Představuje 10–15% všech případů akutní myeloidní leukémie a je považován za jeden z nejagresivnějších nádorů krve kvůli závažným klinickým projevům, které vyvolává, mezi nimiž vyniká život ohrožující krvácení.
Průměrný věk nástupu akutní promyelocytické leukémie je kolem 30–40 let a může postihnout jedince obou pohlaví stejně.
Další informace: Leukémie: obecný přístup k nemoci a environmentální faktory).Podobně jako u jiných forem akutní myeloidní leukémie je fulminantní leukémie také způsobena získanými genetickými změnami. Přesněji řečeno, lidé, kteří jsou postiženi akutní promyelocytickou leukémií, mají získanou translokaci mezi chromozomy 15 a 17 (jinými slovy, mezi těmito dvěma chromozomy je jakási výměna genetického materiálu). Tato chromozomální translokace zahrnuje tvorbu abnormálního fúzního proteinu (PML / RAR-alfa) a konkrétněji abnormálního receptoru kyseliny retinové schopného způsobit blokádu zrání myeloidních kmenových buněk, které proto zůstávají ve stadiu promyelocytů (tedy název samotné nemoci).
Další informace: Leukémie - příčiny a příznaky , únava, malátnost, bledost a krvácení. Právě krvácení představují největší nebezpečí v případě fulminantní leukémie.Počátek onemocnění může být ve skutečnosti charakterizován náhlým nástupem spojeným se závažnými příznaky krvácení v důsledku sníženého počtu krevních destiček a změnou koagulačních mechanismů. V tomto ohledu se odhaduje, že asi 10–20% pacientů, u nichž se onemocnění rozvine, prodělá smrtelné závažné krvácení - například krvácení do mozku - ještě před obdržením správné diagnózy a podstupováním léčby.
Krvácení, která vznikají, však nejsou vždy lokalizována v mozku; ve skutečnosti může také dojít ke krvácení z kůže, krvácení z nosu, krvácení z dásní nebo krvácení v gastrointestinálním nebo urogenitálním traktu.
Únava a celkový pocit malátnosti jsou příznaky, které se často vyskytují u pacientů, u nichž se rozvine fulminantní leukémie.
Další informace: Příznaky leukémie a fyzické vyšetření pacienta za účelem vyhodnocení přítomných symptomů a klinických projevů, jakož i celkového zdravotního stavu.
Následně bude pacient muset podstoupit pečlivou analýzu, aby potvrdil nebo ne přítomnost onemocnění, které má lékař podezření. Přesněji řečeno, pro morfologické hodnocení bude nutné provést kompletní krevní obraz a nátěr periferní krve.
K potvrzení diagnózy se provádějí analýzy k hledání charakteristických cytogenetických a molekulárních anomálií, což je charakteristický rys fulminantní leukémie.
Včasná diagnostika je nezbytná k tomu, aby bylo možné včas zasáhnout a být schopen léčit tuto patologii, čímž se výrazně zvýší naděje pacienta na přežití.
Chcete -li se dozvědět více o metodách diagnostiky: Leukémie: diagnostika rakoviny nehraje stejnou roli jako léčba jiných typů rakoviny. Současný terapeutický přístup ve skutečnosti zahrnuje podávání kyseliny retinové (derivát vitaminu A) a oxidu arsenitého, které působí komplementárně: kyselina retinová pomáhá dokončit diferenciaci promyelocytů na zralé neutrofily (bílé krvinky hojnější v krev), zatímco oxid arsenitý indukuje apoptózu (programovanou buněčnou smrt) rakovinných buněk.
Kromě výše uvedeného přístupu lze fulminantní leukémii léčit také transfuzí koncentrátů krevních destiček, čerstvé zmrazené plazmy a krevních produktů. Dále bude na lékaři, aby případ od případu vyhodnotil, zda je nutné se uchýlit užívání jakýchkoli chemoterapeutických léků.
Samozřejmě bude také nutné přijmout všechny potřebné podpůrné terapie.
.jpg)
