Definice
Amyotrofická laterální skleróza je závažné neurodegenerativní onemocnění, jehož cílem jsou motorické neurony umístěné v centrálním nervovém systému (mozek a mícha).
Tento stav je pravděpodobně znám pod zkratkou „ALS“, ale je také znám jako Gehrigova choroba nebo onemocnění motorických neuronů.
Obecně se ALS vyskytuje u pacientů starších 50 let.
Příčiny
Jak již bylo zmíněno, amyotrofická laterální skleróza je způsobena progresivní degenerací motorických neuronů. Přesná příčina tohoto jevu však dosud nebyla plně identifikována, ale existuje o něm mnoho hypotéz.
Mezi možnými příčinami, u nichž se předpokládá, že podporují rozvoj neuronálního poškození, si pamatujeme: přítomnost rodinné anamnézy ALS, nerovnováha hladin glutamátu v mozkomíšním moku (což může způsobit toxicitu vůči motorickým neuronům), tvorba agregátů proteinů v motorických neuronech, akumulace toxických odpadních látek v buňkách motorických nervů, mitochondriální dysfunkce, nedostatek neurotrofních růstových faktorů v motorických neuronech a nesprávná funkce gliových buněk.
Navíc se zdá, že jedinci s kouřením a osoby vystavené chemikáliím nebo olovu a jiným kovům jsou vystaveny většímu riziku vzniku ALS.
Příznaky
Příznaky ALS se obvykle začínají projevovat od horních a dolních končetin, rukou a nohou a poté se šíří do všech svalů těla, včetně těch dýchacích.
U pacientů s ALS se proto mohou objevit příznaky, jako jsou potíže s chůzí, slabost nohou a paží, třes, potíže s řečí a polykáním, svalové křeče, neschopnost udržet správné držení těla, ztuhlost kloubů, chrapot, dušnost a dušnost. Krátké.
Tyto příznaky se objevují postupně a postupem času se zhoršují.
V konečné fázi onemocnění jsou pacienti paralyzováni, a proto jsou nuceni používat invalidní vozík, již nejsou schopni mluvit a krmit.
Nemoc postihuje také dýchací svaly, proto pacienti potřebují k dýchání mechanickou ventilaci.
Informace o ALS - Léky k léčbě amyotrofické laterální sklerózy nemají nahradit přímý vztah mezi zdravotníkem a pacientem. Než začnete užívat ALS - léky k léčbě amyotrofické laterální sklerózy, vždy se poraďte se svým lékařem a / nebo specialistou.
Léky
Bohužel v současné době neexistují žádné léky k léčbě ALS. Důsledky této nemoci jsou vždy tragické. Obecně k úmrtí dochází v důsledku závažného respiračního selhání, přibližně 3 až 5 let po nástupu onemocnění.
Existuje však lék, který se používá při léčbě ALS: riluzol. Zdá se, že tento lék je schopen zpomalit průběh nemoci, ale nezastavit ji. Reakce na terapii se navíc liší od pacienta k pacientovi a výsledky nejsou vždy podle očekávání.
Spolu s „eventuální terapií na bázi riluzolu se proto provádí symptomatická léčba zaměřená na snížení - pokud je to možné - symptomů vyvolaných onemocněním.
Pacientům s ALS lze pomoci prostřednictvím fyzioterapie, logopedie a ergoterapie. V konečných stádiích onemocnění se však používá mechanická ventilace a umělé krmení.
Konečně není neobvyklé, že pacienti s ALS zažívají depresi; proto v těchto případech může pomoci i psychoterapie.
Následující je jediným lékem schváleným v terapii proti ALS a některými příklady farmakologických specialit; je na lékaři, aby pro pacienta vybral nejvhodnější účinnou látku a dávkování na základě závažnosti onemocnění a zdravotního stavu. pacienta a jeho reakci na léčbu.
Riluzole
Jak již bylo zmíněno, riluzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) je jediným lékem, který je v současné době schválen pro léčbu ALS. Tato účinná látka působí snížením uvolňování glutamátu v mozku a míše. Chemický posel může být užitečný při prevenci degenerace motorických neuronů, které charakterizují amyotrofickou laterální sklerózu.
Riluzol je k dispozici pro orální podání ve formě tablet nebo perorální suspenze.
Obvykle používaná dávka léčiva je 50 mg, užívaná dvakrát denně, s intervalem 12 hodin mezi jedním podáním a druhým. Je velmi důležité, aby se riluzol užíval vždy ve stejnou denní dobu (např. ráno a večer).