Pellagra

Všeobecnost

Pellagra je onemocnění způsobené nedostatkem nebo neschopností absorbovat niacin, také známý jako vitamín B3, kyselina nikotinová nebo vitamin PP (z angličtiny Prevence Pellagra).

Stále na téma akronymů je pellagra jinak známá jako onemocnění tří D, v odkazu na symptomatologické trio, které jej charakterizuje: průjem, dermatitida a demence. Bez léčby je prognóza špatná, a to natolik, že anglicky mluvící mluví o 4 D chorobě (demence, dermatitida, průjem A smrt„smrt“)

Ve Španělsku je tato nemoc označována jako "mal della rosa dell" Asturias ", což je termín, který vytvořil Casal v roce 1735, zatímco otcovství kurzíva výrazu" pellagra "patří Frappolli, s jasným odkazem na lombardský dialekt (skin agra) s odkazem na charakteristickou drsnost kůže spojenou s onemocněním.

Příčiny

Kromě nedostatku niacinu může být pellagra také způsobena nebo zhoršena nedostatkem aminokyseliny tryptofanu.

Ve skutečnosti je lidské tělo schopné transformovat tryptofan na kyselinu nikotinovou (60 mg tryptofanu odpovídá 1 mg niacinu).

Převážně maidská strava na začátku minulého století, v níž byla kukuřičná polenta považována za základní potravu rolnických lidí, byla jednou z hlavních příčin pellagra, která byla v Itálii dlouho endemická od prvních desetiletí osmnáctého století. kukuřice má ve skutečnosti nízký obsah tryptofanu a niacin obsažený v jeho semenech je špatně vstřebatelný, protože je kovalentně spojen s malými peptidy (niacinogeny) a se sacharidy (niacitin).

Mayové, přestože měli „dietu založenou převážně na kukuřici, netrpěli pellagra, protože niacin maidic se stává dostupný léčbou v základním prostředí (niacin obsažený v tortillách, na rozdíl od toho, který je přítomen v polentě, je tedy tělem vstřebatelný“) ).

Kromě špatného příjmu ve stravě může být pellagra způsobena neúčinnou střevní absorpcí; může se proto vyvinout po vadné absorpci v důsledku lézí trávicího systému, například v důsledku alkoholismu, gastroresekce nebo intenzivního kouření. Vzácné příčiny pellagra představují odchylka metabolismu tryptofanu směrem k serotoninu v důsledku působení maligního karcinoidu a iatrogenní farmakologické faktory (isoniazid, acetylpridin, thiosemikarbazon, metopterin, 5-fluorouracil, azathioprin atd.). Lidé s poruchami příjmu potravy, jako je mentální anorexie, jsou také ohroženi subklinickou pellagra.

Kde se nachází vitamín PP?

Dobré přírodní zdroje vitaminu PP představují celozrnné produkty, maso, ryby, vejce, pivovarské kvasnice, arašídy a játra. Doporučená úroveň příjmu je 6,6 mg / 1000 kcal, s minimem 19 mg / den pro muže a 14 mg / den pro ženy.

Diagnóza

Diagnóza pellagra, stejně jako rozpoznávání symptomů a kožních projevů, je potvrzena nízkou hladinou specifických metabolitů niacinu v moči.

Příznaky

Další informace: Příznaky Pellagra

Šupinatá kůže (dermatitida), průjem, mentální zmatenost, nespavost, nervozita, mentální zpomalení, apatie, deprese, demence, delirium, zánět sliznic, suché a popraskané rty se zjevnými prasklinami v koutcích úst, anální trhliny, praskliny v nosních dírkách, stomatitida, zánět dásní, závažná a okázalá glositida a achlorhydria - hypochlorhydrie odolná vůči histaminu.

K této symptomatologické sadě se přidává nedostatek chuti k jídlu (anorexie, zaměřená hlavně na masná jídla), astenie, anémie, hypotenze, hypoproteinémie a zvracení.

Kožní léze pellagra jsou důsledkem „abnormální senzibilizace kůže na sluneční paprsky; obvykle se objevují symetricky na oblastech vystavených slunci - jako jsou paže, nohy, obličej, krk a horní část hrudníku - náhle se zastaví body, kde je pokožka zakryta oděvem. Zpočátku podobné spálení sluncem, pak mají tendenci být načervenalé, mají tendenci hnědnout, jsou drsné a šupinaté, podobné pečenému masu, které také voní.

U hlavních forem je při absenci léčby prognóza špatná; průběh je chronický, se spontánními regresemi na podzim a v zimě a exacerbacemi v prvních jarních sluncích; ty se stávají stále vážnějšími, až způsobují takzvanou pellagrosí demenci, stejně jako hluboký kachektický stav.

Léčba a terapie Pellagra

U lidí je pellagra zřídka způsobena jednoduchým nedostatkem niacinu, o čemž svědčí špatná reakce na léčbu nikotinamidem (derivát kyseliny nikotinové); lepších výsledků se dosáhne kombinovaným podáním multivitaminů (vitamíny B, jako jsou B1, B2, B3 (B6 E B12) a dieta s vysokým obsahem bílkovin.Specifická terapeutická intervence pro pelagra je završena korekcemi příčin malabsorpce, ochranou před slunečním zářením a topickou aplikací antibakteriálních, uklidňujících, antifungálních a fotoprotektivních obvazů.