Všeobecnost
Osteomalacie je metabolická patologie postihující kosti, ze kterých odstraňuje minerály, čímž jsou náchylnější k bolesti, malformacím a zlomeninám. Mluvíme tedy o demineralizující metabolické osteopatii, charakterizované přítomností nekalcifikované osteoidní tkáně na větší než normální rozsah.
Příčiny
Osteomalacie je typická pro dospělé, zatímco když mineralizační defekt postihuje rostoucí kostru (děti), mluvíme správněji o křivici. Příčiny těchto onemocnění je třeba hledat ve změnách metabolismu vitaminu D, vápníku a Once, primárního příčinou křivice a osteomalácie byla zjištěna nedostatek vitaminu D ve stravě; dnes se díky zlepšení socioekonomických podmínek staly nedostatky ve stravě vzácnými (vegetariáni jsou o něco více ohroženi, i když „adekvátní sluneční expozice může tento deficit snadno vyplnit).
Kromě nedostatečného příjmu ve stravě se mohou vyvinout specifické nedostatky vitaminu D v důsledku malého nebo žádného pobytu na slunci nebo nedostatečné aktivity ledvin nebo jater (chronické onemocnění jater, chronické selhání ledvin). Kromě toho, jelikož jde o vitamín rozpustný v tucích, je střevní absorpce vitaminu D narušena všemi podmínkami, ve kterých je zaznamenána steatorea nebo nadměrná přítomnost tuků ve stolici, což je známkou jejich nedostatečné absorpce (např. Celiakie, pankreatická insuficience, divertikulóza, Crohnova choroba, resekce žaludku a tenkého střeva),
Mezi minerály nejvíce zastoupenými v kostech hraje významnou roli vápník a fosfor, které shromažďující se v krystalech hydroxyapatitu dávají kostem charakteristickou tvrdost, dobře známou všem. V článku věnovaném metabolismu vápníku jsme viděli rovnováhu minerál v organismu, stejně jako fosfor, v podstatě závisí na činnosti některých orgánů, především střeva, ledvin, kůže a příštítných tělísek. Vitamín D na druhé straně zvyšuje vstřebávání těchto minerálů ve střevě a snižuje jejich vylučování močí,
Osteomalacie tedy může vznikat v důsledku „změněného příjmu vitaminu D, vápníku nebo fosforu, také po“ dlouhodobém příjmu léků, které mění jeho metabolismus, jako jsou antikonvulziva (fenytoin, karbamazepin, fenobarbital, primidon), některá léčiva proti HIV a antacida na bázi hydroxidu hlinitého.
Diagnóza
V krvi pacienta trpícího osteomaláciou je možné nalézt nízké hladiny vápníku a / nebo fosforu, spojené s markery zvýšené osteoblastické aktivity, jako je zvýšení alkalické fosfatázy a osteokalcinu (krátce si připomeneme, jak jsou za buňky odpovědné osteoblasty pro stavbu kostní matrice). Může být také užitečné provést specifické testy, jako je měření sérových transamináz, azotemie a clearance kreatininu, za účelem posouzení zdravotního stavu jater a ledvin v případě podezření na onemocnění jater nebo ledvin. V případě podezření na celiakii nebo malabsorptivní onemocnění může být užitečný sorbitolový dechový test nebo měření specifických krevních protilátek, zatímco diagnostika selhání jater zahrnuje měření trypsinu, tuků nebo elastázy ve stolici.
Diagnózu lze potvrdit rentgenovým vyšetřením, kde - za přítomnosti osteomalácie - jsou zvýrazněny typické pseudofraktury Looser -Milkmann.
Příznaky
V počátečních stádiích onemocnění si pacient obecně nestěžuje na žádné příznaky, zatímco laboratorní vyšetření může upozornit na riziko osteomalácie od nejranějších stádií. Jak nemoc postupuje, postižený jedinec si může stěžovat na bolest kostí a svalů; příznaky jsou často popisovány jako tupá bolest kostí, která obecně postihuje dolní část páteře, pánve, kyčlí, nohou nebo nohou. Žebra. Bolest kostí se obvykle zhoršuje lehkým tlakem na kosti a pohyb. Často je na rentgenologických nálezech zaznamenána tenká linie zlomeniny v oblastech, kde je bolest nejintenzivnější. Kromě toho může být bolest pohybového aparátu doprovázena snížením tonusu a svalové síly, s nejistou a váhavou chůzí a špatná odolnost vůči chůzi Riziko utrpení mikrolomenin kostí, dokonce i spontánních, se podle očekávání zvyšuje, zejména ve výše uvedených oblastech.
Péče a léčba
Pokud osteomalacie vznikla v důsledku sníženého slunečního záření a / nebo nedostatečného příjmu vitaminu D ve stravě, je nejlepší terapeutickou možností korekce plazmatických hladin tohoto vitaminu prostřednictvím specifických doplňků stravy. Obecně platí, že lidé trpící osteomalací užívají doplňky vitaminu D (ergokalciferol) orálně, po dobu od několika týdnů do několika měsíců; pouze v některých případech, například když je narušena absorpce vitaminu D ve střevě, nebo z praktických důvodů, je podáván intravenózní injekcí. Dávkování a délku léčby je třeba pečlivě kalibrovat na základě změn klinického, biochemického a radiologického obrazu pacienta, ale také na základě užívaných léků nebo konkrétních souběžných stavů (vysoké dávky vitaminu D jsou např. přítomnost ledvinových kamenů, hyperkalcémie, hyperkalciurie, primární hyperparatyreóza nebo terapie léky, jako jsou digoxin a thiazidová diuretika). Pravidelné kontroly hladiny vápníku budou schopny uhasit jakoukoli intoxikaci předávkováním vitaminu D v zárodku, signalizovanou příznaky, jako jsou gastrointestinální poruchy, ztráta hmotnosti, podrážděnost, nízká horečka, suchá kůže s odlupováním, cévní a zejména kalcifikace ledvin.
Kromě specifické suplementace vitaminu D, pokud jsou hladiny fosforu a vápníku v krvi obzvláště nízké, je také možné tyto minerály doplnit. Konečně, pokud by osteomalácia byla důsledkem jiných onemocnění, jako jsou onemocnění jater nebo ledvin, léčba základní patologie, která generuje metabolismus vitaminu, může pomoci zlepšit příznaky a symptomy osteomalácie. V těchto případech je navíc nezbytné podávat deficitní formy aktivního vitaminu D (kalcifediol v případě jaterní insuficience, kalcitriol v případě renální insuficience). Nakonec za přítomnosti „exokrinní insuficience slinivky břišní spojené s osteomalací je nutné zasáhnout“ adekvátní substituční terapií založenou na extraktech slinivky břišní (pancreatin, kreon, pankrease).
.jpg)
