužky (axonu neuronu).

Schwannovy buňky jsou gliové buňky a jsou součástí periferního nervového systému. Buňky glie jsou obecně zodpovědné za poskytování podpory a stability neuronům.

L "€ ™ VIII CRANIAL NERV

Lebečních nervů je dvanáct a jsou označeny římskými číslicemi od I do XII.
L "€ ™ VIII, takzvaný vestibulocochlearní nerv, je smyslový nerv, který řídí sluch a rovnováhu. Původ má v oblasti mozku zvané mozkový kmen a stejně jako všechny hlavové nervy je tvořen svazkem více neuronů ., jehož prodloužení jsou na mnoha místech obalena Schwannovými buňkami.

EPIDEMIOLOGIE

Obecně jsou mozkové nádory poměrně vzácné. Podle anglické statistiky postihne akustický neurom ročně přibližně 13 lidí na milion obyvatel; je častější u žen (důvod dosud nebyl objasněn) a u osob ve věku 40 a více let; na druhou stranu je mezi dětmi a mládeží vzácný.
Ačkoli přesnou příčinu nelze ve většině případů rozpoznat, 5 ze 100 případů je spojeno s konkrétním vrozeným stavem známým jako neurofibromatóza typu 2.

Příčiny

Kromě jedinců trpících neurofibromatózou typu 2 nebyly ve všech ostatních případech přesné příčiny vzniku, které způsobují akustický neurom, dosud zcela objasněny.
Protože se však jedná o formu nádoru na mozku, vědci se domnívají, že na počátku je genetická mutace ve Schwannových buňkách hlavového nervu VIII.
Co je to za mutaci, se stále zkoumá.

NEUROFIBROMATÓZA TYPU 2

Neurofibromatóza typu 2 je benigní nádor, který postihuje nervový systém, zejména kraniální a spinální nervy. Je to způsobeno mutací genu NF2 (chromozom 22, protein produkovaný: merlina nebo schwannomin), který může být přenášen rodiči nebo vzniká spontánně po vytvoření embrya.
Příznaky neurofibromatózy typu 2 se skládají z oboustranných problémů se sluchem, katarakty, kožních plaků, periferních neuropatií, meningiomů a ependymomů.

Příznaky a komplikace

Další informace: Příznaky Akustický neurom

Příznaky, které charakterizují akustický neurom, se objevují postupně, protože hmota nádorových buněk roste pomalu a přerušovaně. Rychlost růstu nádoru je ve skutečnosti 1–2 mm za rok. To vše zjevně komplikuje diagnózu, kterou v mnoha případech není snadné stanovit.
Hlavní příznaky akustického neuromu spočívají v problémech s akustikou a rovnováhou; sekundární, mnohem vzácnější než ty předchozí, jsou místo toho:

• Bolest hlavy
• Necitlivost, brnění a / nebo bolest na jedné straně obličeje
• Zrakové problémy (rozmazané vidění)
• Ztráta svalové koordinace na jedné straně těla (ataxie)
• Obtížné polykání a změny v tónu hlasu

Pozn .: pomalá rychlost růstu charakterizuje většinu případů akustického neuromu; mohou však nastat případy, kdy se nádor expanduje rychleji.

AKUSTICKÉ A ROVNOVÁŽNÉ PROBLÉMY

Růst nádoru na úrovni Schwannových buněk hlavového nervu VIII narušuje kontrolu sluchových a rovnovážných funkcí, což vysvětluje, proč jedinci s akustickým neuromem trpí ztrátou sluchu, tinnitem a závratěmi.
Akustické problémy jsou téměř vždy pociťovány pouze na jedné straně (ta, kterou řídí postižený nerv), ale mohou se objevit na obou stranách, pokud je původem novotvaru neurofibromatóza typu 2.

KOMPLIKACE

Hlavní komplikací akustického neuromu je skutečnost, že pokud je opomíjen, může se stále více rozšiřovat až k radikálnímu ovlivnění každodenního života: ztráta sluchu, závratě, hučení v uších atd. Ve skutečnosti ztěžují jakoukoli každodenní aktivitu ( především sociální interakce a práce).
Druhá komplikace se naopak týká možnosti velmi vážného stavu, známého jako hydrocefalus. V těchto situacích, pokud léčba není včasná, existuje skutečné riziko, že mozek utrpí nenapravitelné poškození.

Diagnóza

Obrázek: nukleární magnetická rezonance akustického neuromu (bílá šipka). Ze stránek: www.bimjonline.com

Jelikož se příznaky objevují pomalu a podobají se symptomům jiných patologií (jako je například Ménièrův syndrom), není vůbec snadné identifikovat akustický neurom.

Ke stanovení správné diagnózy jsou zapotřebí nejen neurologické kontroly, ale také značná intuice lékaře, který musí hypotézu zvážit na základě příznaků a symptomů hlášených pacientem.
Pozdní diagnostika dává rakovině čas na expanzi, přestože rychlost růstu není rychlá.

