.jpg)
Klinicky je tento stav spojen s trombotickou mikroangiopatií, poruchou charakterizovanou patologickou tvorbou agregátů krevních destiček (trombů) v malých krevních cévách v celém těle.
U trombotické trombocytopenické purpury to má za následek:
- Redukce krevních destiček v důsledku jejich nadměrné spotřeby (proto se tomu říká „trombocytopenické“: tyto buňky se používají ke srážení krve);
- Mechanické poškození erytrocytů (hemolytická anémie);
- Neurologické příznaky.
Prezentace je často akutní a velmi vážná: pokud není TTP rozpoznána a léčena, epizoda může v 90% případů eskalovat a vést ke smrti.
Léčbou zvolenou pro trombotickou trombocytopenickou purpuru je výměna plazmy (tj. Nahrazení pacientovy plazmy plazmou od dárců, ale někdy je nutné zvážit imunosupresivní terapii nebo jiné intervence.
hemolytické a neurologické poruchy, zhoršená funkce ledvin a horečka.
Trombocytopenie je způsobena sníženou enzymatickou aktivitou ADAMTS 13. Tento nedostatek může být sekundární k mutacím v genu kódujícím protein (dědičná forma) nebo může být získán během života, obvykle v důsledku vlastní produkce protilátek v těle. tento protein (autoimunitní forma).
V každém případě je důsledkem této dysfunkce tvorba trombu v malých cévách celého organismu (proto se mu říká trombotický).
Po celý život mohou být epizody trombotické trombocytopenické purpury jednorázové nebo opakované.
