Definice
Plicní fibróza je respirační onemocnění charakterizované tvorbou jizevnaté tkáně, která nahrazuje normální plicní tkáň.
Jizva způsobuje ztvrdnutí plic, zúžení plicních sklípků a tím brání normálnímu dýchání.
V zásadě existují dva typy plicní fibrózy: idiopatická a sekundární.
Příčiny
Pokud jde o idiopatickou plicní fibrózu - jak naznačuje její název - v tuto chvíli ještě nebyla identifikována skutečná vyvolávající příčina.
Pokud jde o sekundární plicní fibrózu, existuje několik možných příčin, které podporují její vývoj. Mezi nimi si pamatujeme expozici toxickým látkám, některé druhy bakteriálních infekcí, příjem některých typů protirakovinných léků, radioterapii, některé léky používané k léčbě srdečních chorob a některá autoimunitní onemocnění (jako je systémový lupus erythematosus, sarkoidóza, revmatoidní artritida, sklerodermie a Wegenerova granulomatóza).
Kromě toho jsou starší pacienti, kuřáci, pacienti podstupující radiační terapii plic nebo prsu, pacienti užívající protinádorovou chemoterapii, pracovníci na farmě nebo hutníci a jedinci s rodinnou anamnézou plicní fibrózy, náchylní ke zvýšenému riziku vzniku této choroby.
Příznaky
Příznaky, které se mohou objevit u pacientů s plicní fibrózou, jsou dušnost, suchý kašel, bolest na hrudi, ztráta hmotnosti, únava, slabost, bolest svalů a kloubů.
Kromě toho může také vzniknout cyanóza, edém, hemotorax, respirační acidóza, hypertrofie pomocných dýchacích svalů, pneumotorax, rales, sípání, hypoxie, zadržování vody a somnolence.
A konečně, plicní fibróza může podporovat rozvoj závažných komplikací, jako je respirační selhání, plicní hypertenze, cor pulmonale a rakovina plic.
Informace o plicní fibróze - léky a péče nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem. Před podáním plicní fibrózy - léky a léčba se vždy poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou.
Léky
Bohužel neexistují žádné skutečné léky k léčbě plicní fibrózy, protože jizevnatá tkáň se tvoří nepřetržitě a nevratně. Farmakologická léčba používaná pro tuto patologii si proto klade za cíl snížit symptomy a zpomalit jejich postup ve snaze zlepšit kvalitu života pacientů, kteří jí trpí.
Léky, které se obvykle používají při léčbě plicní fibrózy, jsou většinou kortikosteroidy a imunosupresiva.
Kromě toho může být kyslíková terapie a respirační rehabilitace velmi užitečné pro omezení symptomů vyvolaných plicní fibrózou.
Ve velmi vážných případech a v případech, kdy jsou výše uvedené způsoby léčby neúčinné, se však lékař může rozhodnout zasáhnout transplantací plic.
Kromě toho by pacienti s diagnostikovanou plicní fibrózou měli provádět změny životního stylu, vyhýbat se aktivnímu i pasivnímu kouření, dodržovat vyváženou stravu a dostat očkovací látku proti chřipce a pneumonii, protože - pokud se nakazí - tyto respirační infekce mohou dále zhoršovat příznaky vyvolané plicní fibrózou .
Níže jsou uvedeny třídy léků nejpoužívanějších v terapii proti plicní fibróze a některé příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby vybral nejvhodnější účinnou látku a dávkování pro pacienta na základě závažnosti onemocnění, zdravotního stavu pacienta a jeho reakce na léčbu.
Kortikosteroidy
Jak již bylo zmíněno, kortikosteroidy mohou být použity při léčbě plicní fibrózy, aby se pokusily omezit její příznaky. Používají se díky svým protizánětlivým a imunosupresivním vlastnostem.
Vzhledem k závažným vedlejším účinkům, které mohou způsobit, by však užívání těchto léků mělo být prováděno opatrně a pod pečlivým lékařským dohledem.
Mezi různými steroidními protizánětlivými látkami, které lze použít při léčbě plicní fibrózy, si pamatujeme:
- Prednison (Deltacortene®): Prednison je k dispozici pro orální podání. Obvyklá dávka použitého léčiva je 5-15 mg denně. Přesné množství prednisonu, které je třeba užít, musí v každém případě stanovit lékař podle závažnosti onemocnění a podle reakce pacienta na samotnou léčbu.
Imunosupresiva
Imunosupresivní léčiva lze použít při léčbě plicní fibrózy, zejména pokud je způsobena autoimunitními chorobami. Ve skutečnosti jsou tyto léky schopné snížit aktivitu imunitního systému.
Mezi různými účinnými látkami, které lze použít, si pamatujeme cyklosporin (Ciqorin ®, Sandimmun ®). Jedná se o léčivo dostupné v různých farmaceutických formulacích vhodných pro různé způsoby podávání, včetně orálního a parenterálního. Dávku účinné látky, která má být použita, musí stanovit lékař individuálně pro každého pacienta.
Pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet ®) je relativně nový lék (jeho použití v Evropě bylo ve skutečnosti schváleno až v roce 2011) a má specifické terapeutické indikace pro léčbu idiopatické plicní fibrózy.
Je to molekula s protizánětlivou a antifibrotickou aktivitou, z těchto důvodů je zvláště vhodná pro léčbu tohoto respiračního onemocnění.
Pirfenidon je k dispozici pro orální podání ve formě tvrdých tobolek.
Obecně - během prvních sedmi dnů léčby - 267 mg léčiva se podává třikrát denně s jídlem.
Poté - v následujících sedmi dnech léčby - se dávka zvýší na 534 mg účinné látky, která se užívá s jídlem vždy třikrát denně.
Od patnáctého dne léčby se však dávka dále zvyšuje na 801 mg pirfenidonu třikrát denně, který se užívá s jídlem.
V každém případě, když je zahájena léčba na základě pirfenidonu, je nutné striktně dodržovat všechny pokyny lékaře, a to jak ohledně množství léčiva, které je třeba užít, jak z hlediska frekvence podávání, tak doby trvání stejné zacházení.