NEUROLIGICKÉ KONTROLY

Když se zkoumá akustický neurom, zaměřují se neurologické kontroly, které se skládají z:

• Audiometrické testy k vyhodnocení akustických schopností pacienta. Analyzuje, jaké zvuky jsou vnímány a které nejsou vnímány.
• Magnetická rezonance (MRI), k identifikaci umístění a velikosti nádoru. Je to možná nejvhodnější vyšetření k identifikaci akustického neuromu, protože je spolehlivé a není vůbec invazivní.
• Počítačová axiální tomografie (CT), aby se získal obraz nejen o mozku, ale i o dalších vnitřních orgánech. Pokud existuje akustický neurom, je to viditelné, je však třeba mít na paměti, že CT používá ionizátory škodlivé pro záření.

DŮLEŽITOST PŘESNÉ DIAGNOSTIKY

Nastínění, přesnou diagnózou, charakteristik akustického neuromu je zásadní pro nastavení nejvhodnější terapie.

Léčba

Akustický neurom lze léčit několika způsoby; před výběrem toho, jak jednat, je třeba vyhodnotit velikost a polohu nádoru, stejně jako věk a zdravotní stav pacienta.Ve skutečnosti je operace odstranění velmi choulostivá a pokud rizika s ní spojená převažují výhody, které z nich lze odvodit, takže je lepší zvolit alternativní léčbu nebo počkat na jakýkoli vývoj.

KDY SE OMEZIT NA MONITOROVÁNÍ?

Pokud je akustický neurom malé velikosti a má velmi pomalý růst, není nutná okamžitá intervence. Jediným přijatým protiopatřením (chcete -li to tak definovat) přijatým v těchto případech je pravidelné sledování nádoru pomocí nukleární magnetické rezonance.
Tato volba je ještě oprávněnější, pokud je pacient starší nebo ve špatném zdravotním stavu; za takových okolností by intervence ve skutečnosti mohla představovat větší nebezpečí než samotný nádor.
Podle „statistického průzkumu mají akustické neuromy velmi pomalý růst a jsou jednoduše udržovány pod kontrolou.

PROVOZ ODSTRANĚNÍ NÁDORU

Odstranění akustického neuromu se skládá z mikrochirurgie, která se provádí v celkové anestezii a po kraniotomii (tj. Řez a otevření lebky v místě, kde se nachází nádor).
Obvykle se velké tumory eliminují zcela a bez problémů; ty velkých rozměrů naopak skrývají různá úskalí, proto je jejich odstranění částečné a je dokončeno později radiochirurgií.
Operace vyžaduje hospitalizaci minimálně týden a návrat do pracovního života nastává zhruba po dvou měsících.

Rizika, komplikace a chirurgická opatření

Hlavním rizikem, které se objevuje během chirurgického zákroku, je zranění obličejového hlavového nervu (hlavový nerv VII) sousedící s vestibulocochlearním nervem. Pokud je akustický neurom velký, je pravděpodobnost, že k tomu dojde, velmi vysoká: je to proto důvod, proč se chirurg v takových situacích omezuje na „částečné odstranění nádoru“. Ze „€ ™ statistického průzkumu vyplynulo, že až 3 z 10 lidí s velkým neuromem utrpí při operaci poškození lícního nervu.“
Další velkou komplikací operace je ztráta velké části sluchu.Pacient musí být informován o této možnosti a o možné potřebě kompenzace ztráty sluchu naslouchátkem.

ZÁSAH RÁDIOVÉ CHIRURGIE

Radiochirurgie je zvláštní intervence, která využívá sofistikované instrumentace a může být uvedena do praxe jednotlivě i po mikrochirurgii.
Stručně řečeno, radiochirurgie spočívá v zasažení velmi intenzivním paprskem ionizujícího záření oblasti obsazené nádorem nebo jeho zbytkem (pokud již byl částečně odstraněn).
Provádí se v lokální anestézii, proto s upozorněním pacienta je radiochirurgie zvláště vhodná pro neuromy umístěné v choulostivých polohách a obtížně přístupné chirurgicky.

Rizika radiochirurgie

Radiochirurgie může také poškodit hlavové nervy nebo zdravé části mozku. Pokud k tomu dojde, projeví se účinky několik týdnů, ne -li měsíců, a zahrnují necitlivost a paralýzu obličeje (jeden ze 100 lidí) a ztrátu sluchu (jeden třetina provozovaných).

JAK FREKVENČNÍ JE RELAPS?

Opětovné objevení akustického neuromu po operaci je vzácná, ale možná událost. Vyskytuje se v 5 případech ze 100. Abyste si všimli možného relapsu, je vhodné absolvovat pravidelné diagnostické kontroly.

Prognóza

Prognóza akustického neuromu se u jednotlivých pacientů liší. Závisí to nejen na stejných faktorech, které ovlivňují terapeutickou volbu, ale také na zkušenostech lékařského týmu, na který se při léčbě spoléhá.
Faktory pozitivní prognózy jsou:

• Malá velikost a pomalý růst akustického neuromu: v těchto případech není intervence prioritou.
• Dobrý zdravotní stav pacienta, který mu umožňuje snášet invazivní intervenci, jako je odstranění nádoru.
• Zkušenosti a příprava lékařského týmu, který sleduje pacienta: to zaručuje výběr nejvhodnější intervence pro daný akustický neurom a také jeho nejlepší řešení.