ICHTHYOSIS VULGARIS

Co je ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris je nejméně závažná forma dědičných genodermatóz. Spolu s lamelární ichtyózou, ichtyózou spojenou s X a epidermolytickou hyperkeratózou je ichtyóza vulgaris nejčastější formou této konkrétní skupiny onemocnění. Kůže.

Zobrazit více fotografií Ichthyosis Vulgaris

Podobně jako u ostatních forem je ichthyosis vulgaris charakterizována přítomností suché kůže a tvorbou šupin, díky nimž je vzhled kůže podobný kůži ryby (odtud pochází výraz „ichtyóza“).

Příčiny

„Ichtyóza vulgaris může být způsobena“ změnou na úrovni genu (mutace je tedy přenášena na dítě jedním z rodičů, kteří jsou nositeli), nebo může být nemoc důsledkem „indukované a spontánní změny postižený subjekt. “poslední případ, znamená to, že osoba trpící ichtyóza vulgaris představuje první případ v rodině a patologie nebyla přenesena z rodičů.
Výzkum dosud „neidentifikoval molekulární mechanismus, který je základem“ ichthyosis vulgaris, ale předpokládá se, že „alterace filaggrinu je nejpravděpodobnějším spouštěčem. Filaggrin je protein, který tvoří hlubokou vrstvu epidermis“, nenahraditelný při ochraně kůže z vnějších faktorů prostředí a užitečné pro udržení hydratace pokožky pod kontrolou; z toho vyplývá, že defekt filaggrinu zahrnuje změny v hydrataci pokožky, v důsledku toho ichtyózu.
Podrobně je to gen FLG (který ve skutečnosti kóduje filaggrin), který se mění a přenáší z rodičů na děti. Gen může mít jednu nebo více mutací, které vedou k "nevyhnutelné změněné tvorbě epidermální vrstvy. Přesněji řečeno, dochází ke" změně v soudržnosti keratinocytů, což má za následek tvorbu šupin.
Závažnost ichthyosis vulgaris obvykle závisí na počtu a typu genetických mutací.

Příznaky

Ichthyosis vulgaris se obvykle neprojevuje při narození: je to jemná nemoc, jejíž vývoj a projevení symptomů trvá několik let.
Po pravdě řečeno, abychom byli přesní, ichtyóza vulgaris se může objevit krátce po narození, ale - častěji než ne - je jednoduše zaměněna se „suchou kůží“, a proto není považováno za nutné provádět hlouběji vyšetřování nebo pokračovat se zvláštním ošetřením ...
Jasnější symptomatický obraz je obecně diagnostikován kolem prvního roku života s difúzní kožní xerózou: kůže má malé bělavé šupinky (způsobené změněnou soudržností keratinocytů), zejména na nohou a pažích.
U většiny lidí s ichthyosis vulgaris není ovlivněna tvář, dlaně, chodidla, kolena, podpaží a „třísla (“ oblasti záhybů). Důvodem je, že tyto oblasti jsou obecně „vlhčí“ než jiné oblasti těla, které jsou naopak postiženy.
Existují však případy lidí trpících ichthyosis vulgaris, kdy čelo, tváře a dlaně získávají jinou konzistenci než normální, což představuje abnormální zesílení.
Svědění je stav, který se často vyskytuje u lidí postižených ichthyosis vulgaris, způsobených zejména suchostí pokožky, přítomností mikrotrhlin a drsností kůže. Je zřejmé, že vzhledem k tomu, že ichthyosis vulgaris je epidermální projev, orgány interiéry jsou nepoškozené.
Tyto příznaky mají tendenci se v zimě a v suchých klimatických oblastech mírně zhoršovat: v létě zaznamenává většina subjektů trpících ichthyosis vulgaris zřetelné zlepšení nemoci, jejíž projevy jsou tak snížené, že jsou téměř neznatelné. V dospělosti může ichtyóza v horkém vlhkém podnebí regredovat a poté se ve stáří znovu objevit.

Související patologie

Ichthyosis vulgaris je často spojena s atopií (sklon k projevení alergie po požití nebo kontaktu s alergeny) a někdy s folikulární keratózou.
Mezi přidruženými patologiemi je také zmíněn ekzém (zejména rukou), který se nachází u poloviny postižených subjektů.
Jedinci s ichthyosis vulgaris jsou dále zvláště náchylní k rozvoji patologií, jako je astma a alergická rýma.

Péče

Ani u tohoto typu ichtyózy - vzhledem k příčinám genetického původu - dosud nebyl vyvinut lék, který by dokázal poruchu definitivně vyléčit.
Existují však léčebné postupy (obvykle aktuální), které mohou zmírnit nepohodlí plynoucí z ichthyosis vulgaris.
S výhradou lékařské rady by bylo dobré aplikovat změkčující a keratolytické látky přímo na kůži (které podporují deskvamaci a následně obnovu buněk):
Kyseliny salicylová, močovina, kyselina glykolová, laktát amonný, kyselina retinová jsou látky, které se nejčastěji používají pro keratolytické účely. Tyto účinné látky a přípravky, které je obsahují, však musí být používány pouze tehdy, pokud jsou předepsány dermatologem a pouze pod jeho přísnou kontrolou. „Použití retinoidů vyžaduje zvláštní pozornost, protože mohou způsobit různé vedlejší účinky, z nichž některé jsou dokonce závažné.
Vazelína, propylenglykol, lanolin naopak představují změkčovadla nejčastěji používaná v topických přípravcích.
Používání produktů obsahujících výše uvedené složky musí být časté a stálé; pokud by tomu tak nebylo, byl by účinek léčby prakticky marný.
Vzhledem k tomu, že mnoho přípravků proti ichthyosis vulgaris je charakterizováno kyselinou salicylovou a jejími deriváty, jejich použití u dětí se nedoporučuje, aby se zabránilo projevům salicilismu, poruchy způsobující závratě, nevolnost a zvracení.
Systémové retinoidy, šoková terapie již analyzovaná u harlekýnské ichtyózy, jsou také užitečné u nejakutnějších a nejzávažnějších forem ichtyózy vulgaris; problém orálních retinoidů je, že zahrnují mnoho vedlejších účinků (sucho v ústech, suché sliznice, xeroftalmie a změny cholesterolu a triglyceridy), někdy závažnější než projevy odvozené od samotné ichtyózy vulgaris.